Κύριος Όγκος

Συμπτώματα και θεραπεία της αμυλοείδωσης των νεφρών

Αφήστε ένα σχόλιο 1.232

Μεταξύ των ασθενειών του ουροποιητικού συστήματος, η νεφρική αμυλοείδωση καταλαμβάνει μια ιδιαίτερη θέση. Το φαινόμενο χαρακτηρίζεται από την εναπόθεση στο παρέγχυμα των νεφρών μιας αδιάλυτης πρωτεΐνης, αμυλοειδούς, μεγάλες συσσωματώσεις των οποίων διαταράσσουν τη λειτουργία του οργάνου. Στα αρχικά στάδια ανάπτυξης, τα συμπτώματα δεν εκφράζονται και συχνά η παθολογία βρίσκεται μετά τον σχηματισμό της νεφρικής ανεπάρκειας.

Γενικές πληροφορίες

Ως αποτέλεσμα των μεταβολικών διαταραχών στο σώμα αρχίζει ο υπερβολικός σχηματισμός και συσσώρευση ιστών αμυλοειδικών οργάνων. Η παρουσία αυτής της ουσίας είναι από μόνη της μια παθολογία, καθώς απουσιάζει σε έναν υγιή οργανισμό. Μόλις βρεθεί στον ιστό, το αμυλοειδές αναπτύσσεται γρήγορα και γεμίζει πολύ χώρο, εξαιτίας του οποίου εξαναγκάζονται οι ουσίες που χρειάζονται οι ιστοί, εμφανίζεται δυστροφία του οργάνου. Επομένως, αυτό το φαινόμενο ονομάζεται αμυλοειδής δυστροφία. Η αποτελεσματικότητα των νεφρών μειώνεται και στη συνέχεια σταματά, γεγονός που οδηγεί στην απώλεια τους. Η παθολογία θεωρείται σπάνια και παίρνει το 2% του συνολικού αριθμού νεφρικών νόσων. Υπάρχουν δύο περιπτώσεις ανά 100 χιλιάδες άτομα.

Η αμυλοείδωση προκαλεί την εμφάνιση σοβαρών επιπλοκών και αποτελεί επικίνδυνη ασθένεια τόσο για την ανθρώπινη υγεία όσο και για τη ζωή γενικά. Το επίπεδο αμυλοειδούς στο αίμα αυξάνει μερικές φορές παρουσία παθολογιών που σχετίζονται με αυτό: φυματίωση, σύφιλη. Η φλεγμονή οποιουδήποτε ιστού συμβάλλει επίσης στη δημιουργία του. Ταυτόχρονα, είναι σε θέση να επηρεάσει το ήπαρ και τα αιμοφόρα αγγεία. Οι επιστήμονες κατόρθωσαν να μελετήσουν τη δομή αυτής της ουσίας, αλλά οι παράγοντες εμφάνισης δεν έχουν ακόμη καθοριστεί πλήρως.

Ταξινόμηση των εντύπων

Η αμυλοείδωση έχει διάφορες μορφές που διαφέρουν στους παράγοντες της εξέλιξης της παθολογίας:

  • Πρωτογενής αμυλοειδής δυστροφία. Δεν εξαρτάται από τις σχετικές παθολογίες. Σπάνια μορφή.
  • Δευτερογενής αμυλοειδής δυστροφία. Εμφανίζεται ως συνέπεια άλλων παθολογιών. Η πιο κοινή μορφή.
  • Αμυλοείδωση, που προκαλείται από εξωγενείς κάθαρση αίματος.
  • Συγγενής αμυλοειδής δυστροφία. Πέρασε από τους γονείς στα παιδιά.
  • Σπερματική αμυλοείδωση. Εμφανίζεται σε άτομα άνω των 80 ετών.

Χαρακτηριστικά της δομής του αμυλοειδούς διαιρούν την παθολογία σε διάφορους τύπους:

  • Πρωτοπαθής ΑΜ αμυλοείδωση. Η σύνθεση πρωτεϊνών προκαλεί γενετικές ανωμαλίες.
  • Δευτερεύουσα αμυλοείδωση ΑΑ. Αναφέρεται στη μορφή που προέκυψε από το φόντο των φλεγμονωδών διεργασιών, αφού αυτές είναι οι βέλτιστες συνθήκες για το σχηματισμό του ΑΑ-αμυλοειδούς. Εάν δεν υποβληθεί σε αγωγή, η πρωτεΐνη συσσωρεύεται σε μεγάλες ποσότητες, ρυθμίζεται στο παρέγχυμα νεφρών και προκαλεί δυστροφία οργάνων.
  • Κληρονομική οικογενή ΑΤΤΡ-αμυλοείδωση. Ένας σπάνιος τύπος στον οποίο αποδίδεται η γεροντική μορφή και η πολυνευροπάθεια είναι μια παθολογία του νευρικού συστήματος που μεταδίδεται στο γονιδιακό επίπεδο.

Αιτίες νεφρικής αμυλοείδωσης

Υπάρχει μεγάλη πιθανότητα ανάπτυξης αμυλοείδωσης σε άνδρες άνω των 50 ετών, σε άτομα που πάσχουν από φυματίωση, φλεγμονώδεις διεργασίες στις αρθρώσεις, καθώς και στην περίπτωση συστηματικής χρήσης αιμοκάθαρσης (εξωγενής καθαρισμός του αίματος) ή κατά τη διάρκεια όγκου μυελού των οστών.

Οι λόγοι για τον σχηματισμό αυτής της σπάνιας παθολογίας εξακολουθούν να μελετώνται, αλλά είναι γνωστοί αρκετοί παράγοντες που επηρεάζουν την εμφάνιση αμυλοείδωσης. Έχει αποδειχθεί ότι η χρόνια φλεγμονώδης διαδικασία που προκαλείται από τη μόλυνση είναι καταλύτης αυτής της ασθένειας. Αυτές περιλαμβάνουν τη φυματίωση, την οστεομυελίτιδα και άλλες φλεγμονές των αρθρώσεων, τη σύφιλη, την ελονοσία, το μυέλωμα (όγκο μυελού των οστών) και κακοήθη νεοπλάσματα στον λεμφικό ιστό.

Η εμφάνιση αμυλοείδωσης εξηγείται από την παθολογία του μεταβολισμού πρωτεϊνών σε κυτταρικό επίπεδο, η οποία συνοδεύεται από παραβίαση της ποσότητας και της ποιότητας της πρωτεΐνης στο πλάσμα (υγρό μέρος) του αίματος. Κατά τη διάρκεια κλινικών πειραμάτων, διαπιστώθηκε ότι η αμυλοείδωση έχει αυτοάνοση φύση, δηλαδή το ανοσοποιητικό σύστημα "κάνει λάθος" ενάντια στο παρατεταμένο φλεγμονή και η πρωτεϊνική σύνθεση παραμορφώνεται. Ως αποτέλεσμα, η πρωτεΐνη αποκτά τα σημάδια ενός αντιγόνου (μια ουσία με ενδείξεις ξένης πληροφορίας) και τα αντισώματα αρχίζουν να παράγονται για να την καταπολεμήσουν. Η συσχέτιση αντιγόνων και αντισωμάτων σχηματίζει μια αμυλοειδή ουσία στους ιστούς.

Παθογένεια

Για να εξηγήσουμε τον μηχανισμό της εμφάνισης και της εξέλιξης της νόσου, υπάρχουν αρκετές επιστημονικές θεωρίες:

  1. Θεωρία της δυστροφίας του μεταβολισμού της πρωτεΐνης (δυσπροϊνίτιδα). Η αμυλοείδωση των νεφρών αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της ήττας των αναλογιών των πρωτεϊνικών κλασμάτων στο αίμα. Αυτή η παραβίαση συνοδεύεται από τη συσσώρευση στους ιστούς παθολογικών πρωτεϊνών που σχηματίζουν αμυλοειδές ιζήματα.
  2. Σύμφωνα με τη θεωρία της τοπικής κυτταρικής γένεσης, η αμυλοείδωση συμβαίνει όταν το δικτυοενδοθηλιακό σύστημα (κύτταρα διασκορπισμένα σε όλο το σώμα που εμπλέκονται στο μεταβολισμό) δεν αντιμετωπίζει τη λειτουργία της πρωτεϊνικής σύνθεσης.
  3. Η θεωρία της ασυλίας. Στο πλαίσιο της κύριας νόσου συσσωρεύονται τοξίνες και προϊόντα αποσύνθεσης, τα οποία το ανοσοποιητικό σύστημα λαμβάνει για τα αυτοαντιγόνα (αλλοδαποί φορείς). Το αυτοαντιγόνο θεωρείται περαιτέρω ως αυτοαντισώματα - μια ουσία ικανή να αλληλεπιδρά με αυτοαντιγόνα. Ως αποτέλεσμα της αλληλεπίδρασης αυτών των ουσιών, το αμυλοειδές εμφανίζεται και ρυθμίζεται όπου έχουν συγκεντρωθεί τα περισσότερα αντισώματα.
  4. Υπάρχει μια θεωρία που υποδηλώνει την εμφάνιση μιας παθογόνου πρωτεΐνης ως αποτέλεσμα μιας μετάλλαξης. Πιστεύεται ότι ο αμυλοειδής - ένας κλώνος του δικτυωτού-ενδοθηλιακού κυττάρου (ικανός να συλλάβει και να αφομοιώσει ξένα σωματίδια) είναι η αιτία αμυλοειδούς στο σώμα.

Ορισμένες ορμόνες υπόφυσης συμβάλλουν στο σχηματισμό αμυλοειδούς.

Κύρια συμπτώματα

Η απόθεση στο παρέγχυμα των νεφρών του αμυλοειδούς περιπλέκεται από βλάβη στο όργανο, λειτουργική ανεπάρκεια. Τα συμπτώματα της αμυλοείδωσης των νεφρών, ανεξάρτητα από τη μορφή, συνδυάζονται με τα τυπικά συμπτώματα της νεφροπάθειας (πόνος, διαταραχή της ούρησης, δηλητηρίαση κλπ.). Συχνά δεν υπάρχουν εκδηλώσεις παθολογίας μέχρι την έναρξη της οξείας φάσης της νεφρικής ανεπάρκειας.

Η πρωτογενής νεφρική αμυλοείδωση εμφανίζεται σε άτομα κάτω των 40 ετών, εξελίσσεται ταχέως και συχνά τελειώνει με θάνατο. Ο δευτερογενής τύπος διαγιγνώσκεται σε άτομα ηλικίας περίπου 60 ετών και συνοδεύεται από συμπτώματα των ασθενειών που προκάλεσαν αμυλοείδωση. Υπάρχουν στάδια αμυλοείδωσης των νεφρών, τα οποία περιγράφουν τα συμπτώματα της νόσου σύμφωνα με το επίπεδο ανάπτυξης της.

Προκλινικό στάδιο (λανθάνουσα)

Η συσσώρευση αμυλοειδούς δεν είναι κρίσιμη, δεν παρατηρούνται λειτουργικές διαταραχές των νεφρών. Τα συμπτώματα της παθολογίας συμπίπτουν με τα συμπτώματα παθολογιών που οδήγησαν στη συσσώρευση αδιάλυτης πρωτεΐνης. Αυτές περιλαμβάνουν λειτουργικές διαταραχές των πνευμόνων στη φυματίωση, βλάβη των οστών σε οστεομυελίτιδα ή αρθρίτιδα, κλπ. Δεν είναι δυνατόν να διαγνωσθούν ανωμαλίες χρησιμοποιώντας εξέταση υλικού (μαγνητική τομογραφία, ακτινογραφία). Η διάρκεια της σκηνής δεν υπερβαίνει τα 5 χρόνια.

Σημάδια αντιαρινου (αλβουμινουρικού) σταδίου

Η συσσώρευση αμυλοειδούς στο παρέγχυμα των νεφρών φτάνει στο επίπεδο στο οποίο αυξάνεται η διαπερατότητα και η πρωτεΐνη από το αίμα εισέρχεται στα ούρα. Αυτό ανιχνεύεται με τη βοήθεια εργαστηριακής ανάλυσης ούρων σε προγραμματισμένες ιατρικές εξετάσεις. Η πρωτεΐνη στα ούρα σταδιακά αυξάνεται, επειδή η διαδικασία της βλάβης των νεφρών δεν μπορεί να αντιστραφεί, η κατάσταση βαθμιαία επιδεινώνεται. Η περίοδος ανάπτυξης της σκηνής είναι περίπου 10-15 χρόνια.

Η κλινική εικόνα του νεφροτικού (οίδημα) στάδιο

Υπάρχουν έντονα συμπτώματα. Στο αίμα, το επίπεδο πρωτεΐνης μειώνεται λόγω της ενεργού αποβολής του με ούρα. Υπάρχει μια απότομη απώλεια βάρους, ο ασθενής παραπονιέται για κόπωση, ναυτία, δίψα. Η όρεξη επιδεινώνεται. Η μείωση της αρτηριακής πίεσης με απότομη αλλαγή στη θέση του σώματος από οριζόντια σε κατακόρυφη προκαλεί συγκοπή. Το αμυλοειδές που συσσωρεύεται στους εντερικούς ιστούς επηρεάζει τις νευρικές απολήξεις, γεγονός που προκαλεί διάρροια. Εμφανίζεται και εξελίσσεται οίδημα. Αμέσως, τα πόδια και το πρόσωπο διογκώνονται και στη συνέχεια εμφανίζεται δύσπνοια, καθώς συλλέγεται υγρό στους πνεύμονες. Υπάρχουν επίσης συσσωρεύσεις υγρών στον υπεζωκότα, στο περικάρδιο (περικάρδιο). Παραβίαση της ούρησης μέχρι την πλήρη απουσία. Η συσσώρευση αμυλοειδούς αυξάνει το ήπαρ, τον σπλήνα, τους λεμφαδένες.

Συμπτώματα ουραιμικού (αζοθερμικού, τερματικού) σταδίου αμυλοείδωσης

Το τελικό στάδιο. Το νεφρικό αμυλοειδές δεν επιτρέπει στα όργανα να λειτουργούν, αλλά τροποποιούνται. Η νεφρική ανεπάρκεια ανιχνεύεται. Παρατηρήθηκε σοβαρή διόγκωση, δηλητηρίαση, πυρετός, έλλειψη ούρησης. HELL μείωσε, ο παλμός είναι αδύναμος. Συνιστάται αιμοδιύλιση (καθαρισμός αίματος υλικού). Δυστυχώς, δεν απελευθερώνει πλήρως το σώμα από το αμυλοειδές. Η πιθανότητα θανάτου είναι υψηλή, διότι επηρεάζονται επίσης πολλά ζωτικά όργανα.

Διαγνωστικές μέθοδοι

Η διάγνωση της αμυλοείδωσης των νεφρών περιλαμβάνει μια σειρά δοκιμών:

  • Ο πλήρης αριθμός αίματος αποκαλύπτει αύξηση του ESR στα αρχικά στάδια της νόσου. Η μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων υποδηλώνει ανεπάρκεια. Εάν το επίπεδο των αιμοπεταλίων είναι αυξημένο - η παθολογία έχει αγγίξει τον σπλήνα.
  • Βιοχημική ανάλυση του αίματος. Το νεφρωτικό στάδιο χαρακτηρίζεται από μείωση του επιπέδου της πρωτεΐνης και της αύξησης της χοληστερόλης. Μέσω ηλεκτροφόρησης, εκκρίνεται παθογόνος πρωτεΐνη. Για διαγνωστική διάγνωση με τη χρήση μικροκυκλοφορίας που λαμβάνεται από το παχύ έντερο ή το στοματικό βλεννογόνο.
  • Ανάλυση ούρων Ήδη στο πρωτεϊνούχο στάδιο, ανιχνεύεται ένα αυξημένο επίπεδο πρωτεΐνης. Η ανοσοηλεκτροφόρηση καθιστά δυνατή την απομόνωση της πρωτεΐνης Bans-Jones, η παρουσία της οποίας υποδεικνύει AL-αμυλοείδωση.
  • Βιοψία. Συνιστώμενη φράχτη για την ανάλυση των ιστών του εντέρου, του ήπατος, των νεφρών. Ο μυελός των οστών εξετάζεται για υποψία ΑΜ-αμυλοείδωσης.
  • Macrodrug Εκτελείται στο άνοιγμα. Νεφρός κηρώδης ή λιπαρός, πυκνότητα αυξημένη. Εγκοπή ροζ-γκρι. Θολή όριο μεταξύ του φλοιού του νεφρού και του μυελού.

Τι μπορεί να δει κανείς στο υπερηχογράφημα;

Η υπερηχογραφική εξέταση καταδεικνύει την κατάσταση όλων των εσωτερικών οργάνων, καθορίζει το μέγεθος και τη δομή τους, παραβιάζει τη λειτουργία τους. Αυτές οι πληροφορίες είναι απαραίτητες για τον προσδιορισμό του βαθμού παθολογίας. Ο υπερηχογράφος αποκαλύπτει:

  • Το μέγεθος και η πυκνότητα των νεφρών (το αζοθεμικό στάδιο οδηγεί σε μείωση του σώματος).
  • Η εμφάνιση νεοπλασμάτων στα νεφρά. Οι κύστες μπορούν να προκαλέσουν αμυλοείδωση.
  • Το μέγεθος και η δομή του ήπατος και του σπλήνα, διαταραχές του κυκλοφορικού συστήματος σε αυτά τα όργανα.
  • Μερική ατροφία του μυοκαρδίου.
  • Αμυλοειδές ιζήματα στους τοίχους μεγάλων αρτηριών (αορτή).
  • Ελεύθερο υγρό σε διάφορα μέρη του σώματος (στον υπεζωκότα, στο περικάρδιο).

Μερικές φορές η καρδιακή νόσο διαγιγνώσκεται νωρίτερα. Το ίζημα αμυλοειδούς στο μυοκάρδιο (καρδιακός μυς) προκαλεί καρδιακή ανεπάρκεια. Ο καρδιακός μυς αυξάνεται σημαντικά, οι βαλβίδες διαταράσσονται. Η λειτουργία του σώματος είναι διαταραγμένη, υπάρχει στασιμότητα αίματος. Υπάρχει μια σειρά καρδιακών παθήσεων που μπορεί να οδηγήσουν σε θάνατο, η αρτηριακή πίεση είναι σταθερά χαμηλή.

Θεραπεία αμυλοειδούς

Η θεραπεία της αμυλοείδωσης των νεφρών περιλαμβάνει διατροφική διόρθωση, συνταγογραφείται μια δίαιτα. Μέσα σε 1,5-2 χρόνια χρειάζεστε καθημερινά 80-120 mg ακατέργαστου ήπατος. Προϊόντα που περιέχουν πρωτεΐνη και αλάτι, από τη διατροφή για την εξάλειψη ή την ελαχιστοποίηση της χρήσης τους, ειδικά αν έχουν εντοπιστεί ανεπάρκεια. Το μεγαλύτερο μέρος της διατροφής θα πρέπει να είναι υδατάνθρακες. Ταυτόχρονα, είναι σημαντικό για τον οργανισμό να λαμβάνει βιταμίνες, ειδικά βιταμίνη C και άλατα καλίου.

Για την αποκατάσταση του μεταβολισμού, η διόρθωση των εσωτερικών οργάνων, η βελτίωση της ανοσίας στη θεραπεία της αμυλοείδωσης, προδιαγράφουν τη χρήση φαρμάκων όπως "Delagil", "Rezokhin", "Hingamin". Το suprastin, η διφαινυδραμίνη, το pipolfen συνιστώνται για να ανακουφίσουν τα συμπτώματα της αλλεργίας. Τα συμπτώματα της νόσου εξαλείφονται με τη βοήθεια των διουρητικών φαρμάκων, τη μείωση της πίεσης των φαρμάκων, τις μεταγγίσεις πλάσματος, κλπ. Στο τελευταίο στάδιο, είναι απαραίτητο να διεξάγεται συστηματικά συσκευή καθαρισμού αίματος, απαιτείται μεταμόσχευση νεφρού. Η θεραπεία της νόσου είναι δυνατή μόνο υπό την επίβλεψη ενός γιατρού, και στα μεταγενέστερα στάδια στο νοσοκομείο.

Πρόγνωση και πρόληψη

Η αμυλοείδωση είναι σταθερά προοδευτική παθολογία. Το προσδόκιμο ζωής με μια τέτοια διάγνωση εξαρτάται από την κατάσταση όλων των εσωτερικών οργάνων που θα μπορούσαν ταυτόχρονα να υποφέρουν (καρδιά, ήπαρ). Με την ΑΜ αμυλοείδωση, οι ασθενείς δεν ζουν περισσότερο από 13 μήνες. Παρά το γεγονός ότι αυτός ο τύπος παθολογίας χαρακτηρίζεται από την ύπαρξη νεφρικής ανεπάρκειας, η καρδιακή ανεπάρκεια και η μόλυνση του αίματος οδηγεί σε θάνατο.

Η ΑΑ-αμυλοείδωση έχει ευνοϊκότερες προβολές. Ο καθοριστικός παράγοντας είναι η υποκείμενη ασθένεια που προκάλεσε αυτή την παθολογία. Με την επιτυχή θεραπεία, η αμυλοείδωση καταγράφει πρώτα (η ανάπτυξη επιβραδύνεται). Το προσδόκιμο ζωής στην περίπτωση αυτή κυμαίνεται από 3-5 χρόνια. Για να αποφευχθεί η ανάπτυξη της παθολογίας θα πρέπει να αντιμετωπιστούν άμεσα φλεγμονώδεις διεργασίες στο σώμα, υποβάλλονται περιοδικά σε υπερηχογραφική εξέταση για την παρακολούθηση της κατάστασης των εσωτερικών οργάνων. Η έγκαιρη διάγνωση της αμυλοείδωσης συμβάλλει στην αποτελεσματική θεραπεία.

Νεφρική αμυλοείδωση τι είναι αυτό

Η αμυλοείδωση των νεφρών είναι μια παθολογική κατάσταση που σχετίζεται με τη συσσώρευση ορισμένων ενώσεων στον νεφρικό ιστό ή εκτός των κυττάρων του.

Μια τέτοια λειτουργική συλλογή στο έργο ενός ζευγαρωμένου οργάνου συνήθως γίνεται συνέπεια μιας συστηματικής ασθένειας, που ονομάζεται επίσης αμυλοείδωση.

Η ανάπτυξη της παθολογίας λαμβάνει χώρα σε ένα υπόβαθρο διαταραχών στο ανθρώπινο σώμα μεταβολικών διεργασιών πρωτεϊνικών και υδατανθρακικών ενώσεων.

Η βλάβη των νεφρών είναι ένα από τα συνδεόμενα σημεία της, έτσι η αμυλοείδωση συνοδεύεται από οίδημα και νεφροπάθεια, συχνά νεφρική ανεπάρκεια, χρόνια αποτυχία στη διατήρηση των μεμονωμένων στοιχείων που είναι απαραίτητα για τη βιωσιμότητα.

Η αμυλοείδωση των νεφρών μπορεί να εκδηλωθεί σε ποικίλους βαθμούς σοβαρότητας, να ρυθμιστεί με δίαιτα και φάρμακα ή να απαιτήσει χειρουργική επέμβαση.

Η φύση του προβλήματος και οι γενικοί τρόποι εμφάνισής του

Τα ονόματα της νεφρικής αμυλοείδωσης, κοινώς αναφερόμενα ως συνώνυμα (νεφρωσική αμυλοειδής ή αμυλοειδής δυστροφία των νεφρών δεν θεωρούνται), συγκαταλέγονται μεταξύ των απολύτως όμοιων εννοιών, διότι υποδηλώνουν το στάδιο ή τις μορφές ανάπτυξης της παθολογίας.

Αυτή η παραβίαση n αναφέρεται στον αριθμό των κοινών συνθηκών. Σύμφωνα με τα γενικά κριτήρια διάκρισης, αναφέρεται ως θηλασμός ή συσσωρευτικές ασθένειες. Χαρακτηριστικό γνώρισμα τέτοιων ασθενειών είναι η υπερβολική συγκέντρωση μεμονωμένων ουσιών στα κύτταρα, ως αποτέλεσμα παραβιάσεων της φυσικής σύνθεσης ή του μεταβολισμού.

Οι ασθένειες συσσώρευσης (ή σωρευτική δικτυωτή) μπορούν να οδηγήσουν σε υπέρβαση του ορίου του φυσιολογικού περιεχομένου στα κύτταρα μεμονωμένων ουσιών.

Όταν υπάρχει δικτυωτός τύπος (και υπάρχουν αρκετοί τύποι), μια δυσλειτουργία στο σύστημα μπορεί να συμβεί για λόγους διαφορετικής αιτιολογίας, οι οποίοι διαιρούνται σε αποκτώμενες (αναπτυσσόμενες ως αποτέλεσμα παθολογικών διεργασιών στο σώμα) ή συγγενείς (μεταφέρονται στους ανθρώπους μαζί με διαταραχές στην αλυσίδα των γονιδίων).

Το όνομα της νόσου σχηματίζεται από την ουσία, η περίσσεια της οποίας παρατηρείται στα κύτταρα και η εξάρθρωσή της:

  • ένα πλεόνασμα υδατανθράκων οδηγεί σε γλυκογόνωση και βλεννοπολυσακχαρίωση.
  • υπερβολικές πουρίνες προκαλούν ουρική αρθρίτιδα.
  • η πολλαπλότητα των προϊόντων μεταβολισμού ορυκτών, δημιουργεί αιμοχρωμάτωση ή ηπατοεγκεφαλική δυστροφία.
  • οι κληρονομικές ενζυμοπάθειες προκαλούν ζεματίνη.
  • συσσωρευμένα λιπίδια - η συνηθέστερη αιτία που οδηγεί σε λευκοδυστροφία, ασθένεια Gaucher, Niemann - Pick.
  • η αμυλοείδωση συμβαίνει με τη συσσώρευση πρωτεϊνών κ.λπ.

Η αμυλοείδωση των νεφρών είναι μια εξαιρετικά σπάνια ασθένεια, η συχνότητα εμφάνισης των οποίων παρουσιάζει πολύ χαμηλότερους αριθμούς από ό, τι σε άλλες συχνότερες ασθένειες συσσώρευσης.

Η εναπόθεση βάσεων πρωτεϊνών στους ιστούς των νεφρών είναι ένα παράδειγμα τοπικής αμυλοείδωσης, όπου η διαταραχή εκτείνεται μόνο σε τμήματα του ζευγαρωμένου οργάνου.

Η εμφάνιση μιας διαγνωσμένης τοπικής νόσου δεν σημαίνει ότι μια τέτοια μορφή δεν αποτελεί μέρος μιας συστηματικής διαταραχής και όταν ανιχνεύεται μια διάγνωση νεφρικής αμυλοείδωσης, το σώμα επίσης δεν επηρεάζει άλλα όργανα.

Η τοπική μορφή μπορεί να επηρεάσει την καρδιά και το δέρμα, τη γλώσσα και τους βρόγχους. Όταν η αμυλοείδωση των νεφρών επηρεάζει μόνο το ζευγαρωμένο όργανο, εάν είναι τοπικό, ή άλλα τμήματα του σώματος, εάν αποτελεί μέρος συστηματικής νόσου.

Αυτή είναι μια πολυαιτολογική ασθένεια, η αιτία της οποίας είναι μερικές φορές αρκετά δύσκολο να βρεθεί.

Μορφές της ασθένειας και διαφοροποίηση τους

Η εναπόθεση αμυλοειδούς μπορεί να παρατηρηθεί στους νεφρούς για διάφορους λόγους και μπορεί να υπάρχει στο σώμα για διάφορους λόγους.

Η εμφάνιση αυτής της ασθένειας διακρίνεται από αυτά τα σημεία. Η παθολογία μπορεί να εκδηλωθεί στο σώμα σε μορφές που διαφοροποιούνται από τις οδούς και τα χαρακτηριστικά ηλικίας.

  • (γενετική ή συγγενής αμυλοείδωση), και αυτό μπορεί να είναι ένα ξεχωριστό είδος (οικογενειακό, νευροπαθητικό, εκδηλωμένο σε διαλείπουσα ασθένεια).
  • η πρωτογενής αμυλοείδωση των νεφρών θα μπορούσε να θεωρηθεί ιδιοπαθή αν όχι για την συχνή εμφάνιση σε έναν αριθμό άλλων και την παρουσία προδρόμων αμυλοειδούς σε ενώσεις φυσικής ανοσοσφαιρίνης.
  • δευτερογενής αμυλοείδωση που προκύπτει από τη χρόνια παθολογία του μεταβολισμού πρωτεϊνών που υπάρχει στο σώμα, που οφείλεται σε σοβαρές ασθένειες (φυματίωση, οστεομυελίτιδα, βλάβες του αναπνευστικού συστήματος ή μόνιμες φλεγμονώδεις διαδικασίες διαφόρων αιτιολογιών).
  • η γεροντική αμυλοείδωση εμφανίζεται μετά την ηλικία των 80 ετών, συνήθως συνοδεύεται από παθήσεις της καρδιάς και του παγκρέατος, διαταραχές της εγκεφαλικής δραστηριότητας, οι οποίες συσχετίζονται με τις μη αναστρέψιμες αλλαγές που σχετίζονται με την ηλικία.
  • η ιδιοπαθής αμυλοείδωση του νεφρού δεν αποτελεί ξεχωριστή μορφή της νόσου, αλλά μια ένδειξη ότι η ανιχνευθείσα παθολογία των παραπάνω δεν καθιστά δυνατή την αξιόπιστη δημιουργία μιας εύλογης αιτίας εμφάνισης.

Η αιτιολογική ταξινόμηση της βλάβης των νεφρών με τη συσσώρευση πρωτεϊνικών βάσεων, θεωρείται ελλιπής. Σύμφωνα με πολλούς ερευνητές, η αδυναμία να ανιχνευθεί με αξιοπιστία ένας παράγοντας που προκάλεσε κάνει μια τέτοια διάκριση όχι αρκετά αντικειμενική.

Επιπλέον, σε κάθε ομάδα μπορεί να υπάρχουν διάφορες μορφές παραβιάσεων, οι οποίες αποτέλεσαν τη βάση για άλλες διαφοροποιήσεις. Σε ορισμένες πηγές, ως ξεχωριστή κατηγορία, διακρίνουν την αμυλοείδωση που σχετίζεται με την αιμοκάθαρση, αλλά οι περισσότεροι ερευνητές δεν βλέπουν κανένα λόγο για μια τέτοια μονάδα.

Για να προσδιοριστεί η σωστή θεραπεία για καταστάσεις που ονομάζονται νεφρική αμυλοείδωση, είναι απαραίτητες όλες οι συνιστώσες της υποκλινικής εικόνας και όλες οι αντικειμενικές γνώσεις γι 'αυτήν.

Αμυλοείδωση, ως μορφή μεταβολικών διαταραχών

Η ανάπτυξη μιας αρνητικής διαδικασίας, είτε πρόκειται για πρωτογενή αμυλοείδωση είτε για συστηματική, ξεκινά από τη στιγμή που υπάρχει μόνιμη πρόσληψη αρνητικών παραγόντων.

Προκαλούν χρόνια και εδραιωμένη αποτυχία. Το αποτέλεσμα είναι ο σχηματισμός αμυλοειδών.

Οι πρωτεΐνες και οι πολυσακχαρίτες συνδέονται με ένα άτυπο σύμπλεγμα που εμφανίζεται ως αντίδραση στις γλυκοπρωτεΐνες που υπάρχουν στο αίμα.

Γενικά, το πρόβλημα έγκειται στην εναπόθεση σε διάφορους ιστούς πρωτεϊνικών-πολυσακχαριτικών ενώσεων, οι οποίες με την πάροδο του χρόνου αρχίζουν να προκαλούν ουσιαστική δυσκολία στις φυσικές δομές.

Αυτό οδηγεί στην ανάπτυξη αμυλοείδωσης. Μια τέτοια συσσώρευση περίσσειας ενώσεων με την πάροδο του χρόνου προκαλεί τον εκφυλισμό υγιών ιστών και την αντικατάστασή τους από άλλα κύτταρα και σύμπλοκα.

Η κληρονομική αμυλοείδωση είναι η ίδια διαδικασία, μόνο ο καταστρεπτικός μηχανισμός είναι ήδη ενσωματωμένος στις λανθασμένες πληροφορίες σχετικά με τη δομή που ενσωματώνεται σε ένα τμήμα του γονιδίου.

Αυτό που προκάλεσε την αρχική αποτυχία - παραμένει στο επίπεδο των εμπειρικών εικασιών. Η αμυλοείδωση των νεφρών αναπτύσσεται συχνότερα από άλλους τύπους τέτοιας αλλαγής στα όργανα, αν και η αμυλοείδωση του καρδιακού μυός, του ήπατος και του σπλήνα, του στομάχου και των εντέρων είναι ένας κοινός τύπος βλάβης.

Με την ήττα αρκετών οργάνων αναπτύσσεται συστηματική αμυλοείδωση και αυτό συχνά φαίνεται να είναι απολύτως ιδιοπαθές, χωρίς εξωτερικές ή εσωτερικές προϋποθέσεις.

Το όνομα του συμπλέγματος πρωτεϊνών-πολυσακχαριτών, κυριολεκτικά μεταφρασμένο από τα λατινικά, παρόμοιο με το άμυλο, επειδή είναι επίσης ζωγραφισμένο σε ένα χαρακτηριστικό γαλαζοπράσινο χρώμα.

Υπάρχουν διάφοροι τύποι σχηματισμού αμυλοειδούς, οι οποίοι χρησιμεύουν επίσης ως διαφοροποιητικό σημείο για τον προσδιορισμό των τακτικών θεραπείας.

Αυτή η διάκριση βοηθά τη δομική δομή να προσδιορίσει την κατά προσέγγιση αιτία της υποκείμενης νόσου.

  • ATTR των νεφρών - αμυλοείδωση των νεφρών - ένας σπάνιος τύπος παθολογίας που χαρακτηρίζει τη γεροντική συστημική μορφή και την πολυνευροπάθεια (βλάβη στο νευρικό σύστημα που ορίζεται στο γονιδιακό επίπεδο, σε εύκρατο κλίμα, οικογενειακή είναι κοινή).
  • Η αμυλοείδωση ΑΑ είναι ένας συνηθισμένος δομικός τύπος που εμφανίζεται συχνότερα από άλλους, που προκύπτει σε σχέση με το ιστορικό χρόνιας φλεγμονής της ηπατικής πρωτεΐνης, η οποία προκαλεί νεφρική βλάβη με την πάροδο του χρόνου.
  • Η ΑΜ αμυλοείδωση είναι μια κατάσταση στην οποία η αδιάλυτη πρωτεΐνη συντίθεται λόγω κληρονομικών ανωμαλιών που υπάρχουν ήδη αρχικά στο σώμα.
  • η αμυλοειδής δυστροφία είναι ένα φυσικό αποτέλεσμα της ΑΑ δυστροφίας που συμβαίνει μετά την πρωτεΐνη που συντίθεται από το ήπαρ λόγω μόνιμης αναπλήρωσης δημιουργεί υπερσυγκέντρωση και αρχίζει ενεργά να καθιζάνει σε ένα ή περισσότερα όργανα.

Αρχικά σχεδόν απαρατήρητες από τον ασθενή, οι ασθένειες παρουσιάζουν δυσάρεστα συμπτώματα τη στιγμή που αρχίζει η ταχεία ανάπτυξη.

Σε κάθε περίπτωση, ο παράγοντας κινδύνου είναι η επίθεση 40, με την πρωτεύουσα μορφή και 60 με το δευτερεύον, αν και αυτή είναι μόνο η συχνότητα των περιπτώσεων που σημειώνονται. όχι ένα γενικό σχέδιο.

Τα συμπτώματα της νόσου σπάνια παρατηρούνται χωρίς ειδική εργαστηριακή διάγνωση, διότι όλες οι οδυνηρές αισθήσεις αναπτύσσονται κυρίως στο πλαίσιο της παθολογικής δραστηριότητας του προσβεβλημένου οργάνου.

Με την ήττα του ζευγαρωμένου οργάνου - αυτό είναι μια έντονη νεφρική ανεπάρκεια, που σχεδόν διακόπτει την κανονική λειτουργία των νεφρών.

Στάδιο της νόσου

Η κλινική περιγράφεται καλύτερα από ερευνητές με δευτερογενή αμυλοείδωση (ΑΑ). Ακόμη και με σχετική συχνότητα (σε σχέση με τις άλλες μορφές κληρονομικής αιτιολογίας), είναι μερικές φορές αδύνατο να συσχετιστεί με μία σαφώς περιορισμένη παθολογική διαδικασία.

Πιθανώς, αυτή η μορφή της ασθένειας μπορεί εξίσου καλά να συμβεί στο υπόβαθρο της οστεομυελίτιδας και της φυματίωσης, να εμφανίζεται συνεχώς πυώδης φλεγμονή, ρευματοειδής αρθρίτιδα. Ασθένεια Hodgkin ή άλλη χρόνια ασθένεια.

Τα συμπτώματα της ασθένειας, η έντασή τους και η σοβαρότητα τους εξαρτώνται από το στάδιο της ασθένειας, τα οποία με τη μορφή της ΑΑ συμβαίνουν με την ακόλουθη σειρά:

  • προκλινικά, πρακτικά όχι απομονωμένα και μη διαγνωσμένα με τη χρήση κοινών πρωτογενών διαδικασιών (υπερηχογράφημα των νεφρών), με διάρκεια μέχρι και 5 έτη.
  • πρωτεϊνουρία, που ανιχνεύεται από την παρουσία πρωτεΐνης σε τυποποιημένες εξετάσεις αίματος, συνεχώς αυξανόμενη, χωρίς όμως να παρουσιάζει άλλα χαρακτηριστικά συμπτώματα για μια δεκαετία ή περισσότερο.
  • το νεφρωτικό ήδη σαφώς σηματοδοτεί την παρουσία παθολογίας με συμπτώματα που μοιάζουν με νεφρική παθολογία (ή άλλες ασθένειες με παρόμοια συμπτώματα) - από σταθερή δίψα και οίδημα μέχρι συσσώρευση του εξιδρώματος και πτώση της αρτηριακής πίεσης.
  • uremic μπορεί να είναι θανατηφόρα σε σύντομο χρονικό διάστημα, διότι ακόμη και οι πιο πρόσφατες μέθοδοι δεν μπορούν να εκδώσουν πλήρως τις συσσωρεύσεις της παθολογικής πρωτεΐνης από το σώμα.

Τα τελευταία δύο στάδια χαρακτηρίζονται από έντονη επιδείνωση του ασθενούς. Μία ασθένεια των οποίων τα συμπτώματα στην ουρομυική περίοδο μπορεί να οδηγήσει σε πλήρη απώλεια της όρεξης, ανεξέλεγκτο έμετο, που δεν φέρνει καμία ορατή ανακούφιση, σχεδόν πλήρη απουσία ουρικής λειτουργίας, αναπτύσσεται γρήγορα.

Είναι μια επικίνδυνη κατάσταση με αδύναμο παλμό και χαμηλή πίεση, και ήδη. συνήθως με βλάβη σε άλλα όργανα.

Άλλες μορφές μπορεί να αναπτυχθούν με παρόμοια κλινική εικόνα, αλλά είναι εξαιρετικά σπάνιες. Για παράδειγμα, ο οικογενειακός πυρετός της Μεσογείου σημειώνεται κυρίως στους Αρμένιους, τους Εβραίους και τους Άραβες, η οποία εξηγείται από τους στενά συνδεδεμένους γάμους και την εδαφική γενετική κοινότητα.

Το σύνδρομο Mackl-Wales εμφανίζεται στα αγγλικά, ενώ αναπτύσσεται κώφωση και κνίδωση. Σε αντίθεση με τον οικογενειακό πυρετό, όπου και οι δύο γονείς έχουν γενετική δυσλειτουργία, για την ανάπτυξη της βρετανικής μορφής της πρωτοπαθούς νόσου, αρκεί η παρουσία ενός γονιδιακού ελαττώματος σε μία.

Συμπτώματα της παθολογίας και της διάγνωσης

Τα σχεδόν απουσία συμπτώματα σπάνια αποκαλύπτουν την παρουσία της νόσου στο προκλινικό στάδιο, το οποίο δεν ανιχνεύεται από γενική εξέταση αίματος ή υπερηχογράφημα.

Τα πρώτα πέντε χρόνια ανάπτυξης της δευτερογενούς μορφής, ένα άτομο δεν μπορεί καν να υποψιάζεται ότι βρίσκεται ήδη στο κατώφλι μιας κρίσιμης κατάστασης.

Η πρωτεϊνική πρωτεΐνη επίσης δεν διακρίνεται από μια ειδική εκδήλωση των συμπτωμάτων, αποκλείοντας την παρουσία πρωτεΐνης σε μια εξέταση αίματος, αλλά στις περισσότερες περιπτώσεις μπορεί να αποδοθεί σε εκδηλώσεις μίας παλαιότερης νόσου ή σε κακώς εκφρασμένες άλλες νεφρικές παθολογίες.

Η εμφάνιση νεφρωστικών οδηγεί στην εμφάνιση χαρακτηριστικών σημείων: διαταραχές των νεφρών (εάν υπάρχει αμυλοείδωση στο ζευγαρωμένο όργανο) ή μια πιο σύνθετη κλινική εικόνα όταν υπάρχει συστηματική αλλοίωση.

Μερικές φορές το στάδιο αυτό ονομάζεται νεφρωσική αμυλοειδής-λιποειδής ή οξεία φάση. Χαρακτηρίζεται από:

  • πλήρη αντικατάσταση του παρεγχύματος με λιπώδη ιστό ·
  • η παρουσία μικρο- και μικτής αιματουρίας, στην οποία το αίμα στα ούρα γίνεται τρομακτικό και ορατό με γυμνό μάτι.
  • η επίδραση των διουρητικών στο οίδημα είναι ήπια, έτσι είναι συνεχώς παρόντες.
  • η εκροή των ούρων μπορεί να είναι μόνιμη και άφθονη ή εντελώς απούσα.
  • αδυναμία, κόπωση, καχεξία και αποστροφή προς τα τρόφιμα, υποδεικνύουν τη σοβαρότητα της κατάστασης.
  • υπάρχει υπογλυκαιμία ή υπέρταση.
  • η ανάλυση ούρων δείχνει όχι μόνο την παρουσία αίματος, αλλά και υψηλή συγκέντρωση πρωτεΐνης και λευκοκυττάρωσης.

Σε αυτό το στάδιο, για τη διάγνωση παρεγχυματικών αλλαγών και αναλύσεων εκκρίσεων.

Οι υπόλοιπες μελέτες διεξάγονται προκειμένου να προσδιοριστεί η έκταση της βλάβης και η διαφοροποίηση της νόσου από άλλες παθολογικές καταστάσεις με παρόμοια συμπτώματα.

Η δευτερογενής αμυλοείδωση, που συμβαίνει στο πλαίσιο άλλων συστηματικών παθολογιών, μπορεί εύκολα να υποτεθεί εάν ο ασθενής έχει ρευματοειδή αρθρίτιδα, η οποία αποτελεί σχεδόν το ένα τρίτο όλων των περιγραφόμενων περιπτώσεων.

Το ταχέως αναπτυσσόμενο στάδιο ουραιμίας διαφέρει από το νεφρωτικό μέχρι και εξωτερικά σημεία.

Εάν το οίδημα μπορεί να διαρκέσει περισσότερο από 5 χρόνια, τότε τσαλακωμένο και σημαδεμένο ιστό που δεν εκπληρώνει τις άμεσες λειτουργίες του νεφρού, οδηγεί γρήγορα στην ανάπτυξη χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας.

Τοξίκωση, πρήξιμο, ναυτία και έμετος, που προκαλούνται από υψηλά επίπεδα τοξινών - μόνο συμπτωματικές εκδηλώσεις, αλλά όχι η κύρια αιτία θανάτου. Φλεβική θρόμβωση ή αζωτμητική ουραιμία οδηγεί σε αυτό.

Ο ασθενής έχει πεπτικές διαταραχές και κινήσεις του εντέρου, δυσλειτουργίες στη δραστηριότητα άλλων ζωτικών οργάνων, μώλωπες γύρω από τα μάτια.

Όλα αυτά συνοδεύονται από σοβαρή κλινική εικόνα ή χαρακτηριστικές εκδηλώσεις ορισμένου τύπου (απώλεια ακοής, απώλεια ευαισθησίας του δέρματος, γεροντική άνοια κ.λπ.).

Η διάγνωση πραγματοποιείται με διάτρηση του νεφρού και χρώση των δειγμάτων ιστών που λαμβάνονται. Ωστόσο, στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτό δεν είναι ένα ιδιαίτερα απαραίτητο μέτρο, καθώς και σπινθηρογράφημα ραδιοτοπίων, που χρησιμοποιείται για τον προσδιορισμό του βαθμού ανάπτυξης μιας βλάβης.

Θεραπεία της βλάβης των νεφρών

Θεραπευτικές τακτικές με στόχο τη μείωση του επιπέδου της παθολογικής πρωτεΐνης. Στην περίπτωση μιας δευτερογενούς αλλοίωσης, αυτό μπορεί να επιτευχθεί με τη θεραπεία της υποκείμενης παθολογίας που προκάλεσε τον εντατικό σχηματισμό της.

Ωστόσο, ακόμη και με το σημερινό επίπεδο ανάπτυξης της ιατρικής, είναι δύσκολο να σταματήσει η φυματίωση και η σύφιλη, η ρευματοειδής αρθρίτιδα ή η οστεομυελίτιδα.

Στα πρώιμα στάδια, ορισμένα φάρμακα μπορούν να επιβραδύνουν την εξέλιξη της νόσου. Αναπτύσσονται με διαφορετικές αρχές δράσης, δεσμεύουν ήδη σχηματισμένα σύμπλοκα ή αναστέλλουν ένζυμα που εμπλέκονται στη σύνθεσή τους.

Στο τελευταίο στάδιο, είναι ήδη αναποτελεσματικά, αφού η παθολογική συσσώρευση έχει ήδη φτάσει σε επικίνδυνες συγκεντρώσεις.

Η ΑΑ-αμυλοείδωση θεραπεύεται με αλκαλοειδή κολχικίνης, η οποία είναι ικανή όχι μόνο να σταματήσει την εξέλιξη στα πρώιμα στάδια, αλλά και για μεγάλο χρονικό διάστημα, όταν λαμβάνεται συστηματικά, για να διατηρηθεί η βιωσιμότητα του οργανισμού.

Ωστόσο, είναι αδύναμη από την ΑΜ-αμυλοείδωση και έχει τεράστιες παρενέργειες, από την φαλάκρα έως τη διάσπαση της πεπτικής οδού.

Πρόσφατα, έχουν αναπτυχθεί άλλα φάρμακα, έχει εμπλακεί μια σχετικά νέα μέθοδος θεραπείας με τα ίδια τα βλαστοκύτταρα του ασθενούς.

Η αμυλοείδωση των νεφρών είναι μια επικίνδυνη ασθένεια που αναπτύσσεται στο πλαίσιο κληρονομικών γενετικών διαταραχών ή ως σοβαρή συνέπεια άλλων χρόνιων παθολογιών που υπάρχουν στο σώμα.

Στα πρώτα στάδια της σύγχρονης ιατρικής μπορεί να επιβραδύνει την ανάπτυξή της. Το κύριο πράγμα είναι να το διαγνώσει εγκαίρως, ζητώντας έγκαιρα βοήθεια.

Νεφρική αμυλοείδωση

Η αμυλοείδωση των νεφρών είναι μια σπάνια ασθένεια. Υποφέρουν μόνο ένα άτομο σε 50-60 χιλιάδες. Ο χαμηλός επιπολασμός και η κλινική εικόνα, που σε μεγάλο βαθμό συμπίπτουν με τις εκδηλώσεις σπειραματονεφρίτιδας ή χρόνιας πυελονεφρίτιδας σε ορισμένες περιπτώσεις, δεν επιτρέπουν χρόνο για να γίνει η σωστή διάγνωση. Πιο συχνά, στα πρώιμα στάδια, ανακαλύπτεται τυχαία όταν ένα άτομο που πάσχει από χρόνια ασθένεια έρχεται σε επαφή με ειδικό για πλήρη εξέταση, συμπεριλαμβανομένης της εξέτασης του ουροποιητικού συστήματος.

Υπάρχουν πολλοί λόγοι που μπορούν να προκαλέσουν αμυλοείδωση. Τι το κάνει να αναπτυχθεί, πώς εκδηλώνεται, πώς είναι επικίνδυνο και μπορεί να θεραπευτεί τελείως, ξεχνώντας για πάντα την ασθένεια;

Τι είναι το αμυλοειδές;

Η αμυλοείδωση ή η αμυλοειδής δυστροφία ανήκει στην ομάδα των επονομαζόμενων ασθενειών συσσώρευσης ή των θησαυρών, των μεταβολικών διαταραχών στις οποίες συσσωρεύονται διάφορα μεταβολικά προϊόντα στους ιστούς του σώματος. Σε αυτή την περίπτωση, είναι ένα αμυλοειδές: ένα σύμπλεγμα πρωτεϊνών-πολυσακχαριτών που σχηματίζεται κατά τη διάρκεια μιας αυτοάνοσης αντίδρασης σε ανώμαλες πρωτεΐνες πλάσματος - γλυκοπρωτεΐνες. Η απόθεση στα εσωτερικά όργανα, το αμυλοειδές αντικαθιστά σταδιακά τον υγιή ιστό, ο οποίος οδηγεί σε δυσλειτουργία του προσβεβλημένου οργάνου και με την πάροδο του χρόνου - μέχρι το θάνατό του.

Το όνομα "αμυλοειδές" μεταφράζεται από τα λατινικά ως "άμυλο-όπως." Αυτό οφείλεται στην ιδιότητα της ουσίας να αλληλεπιδράσει με το ιώδιο, με χρώση σε μπλε-πρασινωπό χρώμα.

Με τη μεγαλύτερη συχνότητα των νεφρών γίνεται ο στόχος της νόσου. Στη δεύτερη θέση βρίσκεται το συκώτι, στη συνέχεια η σπλήνα, ο καρδιακός μυς, το στομάχι και τα έντερα. Συχνά, η βλάβη είναι συστηματική και το αμυλοειδές συσσωρεύεται σε πολλά όργανα ταυτόχρονα.

Τύποι αμυλοείδωσης

Για μεγάλο χρονικό διάστημα, η αμυλοείδωση των νεφρών αναμείχθηκε με άλλες ασθένειες του ουροποιητικού συστήματος. Το 1842 περιγράφηκε ως ανεξάρτητη ασθένεια από τον αυστριακό παθολόγο Karl von Rokitansky. Εκείνη την εποχή, το φάρμακο δεν ήταν αρκετά ανεπτυγμένο για να εντοπίσει τα αίτια του εκφυλισμού των ιστών, αλλά τώρα οι γιατροί γνωρίζουν πολλούς παράγοντες που οδηγούν στην ανάπτυξη της αμυλοείδωσης.

Οι αμλοειδείς αποθέσεις στον ιστό των νεφρών

Οι σύγχρονοι ειδικοί διακρίνουν πέντε μορφές της νόσου:

  • Η πρωτοπαθής ή ιδιοπαθής αμυλοείδωση εμφανίζεται ξαφνικά και χωρίς προφανή λόγο. Ένα μέρος των περιπτώσεων ιδιοπαθούς αμυλοείδωσης είναι μια σποραδική εκδήλωση κληρονομικής αμυλοειδούς δυστροφίας, η οποία αναπτύσσεται λόγω γενετικής βλάβης de novo.
  • Η τοπική αμυλοείδωση του όγκου επίσης αναπτύσσεται με την πρώτη ματιά χωρίς αιτία. Με αυτό, το αμυλοειδές συσσωρεύεται στους ενδοκρινικούς αδένες, σχηματίζοντας πυκνούς οζίδια.
  • Η κληρονομική αμυλοείδωση, επίσης γνωστή ως οικογενειακή - ένα γενετικό ελάττωμα στο σχηματισμό ινιδιακών πρωτεϊνών, κληρονομείται. Υπάρχουν τόσο κυρίαρχα όσο και υπολειπόμενα σχήματα, που χαρακτηρίζονται από τη σοβαρότητα των εκδηλώσεων, την ηλικία εμφάνισης των πρώτων συμπτωμάτων και τη σύνθεση του αμυλοειδούς.
  • Η σπερματική αμυλοείδωση - συνέπεια των συνδεόμενων με την ηλικία διαταραχών του μεταβολισμού των πρωτεϊνών, απαντάται στο 80% των ατόμων ηλικίας άνω των 80 ετών.
  • Η δευτερογενής ή η επίκτητη αμυλοείδωση συνοδεύει πολλές ασθένειες, που κυμαίνονται από τον ερυθηματώδη λύκο έως το πολλαπλό μυέλωμα.

Οι πρώτες τέσσερις μορφές θεωρούνται ως ανεξάρτητες νοσολογικές μονάδες, αποκτούμενες αμυλοείδωση ως επιπλοκή της υποκείμενης νόσου. Η κληρονομική αμυλοείδωση επηρεάζει τους νεφρούς σε 30-40% όλων των περιπτώσεων, ιδιοπαθή - περίπου 80%. Σε γεροντική και αιμοδιύλιση αιμοκάθαρσης, οι βλάβες του ουροποιητικού συστήματος δεν είναι τυπικές.

Ανάλογα με το όργανο που επηρεάζεται από τη νόσο, η αμυλοείδωση διαιρείται σε νεφροπαθητική, σχετιζόμενη με τα νεφρά, ηπατοπάθεια, όταν το αμυλοειδές εναποτίθεται στο ήπαρ, καρδιοπαθητικά - επηρεάζει την καρδιά, καθώς και το εντεροπάγο, το παγκρεατικό και το νευροπαθητικό. Με γενικευμένη αμυλοείδωση, εντοπίζονται πολλαπλές αλλοιώσεις των εσωτερικών οργάνων.

Υπάρχουν περίπου 20 σύμπλοκα πρωτεϊνών-πολυσακχαριτών κατά τη διάρκεια της αυτοάνοσης αντίδρασης. Στο ιατρικό βιβλίο, η διάγνωση του ασθενούς καταγράφεται ως ένας συνδυασμός γραμμάτων που αντανακλά τον εντοπισμό των βλαβών και τη σύνθεση του συμπλέγματος: το πρώτο γράμμα "Α" υποδηλώνει την ίδια την ασθένεια, ακολουθούμενη από τον τύπο της ινώδους πρωτεΐνης, καθώς και συγκεκριμένες πρωτεΐνες που βρίσκονται σε ορισμένες περιπτώσεις.

Δύο τύποι ασθενειών είναι πιο επικίνδυνες για τους νεφρούς: προκαλούνται από πολλαπλό μυέλωμα ή προέρχονται από πρωτογενή αμυλοειδοπάθεια ΑΙ - στην περίπτωση αυτή, το αμυλοειδές περιέχει ελαφριές αλυσίδες ανοσοσφαιρίνης και ΑΑ-αμυλοείδωση, στην περίπτωση που αναπτύσσεται από πρωτεΐνη SAA ορού αίματος, συκώτι σε χρόνια φλεγμονώδη διαδικασία.

Τι προκαλεί αμυλοείδωση των νεφρών;

Η δευτερογενής αμυλοείδωση αναπτύσσεται ως επιπλοκή πολλών ασθενειών. Οι ειδικοί συμπεριλαμβάνουν σε αυτόν τον κατάλογο:

  • Αυτοάνοσες ασθένειες - ασθένεια του Crohn, ερυθηματώδης λύκος, ρευματοειδής και ψωριασική αρθρίτιδα, αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα, ελκώδης κολίτιδα,
  • Κακόηθες νεόπλασμα - πολλαπλό μυέλωμα, λεμφογρονουλωμάτωση, βακτήρια σκλήρυνσης Waldenstrom, σαρκώματος, νεφρού και πνευμονικού παρεγχύματος.
  • Χρόνιες μολυσματικές ασθένειες - φυματίωση, ελονοσία, λέπρα (λέπρα), σύφιλη,
  • Ασθενείς καταστροφικές διεργασίες - αυτές περιλαμβάνουν το υπεζωκοτικό ύπαιθρο, τη βρογχιεκτασία, την οστεομυελίτιδα διαφόρων προελεύσεων.
Οι ρωγμές στα εντερικά τοιχώματα της νόσου του Crohn είναι αυτοάνοσες.

Εκτός από αυτά, η αιμοκάθαρση μπορεί να προκαλέσει αμυλοειδή δυστροφία: στην περίπτωση αυτή η πρωτεΐνη 2-μικροσφαιρίνης συσσωρεύεται στο αίμα, σε ένα υγιές άτομο που εκκρίνεται στα ούρα. Η αμυλοείδωση αιμοκάθαρσης συντομεύεται ως Αβ.2Μ.

Η νεφρική νόσος είναι ασυνήθιστο για την πλειονότητα των κληρονομικών παραλλαγές της νόσου και εμφανίζεται κυρίως στην οικογενή μεσογειακό πυρετό, κοινή μεταξύ των Αρμενίων, Σεφαραδιτών Εβραίων και Αράβων, και εξαιρετικά σπάνια σε άλλες εθνοτικές ομάδες, καθώς και κοινά μεταξύ του Ηνωμένου Βασιλείου σύνδρομο κατοίκους Muckle Wells, ο οποίος συνοδεύεται από κρύο κνίδωση και προοδευτική απώλεια ακοής.

Ο οικογενής μεσογειακός πυρετός έχει έναν αυτοσωματικό υπολειπόμενο τρόπο κληρονομικότητας και μπορεί να αναπτυχθεί μόνο αν υπάρχουν δύο αντίγραφα του ελαττωματικού γονιδίου στο σώμα που μεταφέρονται και από τους δύο γονείς. Το σύνδρομο Mackle-Wales είναι αυτοσωματικό κυρίαρχο και ένας από τους γονείς είναι αρκετός για τη γέννηση ενός άρρωστου παιδιού.

Παθογένεια της νόσου

Δεν υπάρχει συναίνεση σχετικά με το μηχανισμό σύνθεσης και συσσώρευσης αμυλοειδούς. Εκτός από τις πιο κοινές και καλά αιτιολογημένη κλωνική ή μετάλλαξη θεωρία που εξηγεί αυτή τη διαδικασία εμφάνισης των ελαττωματικών κυττάρων στο σώμα, τα λεγόμενα amiloidoblastov, η καταστροφή από κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος τα οποία έχουν διατεθεί παθολογικές πρωτεΐνες, υπάρχουν πολλές θεωρίες σχετικά με την προέλευση του αμυλοειδούς.

Η τοπική θεωρία των κυττάρων υποδηλώνει ότι η πηγή της ουσίας μειώνει τη λειτουργία του δικτυοεστιατικού συστήματος, την υπερέκκριση γ-σφαιρίνης και τη συσσώρευση του κλάσματος α-σφαιρίνης. Η θεωρία της δυσπρωτεϊνόσης εξηγεί τη συσσώρευση αμυλοειδών με τη μεταφορά των ελαττωματικών πρωτεϊνών στον ενδοκυτταρικό χώρο και τον ορό αίματος. Η ανοσολογική θεωρία λέει ότι το αμυλοειδές είναι προϊόν αυτοάνοσης καταστροφής υγιών κυττάρων.

Υπάρχει μια πιθανότητα ότι σε σχέση με διάφορους τύπους αμυλοείδωσης, όλα τα δεδομένα στη θεωρία μπορεί να είναι σωστά.

Στάδια και συμπτώματα της νόσου

Η κλινική εικόνα εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την αιτία της αμυλοείδωσης. Στην πρωτογενή αμυλοειδή δυστροφία, η βλάβη των νεφρών συνήθως δεν έχει χρόνο να φτάσει μακριά και να οδηγήσει σε σοβαρές βλάβες: ο ασθενής πεθαίνει από καρδιακή ανεπάρκεια ή άλλες αιτίες πριν αναπτυχθεί ο CRF.

Η δευτερογενής και η κληρονομική αμυλοείδωση προχωρά πολύ πιο αργά. Οι ειδικοί προσδιορίζουν στην ανάπτυξη της νόσου τέσσερα κύρια στάδια, καθένα από τα οποία χαρακτηρίζεται από ορισμένα σημεία.

  1. Το προκλινικό ή λανθάνον στάδιο δεν συνοδεύεται από έντονα συμπτώματα από τα νεφρά, παρά το γεγονός ότι οι συσσωρεύσεις αμυλοειδούς μπορούν ήδη να ανιχνευθούν με βιοψία. Στις νεφρικές πυραμίδες σχηματίζονται σκληροειδείς εστίες, παρατηρείται πρήξιμο των ιστών. Στην αρχή της αποκτηθείσας ασθενούς αμυλοείδωση Περισσότερες ενοχλητική συμπτώματα της υποκείμενης νόσου: ο πόνος στη σπονδυλική στήλη σε αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα, βήχας, εφίδρωση και εξάντληση σε φυματίωση, δυσλειτουργία πέψη και εντερική αιμορραγία στην ελκώδη κολίτιδα. Η ανάλυση ούρων δείχνει ελαφρά υπερεκτίμηση της πρωτεΐνης, η περιεκτικότητα των γ-σφαιρινών είναι αυξημένη στο αίμα, η ESR επίσης αυξάνεται και η αλλαγή σε αυτόν τον δείκτη δεν σχετίζεται με επιδείνωση της αρχικής ασθένειας. Κατά μέσο όρο, αυτό το στάδιο ανάπτυξης της νόσου διαρκεί περίπου 3-5 χρόνια.
  2. Το ουραιμικό ή το πρωτεϊνικό στάδιο χαρακτηρίζεται πρωτίστως από την αύξηση της συγκέντρωσης πρωτεΐνης στα ούρα - μπορεί να φτάσει μέχρι και 3,0 g / l. Παρατηρείται μικροαιτατουρία: μια πολύ μικρή ποσότητα αίματος στα ούρα. Το αμυλοειδές αρχίζει να εναποτίθεται στα αιμοφόρα αγγεία και τους τριχοειδείς βρόχους, τις πυραμίδες, τα σπειράματα και το μεσαγγείο των νεφρών, γεγονός που οδηγεί στην ατροφία των νεφρών. Η εμφάνιση των οργάνων αλλάζει: οι νεφροί καθίστανται οίδημα, πυκνές και η ήττα τους γίνεται αντιληπτή κατά τη διάρκεια της υπερηχογραφικής εξέτασης. Υψηλά επίπεδα ινωδογόνου και γάμμα σφαιρίνης, χαμηλή συγκέντρωση πρωτεΐνης ανιχνεύονται στο αίμα. Ταυτόχρονα, η βλάβη των νεφρών δεν επηρεάζει ουσιαστικά την κατάσταση του ασθενούς. Η διάρκεια της ουρητικής φάσης συχνά καθυστερεί για 10-15 χρόνια.
  3. Το νεφρωτικό στάδιο, επίσης γνωστό ως οίδημα ή αμυλοειδής-λιποειδής νεφρώς, συνοδεύεται από σοβαρές αλλαγές στα νεφρά και δυσλειτουργία. Το αμυλοειδές συσσωρεύεται σε όλα τα μέρη του σώματος, μεγάλο μέρος των νεφρών πεθαίνει, ο υγιής ιστός του μυελού αντικαθίσταται σχεδόν πλήρως από μια κιτρινωπή λευκή μάζα λίπους, η οποία, κατά το άνοιγμα, δίνει μια χαρακτηριστική εικόνα ενός "μεγάλου λίπους νεφρού". Στην ανάλυση των ούρων, ανιχνεύεται υψηλή συγκέντρωση πρωτεΐνης, η παρουσία λευκοκυττάρων, μικροεγατιών και η ακαθάριστη αιματουρία (προσμίξεις αίματος ορατές με γυμνό μάτι, προσδίδοντας στα ούρα ένα είδος κλίνης). Η κατάσταση του ασθενούς επιδεινώνεται - υπάρχει έντονη διόγκωση μέχρι την anasarca, ανθεκτική στην έκκριση διουρητικών, καχεξία, αδυναμία, έλλειψη όρεξης, αυξημένο ήπαρ και σπλήνα, συχνή και άφθονη ούρηση ή αντίστροφα ολιγουρία. Σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχει υπέρταση ή υπόταση - ένα από τα σημάδια της αμυλοειδούς βλάβης στα επινεφρίδια. Αυτό το στάδιο μπορεί να καθυστερήσει για 5-6 χρόνια.
  4. Το ουραιμικό ή τερματικό στάδιο συνοδεύεται από την ανάπτυξη χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας. Οι προσβεβλημένοι νεφροί στεγνώνουν, συρρέουν, η επιφάνεια τους καλύπτεται με ουλές που εμφανίζονται στο σημείο εστίας σκλήρυνσης. Η αύξηση της περιεκτικότητας σε αζωτούχες ουσίες στο αίμα οδηγεί σε χρόνια δηλητηρίαση, συνοδευόμενη από ναυτία και έμετο, αδυναμία. Σε αντίθεση με τη νεφρική ανεπάρκεια που προκάλεσε η σπειραματονεφρίτιδα, το CRF με αμυλοείδωση συνοδεύεται από συνεχές οίδημα. Οι ασθενείς πεθαίνουν από αζωτμητική ουραιμία ή θρόμβωση των φλεβών που τροφοδοτούν τα νεφρά.
Η εμφάνιση του ασθενούς που πάσχει από νεφρωσικό στάδιο.

Στα μεταγενέστερα στάδια της νόσου, τα συμπτώματα της βλάβης στα νεφρά ενταχθούν δυσλειτουργία των άλλων εσωτερικών οργάνων: του σχηματισμού οζιδίων και μώλωπες στο δέρμα, ειδικά γύρω από τα μάτια (η λεγόμενη «ρακούν μάτι»), πόνο στην καρδιά, αυξάνοντας τις διαστάσεις γλώσσα, δυσκοιλιότητα και κοιλιακό άλγος, δυσκαμψία αρθρώσεις, απώλεια ευαισθησίας του δέρματος. Η εμφάνιση τουλάχιστον ενός από αυτά τα συμπτώματα στο παρασκήνιο σημείων νεφρικής βλάβης είναι επαρκής λόγος υποψίας για αμυλοείδωση και περαιτέρω εξέταση.

Διαγνωστικές μέθοδοι

Κατά τη διάγνωση, είναι απαραίτητο να ληφθεί υπόψη το ιστορικό του ασθενούς, η φύση της εξέλιξης της νόσου ως βασικής αιτίας στην περίπτωση της δευτερογενούς αμυλοείδωσης, η κληρονομικότητα εάν υπάρχει υποψία για ένα γενετικό ελάττωμα.

Πρώτα απ 'όλα, διεξάγονται κλινικές και βιοχημικές εξετάσεις αίματος, καθώς και ανάλυση ούρων και υπερηχογράφημα των νεφρών. Η αμυλοείδωση των νεφρών συνοδεύεται από επιταχυνόμενη ESR έως 15 mm / h και ταχύτερα, με υψηλή περιεκτικότητα σε λευκοκύτταρα. Η βιοχημική ανάλυση δείχνει υψηλή συγκέντρωση ουρικού οξέος, ουρίας, κρεατινίνης και C-αντιδρώσας πρωτεΐνης στο αίμα, πτώση της συνολικής πρωτεΐνης αίματος στα 67 g / l και κάτω. Ούρα, σε αντίθεση, ανιχνεύονται με αυξημένη περιεκτικότητα πρωτεΐνης - πρωτεϊνουρία, σε μερικές περιπτώσεις υπάρχει μία ανάμιξη των λευκοκυττάρων και ερυθροκυττάρων, σε προκάλεσε αμυλοείδωση μυελώματος αποκάλυψε την παρουσία πρωτεΐνης Bence-Jones. Μια υπερηχογραφική εξέταση δείχνει ότι τα όργανα είναι σημαντικά διευρυμένα. Όλα αυτά τα σημάδια δείχνουν παραβίαση των νεφρών, αλλά για να είναι σίγουροι για τη διάγνωση, δεν είναι αρκετά: ένα παρόμοιο πρότυπο παρατηρείται με σπειραματονεφρίτιδα, μυελοειδή νεφροπάθεια και νεφρική φυματίωση.

Οι γενικές κλινικές δοκιμές μπορούν να επιβεβαιώσουν με αξιοπιστία την παρουσία της νόσου

Ένα αναμφισβήτητο σημείο της αμυλοειδούς δυστροφίας είναι η ανίχνευση συσσωρευμένου αμυλοειδούς στους ιστούς. Μπορείτε να είστε βέβαιοι για την παρουσία ή την απουσία τους μόνο με βιοψία. Το πιο ενημερωτικό:

  • Διάτρηση του νεφρού - σας επιτρέπει να καθορίσετε μια ακριβή διάγνωση σε 80-85% των περιπτώσεων.
  • Διάτρηση του υποδόριου ιστού - πολύ συχνά οι συσσωρεύσεις αμυλοειδούς μπορούν να βρεθούν όχι μόνο στα όργανα που επηρεάζονται από την παθολογική διαδικασία, αλλά και στον λιπώδη ιστό.

Εάν είναι απαραίτητο, είναι επίσης δυνατή η βιοψία του μυελού των οστών, του ήπατος, του ορθικού ιστού.

Για την ανίχνευση αμυλοειδούς, τα δείγματα ιστών υποβάλλονται σε επεξεργασία με διάφορες βαφές. Η κηλίδα του κόκκινου χρώματος του Κονγκό δίνει το καλύτερο αποτέλεσμα, ακολουθούμενη από το πολωτικό φως, το οποίο δίνει στις συστάδες της ύλης μια φωτεινή πράσινη λάμψη. Επίσης συχνά καταφεύγουν σε αντιδράσεις ανοσοϋπεροξειδάσης χρησιμοποιώντας αντιορούς στα συστατικά του συμπλόκου πρωτεΐνης-πολυσακχαρίτη.

Για τον προσδιορισμό του βαθμού βλάβης των νεφρών, χρησιμοποιείται σπινθηρογράφημα ραδιοτοπίων. Σας επιτρέπει να παρακολουθείτε την πορεία της νόσου και την επιτυχία της θεραπείας.

Θεραπεία της αμυλοείδωσης των νεφρών

Ένας ειδικός που έχει υποφέρει από ασθενή που πάσχει από αμυλοειδές έχει δύο βασικά καθήκοντα: τη μείωση της σύνθεσης των παθολογικών πρωτεϊνών που σχηματίζουν αποθέσεις αμυλοειδούς και την προστασία των εσωτερικών οργάνων από περαιτέρω εκφυλισμό. Τα μέτρα που πρέπει να ληφθούν για να επιτευχθεί αυτό εξαρτώνται σε μεγάλο βαθμό από την αιτία της ασθένειας.

Η δευτερογενής αμυλοείδωση των νεφρών απαιτεί πρώτα από όλα τη θεραπεία με στόχο την εξάλειψη της υποκείμενης νόσου. Εάν υπάρχει στο στόμα μια χρόνια επικίνδυνη εστίαση, είναι αναγκαία η αναδιοργάνωση του: εκτομή του πνεύμονα κατά το απόστημα του, ακρωτηριασμό του άκρου ή απομάκρυνση του κατεστραμμένου μέρους του οστού σε οστεομυελίτιδα. Η αντιβιοτική θεραπεία θα βοηθήσει στην αντιμετώπιση μολυσματικών ασθενειών όπως η φυματίωση και η σύφιλη. Στις αυτοάνοσες ασθένειες όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα και η ελκώδης κολίτιδα, απαιτείται η χρήση κυτταροτοξικών φαρμάκων και κορτικοστεροειδών σε υψηλές δόσεις, αντιφλεγμονώδη φάρμακα, όπως το Dimexide.

Στη θεραπεία των επίκτητων και κληρονομικών μορφών ΑΑ-αμυλοείδωσης, χρησιμοποιείται κολχικίνη: αλκαλοειδές, το οποίο λαμβάνεται από βολβούς φθινοπώρου κρόκου. Παρά την υψηλή του τοξικότητα, είναι σε θέση να αποτρέψει επιθέσεις οικογενειακού μεσογειακού πυρετού, να μειώσει την πρωτεϊνουρία και αν η θεραπεία αρχίσει εγκαίρως, σταματά την πρόοδο της νόσου. Στην περίπτωση της αποτελεσματικότητας και της καλής φορητότητας του προϊόντος, είναι δυνατή η διαχρονική χρήση κολχικίνης. Οι παρενέργειες της θεραπείας - σοβαρές διαταραχές της πεπτικής οδού και απώλεια μαλλιών - είναι αρκετά συχνές, επομένως, προς το παρόν, η κοχσιτίνη δεν συνταγογραφείται σε όλες τις περιπτώσεις, αντικαθιστώντας την με αναλόγους αν είναι δυνατόν. Επιπλέον, είναι αναποτελεσματική κατά της αμυλοειδούς ΑΙ. Αυτή η μορφή της νόσου αντιμετωπίζεται καλύτερα από τα ίδια τα βλαστοκύτταρα του ασθενούς, την Thalidomide και την Bortezomid.

Τα φάρμακα που επιβραδύνουν τον σχηματισμό και την εναπόθεση στα εσωτερικά όργανα του αμυλοειδούς περιλαμβάνουν το Unitol, το οποίο δεσμεύει τις παθολογικές πρωτεΐνες, και το Delagil, έναν αναστολέα των ενζύμων που εμπλέκονται στο σχηματισμό του συμπλόκου πρωτεΐνης-πολυσακχαρίτη. Αυτά τα φάρμακα είναι σε θέση να σταθεροποιήσουν την κατάσταση του ασθενούς, σταματώντας την καταστροφή των νεφρών. Οι κλινικές μελέτες δηλώνουν ότι είναι πιο αποτελεσματικές στα αρχικά στάδια.

Το Fibrlex χρησιμοποιείται ως βοήθημα: συμβάλλει στην καταστροφή του αμυλοειδούς και την απομάκρυνσή του από το σώμα.

Η δοσολογία των φαρμάκων καθορίζεται από το γιατρό, με επίκεντρο την ανταπόκριση του ασθενούς και την πορεία της νόσου. Είναι απαράδεκτο να αλλάζουμε ανεξάρτητα το θεραπευτικό σχήμα, να αντικαταστήσουμε τα συνταγογραφούμενα φάρμακα με ανάλογα ή να τα ακυρώσουμε σε περίπτωση παρενεργειών.

Η καθημερινή κατανάλωση 100-150 γραμμαρίων ωμού ή ελαφρώς ψημένου ήπατος βοδινού για μεγάλο χρονικό διάστημα βελτιώνει επίσης την κατάσταση των ασθενών με νεφρική αμυλοείδωση. Οι λόγοι για το θεραπευτικό αποτέλεσμα δεν καθορίζονται με ακρίβεια: οι ειδικοί υποδεικνύουν ότι είναι υψηλή περιεκτικότητα σε αντιοξειδωτικά.

Σε σοβαρή νεφρική ανεπάρκεια, απαιτείται αιμοκάθαρση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ένας ασθενής χρειάζεται μεταμόσχευση νεφρού, αλλά όχι κάθε κλινική στη Ρωσία παρέχει αυτή την υπηρεσία και ο χρόνος αναμονής για ένα όργανο δότη είναι συχνά τόσο μεγάλος που ένα άτομο δεν έχει καμία πιθανότητα να περιμένει τον νεφρό.

Στην περίπτωση επιτυχούς μεταμόσχευσης νεφρού, τα πρώτα σημάδια της αμυλοειδούς βλάβης εμφανίζονται για 3-4 χρόνια και η επανάληψη της νεφρικής ανεπάρκειας - κατά μέσο όρο 15 χρόνια αργότερα.

Διατροφή για αμυλοείδωση

Όπως όλες οι ασθένειες των νεφρών, η αμυλοείδωση των νεφρών απαιτεί μια διατροφή χαμηλή σε αλάτι, περιορίζοντας την ποσότητα της πρωτεΐνης που καταναλώνεται. Πλούσια σε καζεΐνη τρόφιμα θα πρέπει να αποκλειστούν από τη διατροφή: τυρί cottage, τυρί, γάλα, καθώς και κόκκινο κρέας - μοσχαρίσιο κρέας, βόειο κρέας. Απαγορευμένα αλατισμένα, κονσερβοποιημένα και καπνιστά προϊόντα. Εάν υπάρχει υπερβολικό βάρος, δεν συνιστώνται προϊόντα αλεύρου που αυξάνουν τη χοληστερόλη στο αίμα.

Η δίαιτα του ασθενούς στη διατροφή πρέπει να είναι πλήρης και ποικίλη, παρά τους περιορισμούς στην πρόσληψη πρωτεϊνών. Μικρές μερίδες λευκού κρέατος και ψαριού πρέπει να υπολογίζονται ανάλογα με το βάρος: δεν πρέπει να υπερβαίνει το ένα γραμμάριο πρωτεΐνης ανά κιλό σωματικού βάρους του ασθενούς. Οι κόκκοι επιτρέπονται σε οποιεσδήποτε ποσότητες: φαγόπυρο, κριθάρι, ρύζι, λαχανικά και φρούτα που περιέχουν μεγάλη ποσότητα βιταμινών. Τα μπαχαρικά, όπως το βασιλικό, το σκόρδο, οι μαύρες και κόκκινες πιπεριές, θα βοηθήσουν να προσθέσετε γεύση στα πιάτα που δεν έχουν αλευρωθεί.

Η αυστηρή τήρηση των συστάσεων σχετικά με την ορθή διατροφή θα μειώσει την επιβάρυνση των νεφρών και θα βελτιώσει τη γενική κατάσταση του ασθενούς.

Προβλέψεις

Στη δευτερογενή αμυλοείδωση, η πρόγνωση εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την πορεία της υποκείμενης νόσου: οι συχνές παροξύνσεις οδηγούν σε απότομη επιδείνωση των νεφρών. Η έγκαιρη διάγνωση και η καλά επιλεγμένη θεραπεία συμβάλλει στην αποφυγή σοβαρών βλαβών του ουροποιητικού συστήματος και στην επιβράδυνση της αμυλοειδούς δυστροφίας του ιστού των νεφρών. Σε αυτή την περίπτωση, ο ασθενής μπορεί να ζήσει 30-40 χρόνια μετά την ανακάλυψη της αμυλοείδωσης και να πεθάνει από φυσικές αιτίες. Με την έγκαιρη ανίχνευση της οικογενείας αμυλοείδωσης, η πρόγνωση είναι επίσης σχετικά ευνοϊκή και ο ασθενής έχει την ευκαιρία να ζήσει σε γήρας, ελέγχοντας την ασθένειά του.

Η πρωτογενής ή ιδιοπαθής αμυλοείδωση, αντίθετα, στις περισσότερες περιπτώσεις αναπτύσσεται με ταχύτητα αστραπής και έχει πολύ κακή πρόγνωση. Κατά μέσο όρο, το προσδόκιμο ζωής των ασθενών στους οποίους έχει βρεθεί αυτή η μορφή είναι περίπου ενάμιση χρόνο από τη στιγμή της διάγνωσης.

Νεφρική αμυλοείδωση

Η αμυλοείδωση των νεφρών είναι μια εκδήλωση συστηματικής αμυλοείδωσης που χαρακτηρίζεται από εξασθενημένο μεταβολισμό πρωτεϊνών-υδατανθράκων με εξωκυτταρική εναπόθεση στον νεφρικό ιστό αμυλοειδούς, μια σύνθετη ένωση πρωτεΐνης-πολυσακχαρίτη που οδηγεί σε δυσλειτουργία οργάνου. Η αμυλοείδωση των νεφρών συμβαίνει με την εμφάνιση νεφρωσικού συνδρόμου (πρωτεϊνουρία, οίδημα, υπο-και δυσπροϊναιμία, υπερχοληστερολαιμία) και έκβαση σε χρόνια νεφρική ανεπάρκεια. Η διάγνωση της νεφρικής αμυλοείδωσης περιλαμβάνει εξετάσεις ούρων, αίματος και συμπολυμερούς. υπερηχογράφημα των νεφρών και βιοψία. Όταν η αμυλοείδωση των νεφρών, συνταγογραφείται μια δίαιτα, διεξάγεται φαρμακευτική θεραπεία και διορθώνονται οι πρωτογενείς διαταραχές. σε σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να απαιτηθεί μεταμόσχευση αιμοκάθαρσης και νεφρών.

Νεφρική αμυλοείδωση

Στην ουρολογία, η νεφρική αμυλοείδωση (αμυλοειδής δυστροφία, αμυλοειδής νεφρώς) είναι 1-2,8% όλων των ασθενειών των νεφρών. Η αμυλοείδωση των νεφρών είναι η συχνότερη εκδήλωση συστηματικής αμυλοείδωσης, στην οποία συσσωρεύεται μια ειδική γλυκοπρωτεϊνη ουσία, αμυλοειδές, που παραβιάζει τις λειτουργίες τους, στον εξωκυτταρικό χώρο διαφόρων οργάνων. Η αμυλοείδωση των νεφρών, μαζί με τη σπειραματονεφρίτιδα, είναι η κύρια αιτία νεφρωσικού συνδρόμου.

Ταξινόμηση μορφών νεφρικής αμυλοείδωσης

Σύμφωνα με τους αιτιοπαθογενετικούς μηχανισμούς, διακρίνονται πέντε μορφές νεφρικής αμυλοείδωσης: ιδιοπαθής, οικογενειακός, επίκτητος, γεροντικός, τοπικός όγκος. Στην πρωτοπαθή (ιδιοπαθή) αμυλοείδωση του νεφρού, οι αιτίες και οι μηχανισμοί παραμένουν άγνωστοι. Οικογενειακές (κληρονομικές) μορφές προκαλούνται από ένα γενετικό ελάττωμα στο σχηματισμό ινιδιακών πρωτεϊνών στο σώμα. Η δευτερογενής (επίκτητη) νεφρική αμυλοείδωση αναπτύσσεται με ανοσολογικές διαταραχές (χρόνιες λοιμώξεις, ρευματικές παθήσεις, κακοήθεις όγκοι κλπ.). Η βάση της γεροντικής αμυλοείδωσης είναι μια επαναλαμβανόμενη αλλαγή στον μεταβολισμό των πρωτεϊνών. Η φύση της τοπικής νεοπλασματικής αμυλοείδωσης των νεφρών είναι ασαφής.

Ανάλογα με τον τύπο της ινιδικής πρωτεΐνης που περιέχεται στο αμυλοειδές, διάφορες μορφές αμυλοείδωσης ("Α") συνήθως ορίζονται με τις ακόλουθες συντομογραφίες: Τύπος ΑΑ (δευτερογενής, αμυλοειδές περιέχει α-σφαιρίνη ορού). Τύπος AL (ιδιοπαθής, στις αμυλοειδείς - ελαφριές αλυσίδες Ig). Τύπος ATTR (οικογένεια, γεροντική · στην πρωτεΐνη αμυλοειδούς - τρανσθυρετίνης). Α22 τύπου (διαπίδυση, β2-μικροσφαιρίνη σε αμυλοειδές) και άλλα. Ιδιοπαθητικές, οικογενείς, γεροντικές και τοπικές μορφές όγκου αμυλοείδωσης, διακρίνονται σε ανεξάρτητες νοσολογικές μονάδες. Η δευτερογενής αμυλοείδωση των νεφρών θεωρείται ως επιπλοκή της υποκείμενης νόσου.

Δεδομένης της επικρατούσας βλάβης οποιουδήποτε οργάνου και της ανάπτυξης της ανεπάρκειας του, απομονώνονται νεφροπαθητικά (νεφρική αμυλοείδωση), επινεφροπαθικά, νευροπαθητικά, ηπατοπαθητικά, εντεροπαθητικά, καρδιοπαθητικά, παγκρεατικά, μικτά και γενικευμένα παραλλάγματα αμυλοείδωσης. Ανεξάρτητα από το σχήμα και τον τύπο της αμυλοείδωσης, τα ειδικά δομικά στοιχεία των ιστών αποβάλλονται από αμυλοειδές ύλη, μια μείωση και ως αποτέλεσμα, οι λειτουργίες των αντίστοιχων οργάνων χάνονται. Η συστηματική (γενικευμένη) αμυλοείδωση περιλαμβάνει AL-, ΑΑ-, ΑΤΤΡ-, Α2-αμυλοείδωση, στην τοπική - αμυλοείδωση των νεφρών, του αίματος, των παγκρεατικών νησίδων, του εγκεφαλικού, κλπ.

Αιτίες νεφρικής αμυλοείδωσης

Η αιτιολογία της ιδιοπαθούς αμυλοείδωσης των νεφρών στις περισσότερες περιπτώσεις παραμένει άγνωστη. Μερικές φορές η ασθένεια αναπτύσσεται με πολλαπλό μυέλωμα. Εκτός από τα νεφρά, η πρωτογενής αμυλοείδωση μπορεί να επηρεάσει τη γλώσσα, το δέρμα, τον θυρεοειδή, το ήπαρ, τους πνεύμονες, τα έντερα, τη σπλήνα, την καρδιά.

Η δευτερογενής αμυλοείδωση συνήθως συνδέεται με χρόνιες λοιμώξεις (σύφιλη, φυματίωση, ελονοσία) και το τοπικό σύστημα με τις εντοπισμένες ασθένειες της πρώτης θέσης και το τοπικό σύστημα της πρώτης θέσης με τη βοήθεια εντοπισμένων ασθενειών της τοπικής κολίτιδα, νόσο του Crohn), όγκους (λεμφογρονουλωμάτωση, μηνιγγίωμα, νεοπλάσματα νεφρού) κ.λπ. Η δευτερογενής αμυλοείδωση επηρεάζει τα νεφρά, τα αιμοφόρα αγγεία, τους λεμφαδένες, το ήπαρ και άλλα. μας

Η αιτία της αμυλοειδούς αιμοκάθαρσης των νεφρών είναι η μακροχρόνια αιμοκάθαρση του ασθενούς. Η κληρονομική οικογενής αμυλοείδωση συμβαίνει με περιοδικές ασθένειες, συχνά σε χώρες της λεκάνης της Μεσογείου (ιδιαίτερα στην πορτογαλική έκδοση). Η σημειακή αμυλοείδωση θεωρείται ως σημάδι γήρανσης, που εμφανίζεται μετά από 80 χρόνια στο 80% των ανθρώπων. Οι τοπικές μορφές αμυλοείδωσης μπορεί να οφείλονται σε ενδοκρινικούς όγκους, ασθένεια Alzheimer, διαβήτη τύπου 2 και άλλες αιτίες.

Μεταξύ των θεωριών της παθογένειας της νεφρικής αμυλοείδωσης εξετάζεται η ανοσολογική υπόθεση, η μεταλλακτική υπόθεση και η υπόθεση τοπικής κυτταρικής σύνθεσης. Η αμυλοείδωση των νεφρών χαρακτηρίζεται από εξωκυτταρική απόθεση στον νεφρικό ιστό, κυρίως στα σπειράματα, αμυλοειδούς, μια ειδική γλυκοπρωτεΐνη με υψηλή περιεκτικότητα σε αδιάλυτη ινώδη πρωτεΐνη.

Συμπτώματα αμυλοείδωσης των νεφρών

Όταν η αμυλοείδωση των νεφρών συνδυάζει νεφρικές και εξωγενείς εκδηλώσεις, προκαλώντας τον πολυμορφισμό της εικόνας της νόσου. Κατά τη διάρκεια της νεφρικής αμυλοείδωσης διακρίνονται 4 στάδια (λανθάνοντα, πρωτεϊνούχα, νεφροτικά, αζοθετικά) με χαρακτηριστικά κλινικά συμπτώματα.

Στο λανθάνον στάδιο, παρά την παρουσία αμυλοειδούς στα νεφρά, δεν παρατηρούνται κλινικές εκδηλώσεις αμυλοείδωσης. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου κυριαρχούν τα συμπτώματα της πρωτοπαθούς νόσου (μολύνσεις, πυώδεις διεργασίες, ρευματικές ασθένειες κλπ.). Το λανθάνον στάδιο μπορεί να διαρκέσει έως και 3-5 χρόνια ή περισσότερο.

Στο πρωτεϊνικό (αλβουμινουρικό) στάδιο, υπάρχει μια αυξανόμενη απώλεια πρωτεΐνης στα ούρα, μικροεγατία, λευκοκυττάρωση και αύξηση της ESR. Λόγω της σκλήρυνσης και της ατροφίας των νεφρών, η λυμφοστάση και η υπεραιμία της νεφρικής αύξησης, γίνονται πυκνά, γίνονται ένα θαμπό γκρίζο-ροζ χρώμα.

Το νεφροτικό (οίδημα) στάδιο χαρακτηρίζεται από σκλήρυνση και αμυλοείδωση του μυελού των νεφρών και ως αποτέλεσμα την ανάπτυξη νεφρωσικού συνδρόμου με τυπικό τετράδα συμπτωμάτων - μαζική πρωτεϊνουρία, υπερχοληστερολαιμία, υποπρωτεϊναιμία, οίδημα ανθεκτικό στα διουρητικά. Μπορεί να εμφανιστεί αρτηριακή υπέρταση, αλλά πιο συχνά η αρτηριακή πίεση είναι φυσιολογική ή μειωμένη. Η ηπατο-και η σπληνομεγαλία σημειώνεται συχνά.

Στο αζωτμητικό (τερματικό, ουραιμικό) στάδιο του νεφρού, η ουλή είναι τσαλακωμένη, πυκνό σε μέγεθος (αμυλοειδές νεφρό). Το αζοθεμικό στάδιο αντιστοιχεί στην ανάπτυξη χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας. Σε αντίθεση με τη σπειραματονεφρίτιδα, η αμυλοείδωση των νεφρών επιμένει διόγκωση. Η αμυλοείδωση των νεφρών μπορεί να περιπλέκεται από τη θρόμβωση των νεφρικών φλεβών με την ανουρία και τον πόνο. Το αποτέλεσμα αυτού του σταδίου είναι συχνά ο θάνατος του ασθενούς από την αζωτμητική ουραιμία.

Η νεφρική αμυλοείδωση συστηματικές εκδηλώσεις μπορεί να περιλαμβάνουν ζάλη, αδυναμία, δύσπνοια, αρρυθμία, αναιμία και άλλα. Στην περίπτωση της εντερικής ένταξη αμυλοείδωση αναπτύσσει επίμονη διάρροια.

Διάγνωση της αμυλοείδωσης των νεφρών

Στην πρώιμη προκλινική περίοδο, είναι εξαιρετικά δύσκολη η διάγνωση της αμυλοείδωσης των νεφρών. Σε αυτό το στάδιο δίνεται προτεραιότητα σε εργαστηριακές μεθόδους - στην εξέταση ούρων και αίματος. Στην ανάλυση ούρων νωρίς σηματοδότησε πρωτεϊνουρία, η οποία τείνει σε μια σταθερή αύξηση του, λευκοκυττουρία (εν απουσία πυελονεφρίτιδα), μικροσκοπική αιματουρία, cylinduria.

Αίμα βιοχημικών δεικτών που χαρακτηρίζεται από την υπολευκωματαιμία, υπερσφαιριναιμία, υπερχοληστερολαιμία, αυξημένη αλκαλική φωσφατάση, υπερχολερυθριναιμία, ηλεκτρολυτικές διαταραχές (υπονατριαιμία και υπασβεστιαιμία), αυξημένη ινωδογόνο και β-λιποπρωτεϊνών. Γενικά, μια εξέταση αίματος - λευκοκυττάρωση, αναιμία, αύξησε το ESR. Στη μελέτη των coprograms, συχνά διαπιστώνεται έντονος βαθμός steatorrhea ("λίπος κόπρανα"), creatorrhea (ένα σημαντικό περιεχόμενο των μυϊκών ινών στο σκαμνί), amilorrhea (η παρουσία μεγάλων ποσοτήτων αμύλου στα κόπρανα).

Λόγω έντονων μεταβολικών διαταραχών στη νεφρική αμυλοείδωση, το ΗΚΓ μπορεί να προκαλέσει αρρυθμίες και διαταραχές της αγωγής. με EchoCG - καρδιομυοπάθεια και διαστολική δυσλειτουργία. Ο κοιλιακός υπερηχογράφος αποκαλύπτει μια μεγεθυσμένη σπλήνα και το ήπαρ. Αν πεπτικό ακτινογραφία οδού καθορίζεται οισοφάγου υπόταση, γαστρική κινητικότητα εξασθένηση, επιτάχυνση ή επιβράδυνση πέρασμα βάριο μέσω των εντέρων. Ένας υπέρηχος των νεφρών παρουσιάζει την αύξηση τους (μεγάλοι μύκητες λίπους).

Μια αξιόπιστη μέθοδος για τη διάγνωση της αμυλοείδωσης είναι η βιοψία των νεφρών. Μια μορφολογική μελέτη της βιοψίας μετά από χρώση με κόκκινο Κονγκό κατά τη διάρκεια της επόμενης ηλεκτρονικής μικροσκοπίας σε πολωμένο φως αποκαλύπτει μια πράσινη λάμψη χαρακτηριστική της αμυλοείδωσης των νεφρών. Το αμυλοειδές μπορεί να ανιχνευθεί κατά μήκος των αγγείων, των σωληναρίων, των σπειραμάτων. Σε ορισμένες περιπτώσεις, βιοψία της βλεννογόνου μεμβράνης του ορθού, του δέρματος, των ούλων, του ήπατος.

Θεραπεία της αμυλοείδωσης των νεφρών

Στη θεραπεία της δευτερογενούς αμυλοείδωσης των νεφρών, η επιτυχία της θεραπείας της υποκείμενης νόσου παίζει σημαντικό ρόλο. Στην περίπτωση μίας πλήρους μόνιμης θεραπείας της πρωτοπαθούς παθολογίας, τα συμπτώματα της αμυλοειδούς των νεφρών επίσης συχνά υποχωρούν. Ασθενείς με νεφρική αμυλοείδωση απαιτεί αλλαγή της δίαιτας: παίρνει έναν μακροπρόθεσμο, για 1,5-2 χρόνια, η χρήση των πρώτων ήπατος, περιορισμός της πρωτείνης και τα άλατα (ιδιαίτερα με νεφρική και καρδιακή ανεπάρκεια)? (Στα 80-120 mg / ημέρα.) αυξημένη πρόσληψη υδατανθράκων. τρόφιμα πλούσια σε βιταμίνες (ειδικά βιταμίνη C) και άλατα καλίου.

Παθογόνοι παράγοντες για τη θεραπεία των νεφρών αμυλοείδωσης είναι παράγωγα της 4-αμινοκινολίνης (χλωροκίνη), απευαισθητοποίηση παράγοντες (Chloropyramine, προμεθαζίνη, διφαινυδραμίνη), κολχικίνη, unitiol et al. Συμπτωματική θεραπεία για νεφρική αμυλοείδωση περιλαμβάνει χορήγηση διουρητικών, αντιϋπερτασικών παραγόντων, μετάγγιση πλάσματος, λευκωματίνη και τα παρόμοια. Δ. Η δυνατότητα χρήσης κυτοστατικών κορτικοστεροειδών συζητείται. Στο τελικό στάδιο της αμυλοείδωσης των νεφρών, μπορεί να απαιτηθεί η χρόνια νεφρική αιμοδιύλιση ή η μεταμόσχευση νεφρού.

Πρόγνωση και πρόληψη της αλυλοειδοειδούς των νεφρών

Η πρόγνωση καθορίζεται σε μεγάλο βαθμό από την πορεία της υποκείμενης νόσου και από το ρυθμό εξέλιξης της αμυλοείδωσης των νεφρών. Η πρόγνωση επιδεινώνεται από την ανάπτυξη θρόμβωσης, αιμορραγίας, προσθήκης διασωληνωτών λοιμώξεων, γήρατος. Με την ανάπτυξη καρδιακής ή νεφρικής ανεπάρκειας, η επιβίωση είναι μικρότερη από 1 έτος. Οι συνθήκες για την ανάρρωση είναι η έγκαιρη πρόσβαση σε νεφρολόγο και η έγκαιρη διάγνωση νεφρικής αμυλοείδωσης, η ενεργός θεραπεία και η πλήρης εξάλειψη της υποκείμενης νόσου.

Η πρόληψη της αμυλοειδούς των νεφρών απαιτεί έγκαιρη θεραπεία οποιασδήποτε χρόνιας παθολογίας που μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη αμυοειδούς νεφρώσεως.

Περισσότερα Άρθρα Σχετικά Με Τα Νεφρά