Κύριος Ανατομία

Μη φυσιολογική ανάπτυξη των νεφρών

Αφήστε ένα σχόλιο 3,384

Οι νεφρικές ανωμαλίες είναι μια παθολογία των νεφρών της συγγενούς αιτιολογίας, η οποία αποτελεί παραβίαση της δομής του οργάνου, των αγγείων του, της θέσης ή της λειτουργικότητάς του. Η αιτία του προβλήματος θεωρείται ότι είναι γενετικές ανωμαλίες στην περίοδο της προγεννητικής ανάπτυξης ή επιβλαβείς παράγοντες στους οποίους υπέκυψε εγκύου. Οι νεφρικές δυσπλασίες είναι πιο συχνές από οποιεσδήποτε άλλες συγγενείς διαταραχές. Συνοδεύονται από έντονα συμπτώματα και ανώμαλη ανάπτυξη άλλων οργάνων, όπως το συκώτι.

Ανωμαλίες των νεφρικών αγγείων

Οι παθήσεις της αγγειακής ανάπτυξης είναι η αιτία της κακής παροχής αίματος στο όργανο. Οδηγούν σε προβλήματα εκροής ούρων από τα νεφρά, γι 'αυτό και συχνά αναπτύσσονται πυελονεφρίτιδα, αρτηριακή υπέρταση, νεφρική ανεπάρκεια και αιμορραγίες στο όργανο. Κατά τη διάγνωση, είναι σημαντικό να διακρίνουμε τις παθολογίες των νεφρικών αγγείων και τη φυματίωση, τις ασθένειες του αίματος και του ήπατος κλπ. Σπάνια αυτά τα ελαττώματα είναι ανεξάρτητα, συνήθως συνοδεύονται από μια ανωμαλία του ίδιου του νεφρού. Υπάρχουν ανωμαλίες των φλεβών και των αρτηριών των νεφρών. Διαταραχές της νεφρικής αρτηρίας:

  • πολλαπλά σκάφη ·
  • αξεσουάρ αρτηρία (είναι ήδη το κύριο δοχείο και συνδέεται με το άνω ή κάτω μέρος του νεφρού)?
  • διπλή (πρόσθετη αρτηρία του ίδιου μεγέθους).
  • (ο αυλός του αγγείου γίνεται πολύ στενός λόγω της έντονης ανάπτυξης ινωδών και μυϊκών ιστών).
  • αρτηρία του γόνατος.
  • ανεύρυσμα.
  • πολλαπλές φλέβες.
  • πρόσθετη φλέβα.
  • δακτυλιοειδής αριστερά (σκάφη εξέρχονται από το εμπρόσθιο και οπίσθιο τμήμα του οργάνου, σχηματίζοντας ένα "δακτύλιο").
  • εξαγγείωση της αριστερής νεφρικής φλέβας.
  • την αναδρομική τοποθέτηση της αριστεράς φλέβας των νεφρών.
  • συνδέοντας τη δεξιά φλέβα των όρχεων στο νεφρικό αγγείο.
Επιστροφή στον πίνακα περιεχομένων

Ανωμαλίες στον αριθμό των νεφρών

Υπάρχουν συγγενείς ανωμαλίες των νεφρών:

  • aplasia;
  • agenesis;
  • διπλασιασμός.
  • βοηθητικό νεφρό.
Η απουσία ή η υπανάπτυξη των νεφρών είναι το αποτέλεσμα μιας αρνητικής επίδρασης στο έμβρυο κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή μιας γονιδιακής μετάλλαξης που δεν είναι συμβατή με τη ζωή. Επιστροφή στον πίνακα περιεχομένων

Γένεση οργάνου

Τέτοιες ανωμαλίες της ανάπτυξης των νεφρών είναι το αποτέλεσμα γενετικών μεταλλάξεων ή επιβλαβών παραγόντων που επηρέασαν τη μητέρα κατά τη διάρκεια του παιδιού. Η ουσία της ανωμαλίας είναι η μερική ή πλήρης απουσία οργάνου. Η διμερής αγενέση θεωρείται ασυμβίβαστη με τη ζωή. Τα μωρά γεννιούνται συνήθως νεκρά ή πεθαίνουν αμέσως μετά τον τοκετό. Επομένως, είναι σημαντικό να πραγματοποιηθεί αμέσως μια μεταμόσχευση νεφρού. Με μονομερή αγενέση, ένας λοβός του νεφρού λειτουργεί σε δύο. Η ασθένεια μπορεί να μην εκδηλωθεί καθ 'όλη τη ζωή.

Νεφρική απλασία και διαγνωστικές εξετάσεις

Η ουσία της παθολογίας έγκειται στη μερική απουσία ενός οργάνου. Μέρος του σώματος δεν αναπτύσσεται πλήρως, γεγονός που εξηγεί την ανικανότητά του. Όλες οι λειτουργίες εκτελούνται από ένα υγιές μερίδιο. Αν αντιμετωπίσει την εργασία, το άτομο μπορεί να μην γνωρίζει το πρόβλημα, καθώς τα συμπτώματα απουσιάζουν. Σε αυτή την περίπτωση, η νόσος διαγνωρίζεται τυχαία και η θεραπεία δεν απαιτείται. Μια φορά το χρόνο, ο ασθενής πρέπει να κάνει σάρωση υπερήχων και να κάνει εξετάσεις αίματος και ούρων. Συνιστάται να τηρείτε μια διατροφική διατροφή και να εγκαταλείπετε κακές συνήθειες. Όταν ένα υγιές σώμα δεν είναι σε θέση να αντιμετωπίσει ένα διπλό φορτίο, υπάρχουν ενδείξεις προβλημάτων νεφρών (πόνος στο κάτω μέρος της πλάτης), τότε ο ασθενής έχει συνταγογραφηθεί για άμεση θεραπεία.

Επιπλέον νεφρό

Το ελάττωμα βρίσκεται στο έμφυτο σχηματισμό του τρίτου νεφρού. Τέτοιες ασθένειες είναι εξαιρετικά σπάνιες. Ένας επιπλέον νεφρός είναι ένα πλήρως λειτουργικό όργανο. Η δομή του δεν διαφέρει από το κύριο σώμα, έχει ξεχωριστή παροχή αίματος. Τα μεγέθη λίγο μικρότερα. Τοπικό πρόσθετο όργανο κάτω από το κύριο. Η ασθένεια δεν παρεμβαίνει στο άτομο. Σε σπάνιες περιπτώσεις εμφανίζονται διαρροές ούρων. Η παθολογία συχνά διαγνωρίζεται τυχαία με υπερήχους. Οι εξετάσεις αίματος και ούρων παρουσιάζουν μια φλεγμονώδη διαδικασία. Μερικές φορές υπάρχουν ενδείξεις για απομάκρυνση, για παράδειγμα, πυελονεφρίτιδα.

Νεφροί διπλασιασμός

Ο διπλασιασμός των νεφρών είναι συνηθισμένος. Η συγγενής ανωμαλία εκδηλώνεται με το διπλασιασμό του οργάνου. Το μέγεθος αυτού του νεφρού είναι μεγαλύτερο από το συνηθισμένο και το άνω και το κάτω μέρος διαχωρίζονται. Κάθε μέρος είναι εφοδιασμένο με αίμα σε ίσο βαθμό. Η νεφρική παθολογία μπορεί να είναι πλήρης ή ελλιπής. Είναι σχεδόν πάντα απαραίτητο να θεραπεύονται ασθένειες εκτός εάν οι παθολογικές διεργασίες προκαλούν επιπλοκές όπως η φυματίωση, η πυελονεφρίτιδα, κλπ. Διάγνωση: σάρωση, ουρογραφία, κυστεοσκόπηση.

Ανωμαλίες του μεγέθους των νεφρών

Η υποπλασία είναι μια παθολογική κατάσταση όπου το όργανο είναι μικρότερο από ό, τι θα έπρεπε, λόγω της υπανάπτυξης του. Ταυτόχρονα, οι λειτουργίες και η ιστολογική δομή δεν διαφέρουν και ο αυλός των αγγείων είναι ελαφρώς μικρότερος. Συνήθως, η παθολογία επηρεάζει μόνο το ποσοστό των νεφρών. Η θεραπεία είναι απαραίτητη μόνο σε περίπτωση εμφάνισης επιπλοκών, η συχνότερη είναι η πυελονεφρίτιδα.

Ανωμαλίες της θέσης και του σχήματος των νεφρών

Δυστοπία οργάνων

Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, το έμβρυο μπορεί να μετακινήσει το όργανο στην οσφυϊκή περιοχή, γεγονός που οδηγεί σε δυστοπία. Η παθολογική διαδικασία μπορεί να καλύψει μέρος ή δύο από το όργανο. Η δυστοπία είναι ένα από τα πιο κοινά ελαττώματα. Υπάρχουν διάφοροι τύποι δυστοπίας:

Η κίνηση των νεφρών κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης του εμβρύου αποτελεί απειλή για την υγεία και την ταλαιπωρία, αλλά δεν αποτελεί μοιραία παθολογία.

  • οσφυϊκή (αισθητή στο υποχωρόνιο, τα αγγεία περνούν κάθετα).
  • ileal (εντοπισμός στην λαγόνια κοιλότητα, πολλαπλά αγγεία, ελαττώματα που συνοδεύονται από οδυνηρές αισθήσεις στο περιτόναιο).
  • πυελική (θέση - στη μέση μεταξύ του ορθού και της χοληδόχου κύστης, η οποία επηρεάζει το έργο αυτών των οργάνων).
  • σπάνια θωρακικά (εντοπισμός - κοιλότητα του στήθους, συνήθως αριστερό μέρος).
  • (ένα συγγενές ελάττωμα περιλαμβάνει την εκτόπιση μερικών από τα νεφρά σε άλλο για τη μεσαία γραμμή, με αποτέλεσμα την μονόπλευρη εντοπισμό και των δύο, αλλά είναι δυνατή η συγχώνευση).
Επιστροφή στον πίνακα περιεχομένων

Αιτίες ενός πετάλου νεφρού

Οι αιτίες της παθολογίας τοποθετούνται στην εγκυμοσύνη όταν συμβαίνει μια συγγενής μετάλλαξη. Δύο λοβούς του νεφρού αναπτύσσονται μαζί με τα άκρα, σχηματίζοντας ένα "πέταλο". Η διάγνωση με υπερηχογράφημα δείχνει ότι ένα τέτοιο όργανο εντοπίζεται κάτω από το φυσιολογικό, αλλά η παροχή αίματος αλλάζει, αφού ο τόπος συσσώρευσης συμπιέζει τα αιμοφόρα αγγεία και τα νεύρα όταν ο οργανισμός είναι ακατάλληλος. Το σύμπτωμα είναι απότομος πόνος. Με αυτή την παθολογία των νεφρών συμβαίνουν συχνά φλεγμονώδεις διεργασίες. Εάν η φλεγμονή γίνει χρόνια, η ανωμαλία εξαλείφεται χειρουργικά, αλλά συνήθως δεν απαιτείται θεραπεία.

Galette ανωμαλία

Οι μπουμπούροι Haletiform είναι παραμορφώσεις στις οποίες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης το έμβρυο έχει 2 λοβούς οργάνου που αναπτύσσονται μαζί με τα περιθώρια. Εντοπισμός της παθολογίας - η μεσαία γραμμή της σπονδυλικής στήλης στην περιοχή της πυέλου ή πάνω από το ακρωτήριο. Το νεφρό που μοιάζει με γαλάττα είναι ψηλό στην ψηλάφηση της κοιλιάς. Επιπλέον, η ανίχνευση είναι δυνατή όταν παρατηρείται σε μια γυναικολογική καρέκλα. Η διάγνωση της παθολογίας διεξάγεται με αμφοτερόπλευρη οπισθοδρομική πυγγογραφία ή απεκκριτική ουρογραφία. Τα συμπτώματα και οι αναλύσεις είναι παρόμοια με τη δυστοπία.

Σημάδια παθολογίας σχέσεων

Αιτίες σύντηξης που επιστράφηκαν στην εγκυμοσύνη. Σε αυτή την περίπτωση, σε ένα έμβρυο, 2 λοβοί αναπτύσσονται μαζί σε ένα όργανο. Η ανωμαλία αναφέρεται στα κοινά. Τις περισσότερες φορές αναπτύσσεται παράλληλα με τη δυστοπία. Οι στατιστικές δείχνουν μεγαλύτερη έκθεση στο αρσενικό τμήμα του πληθυσμού. Ένα σύμπτωμα της νόσου είναι το σύνδρομο πόνου και η νεφρική φλεγμονή. Χαρακτηριστικό χαρακτηριστικό είναι η ξεχωριστή λειτουργία των συναρμολογημένων μεριδίων. Είναι προικισμένοι με τους δικούς τους ουρητήρες και μηχανισμούς φιλτραρίσματος. Τύποι ανωμαλιών:

  • L-σχήματος νεφρού (η κορυφή ενός λοβού συγχωνεύεται με το κάτω μέρος του άλλου, στριμμένη κατά μήκος του άξονα του λοβού).
  • πέταλο?
  • Σχήματος S (η κορυφή ενός λοβού συγχωνεύεται με το κάτω μέρος του άλλου).
  • galete
Επιστροφή στον πίνακα περιεχομένων

Δομή ανωμαλιών

Οι συγγενείς παθολογίες των νεφρών στα παιδιά μπορεί να εκδηλωθούν ως δομικές ανωμαλίες. Εάν, κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης του εμβρύου, το έμβρυο επηρεάστηκε από τερατογόνους παράγοντες (φάρμακα, ναρκωτικές ουσίες κλπ.), Είναι δυνατή η αλλαγή της νεφρικής δομής. Ως αποτέλεσμα, ο σχηματισμός και η απέκκριση της χολής στο σώμα διαταράσσεται, γεγονός που προκαλεί συχνή φλεγμονή. Η ασθένεια μπορεί να αντιμετωπιστεί μόνο χειρουργικά. Παραλλαγές ανωμαλιών:

Δυσπλασία του οργάνου

Η νεφρική δυσπλασία είναι μια κατάσταση στην οποία το όργανο είναι μικρότερο από το κανονικό μέγεθος, το οποίο έχει ήδη ενσωματωθεί κατά τη διάρκεια της ενδομήτριας ανάπτυξης. Αυτό επηρεάζει τη δομή του παρεγχύματος και τη λειτουργικότητα του οργάνου. Πιθανές δυσπλασίες:

  • υποτυπώδες νεφρό (ανάπτυξη των οργάνων σταματά στην πρώιμη εγκυμοσύνη, αντί για το όργανο, μια μικρή ποσότητα συνδετικού ιστού απεικονίζεται με τη μορφή ενός καλύμματος στον ουρητήρα).
  • νάνος (μέγεθος οργάνων είναι πολύ μικρότερο από το συνηθισμένο, μπορεί να μην υπάρχει ουρητήρας).
Επιστροφή στον πίνακα περιεχομένων

Πολυσύσταση

Η πολυσυστασία είναι η πλήρης αντικατάσταση του νεφρικού ιστού με κύστεις. Συνήθως, η παθολογία επηρεάζει μόνο ένα μέρος του οργάνου. Το πρόβλημα συμβαίνει εάν κατά τη διάρκεια της προγεννητικής ανάπτυξης η συσκευή αποβολής δεν έχει τεθεί. Τα ούρα δεν εξαλείφονται, αλλά συσσωρεύονται, πράγμα που οδηγεί στην αντικατάσταση του παρεγχύματος από κυστικούς σχηματισμούς και συνδετικό ιστό. Η νεφρική πυέλου μεταβάλλεται ή καθόλου. Η νόσος δεν είναι κληρονομική, συχνά ανακαλύπτεται τυχαία. Η εξέταση της κοιλιάς είναι πιθανή, ειδικά αν αναπτυχθεί ταυτόχρονα υποπλασία.

  • θαμπή πόνο στην οσφυϊκή περιοχή.
  • ελαφρά αύξηση της θερμοκρασίας.
  • η ανάλυση ούρων δεν δείχνει αποκλίσεις των παραμέτρων.
  • μετεωρισμός;
  • σε υπερήχους δείχνει μια αλλαγή στη δομή του σώματος.
Επιστροφή στον πίνακα περιεχομένων

Πολιτισμός

Στην περίπτωση πολυκυστικού παρεγχύματος, το παρέγχυμα αντικαθίσταται από μεγάλο αριθμό κύστεων, οι οποίες διαφέρουν σε μέγεθος. Η παθολογία συνοδεύεται συχνά από πολυκυστικό ήπαρ, πάγκρεας και άλλα όργανα. Η ασθένεια είναι κληρονομική, επομένως είναι απαραίτητο να εξεταστούν όλοι οι στενοί συγγενείς του ασθενούς, ιδιαίτερα οι έγκυες γυναίκες. Συχνά επηρεάζει και τους δύο λοβούς. Σε αυτή την περίπτωση, ο ασθενής παραπονιέται για τον θαμπή πόνο στην πλάτη, για μια συνεχή επιθυμία να πίνει, για εξάντληση κλπ. Η πυελονεφρίτιδα αρχίζει σχεδόν πάντα. Με την πάροδο του χρόνου αναπτύσσεται η ατροφία των νεφρών και η νεφρική ανεπάρκεια. Για τη διάγνωση της παθολογίας χρησιμοποιούνται οι ακόλουθες μέθοδοι:

  • διάγνωση υπερήχων.
  • ανάλυση ούρων (λευκοκυττάρωση).
  • CT σάρωση;
  • ακτινολογική εξέταση.
Επιστροφή στον πίνακα περιεχομένων

Απομονωμένες κύστεις

Οι κυστικοί σχηματισμοί μπορεί να είναι απλοί. Ονομάζονται απλές μοναχικές κύστεις. Εντοπίζονται στην επιφάνεια του σώματος ή στα τμήματα του. Ο όγκος είναι στρογγυλός ή ωοειδής. Η κύστη είναι συγγενής ή αποκτηθείσα. Με την πάροδο του χρόνου, αυξάνεται, οδηγώντας σε ατροφία και εξασθενημένη λειτουργία οργάνων. Η παθολογία συνοδεύεται από θαμπό πόνους στην οσφυϊκή περιοχή, αύξηση του μεγέθους του οργάνου κλπ. Διαγνώστε το πρόβλημα σε υπερηχογράφημα ή ακτινολογική εξέταση. Ως θεραπευτική διαδικασία, πραγματοποιείται παρακέντηση ή χειρουργική επέμβαση για την αποκοπή των τοιχωμάτων του νεοπλάσματος.

Ανωμαλίες του μυελού

Πιθανές ανωμαλίες του μυελού:

  • Το megacalis είναι μια συγγενής ασθένεια στην οποία το κύπελλο διαχέεται διαχυτά.
  • Polymegakalis - μια ασθένεια στην οποία πολλά κύπελλα διευρύνθηκαν.
  • σπογγώδες νεφρό - μια παθολογική κατάσταση του σώματος, όταν οι νεφρικές σωληνώσεις είναι εκτεταμένες και το σώμα μοιάζει με σφουγγάρι.
Επιστροφή στον πίνακα περιεχομένων

Ανωμαλίες της νεφρικής λεκάνης και του ουρητήρα

  • μη φυσιολογικός εντοπισμός (έκπτωση της οπής, ορθοστατικό).
  • ανωμαλίες δομής και μορφής (shtoporopoobraznaya, υποπλασία, στένωση).
  • πρόσθετο ουρητήρα.
  • στενεύει (παρεμβαίνει στην κανονική ροή της χολής).
  • επέκταση, για παράδειγμα, ουρητηροκή, διαστολή, μεγαλοουρητή.

Οι ανωμαλίες στην ανάπτυξη της λεκάνης μπορεί να συνίστανται σε ατελή διπλασιασμό (η διπλή πύελος και οι ουρητήρες, αλλά μπροστά από την ουροδόχο κύστη συγχωνεύονται σε μία) ή πλήρης διχρωματισμός (2 ουρητήρες που οδηγούν στην ουροδόχο κύστη). Στην περίπτωση αυτή, η παθολογία είναι μονόπλευρη και διμερής. Το πρόβλημα μπορεί να διαγνωσθεί χρησιμοποιώντας την ανάλυση ούρων και τη βακτηριολογική εξέταση των ιζημάτων ούρων. Αντιμετωπίστε τη νόσο χειρουργικά.

Μη φυσιολογική ανάπτυξη των νεφρών

. ή: δυσπλασίες των νεφρών

Οι ανωμαλίες της ανάπτυξης των νεφρών είναι συγγενείς (προκύπτουν από τη μητέρα) διαταραχές της δομής ή της λειτουργίας των νεφρών. Είναι οι συχνότερες ανωμαλίες όλων των συγγενών παραμορφώσεων.

Συμπτώματα των νεφρικών ανωμαλιών

  • Με ένα ελάττωμα σε ένα νεφρό, μπορεί να μην υπάρχουν συμπτώματα.
  • Πόνος στην οσφυϊκή περιοχή (τραβώντας, σταθερή).
  • Αυξημένη αρτηριακή πίεση.
  • Επιθέσεις "colic" - απότομη, περιοδική πόνος στην οσφυϊκή περιοχή.
  • Αιματουρία (παρουσία αίματος στα ούρα).
  • Αλλάζοντας τα ούρα (γίνεται θολό, το χρώμα του "κρεμμυδιού" αφρώδες).
  • Αυξημένη θερμοκρασία σώματος, ρίγη.
  • Τάση στο οίδημα.
  • Varicocele (κιρσοί).
  • Δίψα.
  • Πονοκέφαλοι.

Έντυπα

Λόγοι

  • Γενετικές ασθένειες (παραβιάσεις της γενετικής συσκευής του κυττάρου, καταστροφές στο επίπεδο των γονιδίων).
  • Επιβλαβείς παράγοντες που επηρεάζουν το έμβρυο κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Πιο συχνά:
    • φάρμακα (αναστολείς ACE (ουσίες που χαλαρώνουν τα αγγεία και μειώνουν την πίεση)).
    • το κάπνισμα, το αλκοόλ και η χρήση ναρκωτικών από τη μητέρα.
    • φυσικούς παράγοντες (αυξημένες θερμοκρασίες, ιονίζουσα ακτινοβολία).

Ο νεφρολόγος θα βοηθήσει στη θεραπεία της νόσου

Διαγνωστικά

  • Ανάλυση των καταγγελιών (πότε (πόσο καιρό πριν) εμφανίστηκαν πόνοι στην οσφυϊκή περιοχή, ποια είναι η συχνότητά τους, υπάρχει αύξηση της αρτηριακής πίεσης, ποια είναι η επιτυχία της μείωσης του φαρμάκου, της αύξησης της θερμοκρασίας κλπ.).
  • Ανάλυση του ιστορικού της ζωής (ασθένεια στην νεανική περίοδο, παρουσία χρόνιων παθήσεων του ουροποιητικού, καρδιαγγειακά συστήματα, χρόνιες παθήσεις των συγγενών).
  • Ανάλυση ούρων - εξέταση ούρων για την παρουσία ερυθρών αιμοσφαιρίων (λευκά αιμοσφαίρια), λευκοκυττάρων (λευκά αιμοσφαίρια, κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος), πρωτεΐνης, γλυκόζης (σακχάρου αίματος), βακτηρίων, αλάτων κλπ. Επιτρέπει την ανίχνευση σημείων φλεγμονής στα όργανα του ουρογεννητικού συστήματος.
  • Πλήρης καταμέτρηση αίματος - καταμέτρηση ερυθροκυττάρων, λευκοκυττάρων, ρυθμού καθίζησης ερυθροκυττάρων (ESR) - ο χρόνος κατά τον οποίο τα ερυθροκύτταρα κατακρημνίζονται στον πυθμένα του σωλήνα. Σας επιτρέπει να αξιολογήσετε την παρουσία της φλεγμονώδους διαδικασίας και την κατάσταση του ανοσοποιητικού συστήματος του σώματος.
  • Μέτρηση της αρτηριακής πίεσης. Τα αυξημένα στοιχεία της πίεσης του αίματος υποδηλώνουν σημαντική βλάβη στα νεφρά σε σχέση με την κυψελιδική παλινδρόμηση.
  • Πλάταξη (ψηλάφηση) των νεφρών. Κανονικά, είναι αδύνατο να διερευνηθούν τα νεφρά μέσω της κοιλίας, αλλά σε περίπτωση αύξησής τους λόγω της εξασθενημένης εκροής ούρων, τα νεφρά είναι διαθέσιμα για ψηλάφηση (ψηλάφηση).
  • Υπερηχογράφημα (υπερηχογραφήματα) των νεφρών - αξιολόγηση του μεγέθους, της θέσης των νεφρών, της δομής τους, της κατάστασης του συστήματος παραγωγής της λεκάνης και της λεκάνης (σύστημα εκχύλισης και συσσώρευσης ούρων), ανίχνευση πέτρων, κύστεις (σχηματισμοί με φυσαλίδες που περιέχουν υγρό).
  • Υπερηχογραφική εξέταση (υπερήχων) των νεφρών με Doppler - μελέτη της ροής αίματος στις νεφρικές αρτηρίες.
  • Εκκριτική ουρογραφία (έγχυση ενός παράγοντα αντίθεσης σε μια φλέβα, λήψη φωτογραφιών των νεφρών σε διαφορετικούς χρόνους έκκρισης του παράγοντα αντίθεσης) - σας επιτρέπει να προσδιορίσετε το έργο των νεφρών, την κατάσταση του συστήματος της λεκάνης-λεκάνης, την παρουσία λίθων ή τα εμπόδια στην εκροή των ούρων.
  • Υπολογιστική τομογραφία πολλαπλών (CT) - σας επιτρέπει να αξιολογήσετε το μέγεθος, τη δομή των νεφρών, τα αγγεία τους, την παρουσία πέτρων, κύστεων κ.λπ.
  • Μαγνητική τομογραφία (MRI) - σας επιτρέπει να αξιολογήσετε το μέγεθος, τη δομή των νεφρών, τα αγγεία τους, την παρουσία λίθων, κύστεων, κλπ.
  • Αγγειογραφία των νεφρικών αγγείων - εισαγωγή ενός παράγοντα αντίθεσης στη νεφρική αρτηρία για την εκτίμηση της θέσης, της διαμέτρου, της δομής του.

Θεραπεία των νεφρικών ανωμαλιών

  • Διαταραχές κύστης των νεφρών (σχηματισμοί με τη μορφή φυσαλίδων που περιέχουν υγρό) - διάτρηση μιας κύστης νεφρού και απομάκρυνση του υγρού από την κοιλότητα.
  • Αγγειοπλαστική της νεφρικής αρτηρίας (πρήξιμο ειδικού "μπαλονιού" στη νεφρική αρτηρία για την επέκταση του αυλού της).
  • Στένωση της νεφρικής αρτηρίας (εισαγωγή και άνοιγμα ενός ειδικού στεντ (μεταλλικό πλαίσιο) στη νεφρική αρτηρία για την επέκταση του αυλού του).
  • Πλαστικά (αλλαγή) του τμήματος της πυέλου-ουρητήρα (σύνδεση νεφρικής λεκάνης και ουρητήρα) σε περίπτωση στένωσης (μείωση του αυλού) με επιπλέον νεφρικές αρτηρίες.
  • Νεφρεκτομή (απομάκρυνση νεφρού).

Επιπλοκές και συνέπειες

  • Η υδρονέφρωση είναι μια επέκταση των συλλογικών δομών (εκείνο το μέρος του νεφρού, όπου τα τελικά ούρα ρέουν (το νεφρικό σύστημα της νεφρικής λεκάνης) στα ούρα).
  • Οξεία ή χρόνια πυελονεφρίτιδα (βακτηριακή φλεγμονή του νεφρικού πυελικού συστήματος).
  • Ο σχηματισμός των λίθων των νεφρών (ουρολιθίαση).
  • Αιμορραγία από το ουροποιητικό σύστημα.
  • Ατροφία νεφρών (αντικατάσταση του ουλώδους ιστού του νεφρού, που δεν παράγει ούρα).
  • Αγγειακή υπέρταση (επίμονη αύξηση της αρτηριακής πίεσης πάνω από 140/90 mm Hg (χιλιοστόλιτρα υδραργύρου), η οποία είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί).
  • Χρόνια νεφρική ανεπάρκεια (παραβίαση όλων των λειτουργιών των νεφρών, που οδηγεί στην καταστροφή του νερού, του αλατιού, του αζώτου και άλλων μορφών μεταβολισμού).

Πρόληψη ανωμαλιών των νεφρών

  • μείωση της ποσότητας λιπαρών και πρωτεϊνικών τροφών, κατανάλωση λαχανικών, δημητριακών, φρούτων, περιορισμός της πρόσληψης αλατιού (2-3 γραμμάρια ημερησίως).
  • λήψη αντιυπερτασικών φαρμάκων (φάρμακα που μειώνουν την αρτηριακή πίεση)
  • λήψη αντιβακτηριακών φαρμάκων (φάρμακα που συμβάλλουν στον θάνατο ή στη διακοπή της βακτηριακής ανάπτυξης).

Προηγμένη

  • Πηγές
  • "Ουρολογία: εθνική ηγεσία" ed. Ν.Α. Lopatkina. - Μ.: "GEOTAR-Media", 2009.
  • "Urology by Donald Smith", ed. Ε. Tanago. - Μ.: "Πρακτική", 2005.

Κεφάλαιο 3. ΕΞΕΛΙΞΕΙΣ ΓΙΑ ΤΑ ΓΥΜΝΑΣΤΙΚΑ

3.1. ΠΟΣΟΤΗΤΑ ΑΝΩΜΑΛΙΩΝ

Η συχνότητα εμφάνισης νεφρών είναι 1: 1000 νεογνών. Την ίδια στιγμή, το όργανο και το πόδι του, τα αγγεία με τον ουρητήρα, απουσιάζουν. Η διμερής αγενέση (αρσένια), ασυμβίβαστη με τη ζωή, είναι 4-5 φορές λιγότερο κοινή. Αυτό το ελάττωμα συνδυάζεται συνήθως με τις δυσπλασίες των γεννητικών οργάνων, του ορθού, του πρωκτού και του νωτιαίου μυελού (ανωμαλίες που συνδυάζονται από τον Duhamel στο «σύνδρομο ουρικής παλινδρόμησης»). Η μονόπλευρη αγενέση των νεφρών είναι κλινικά ασυμπτωματική για μεγάλο χρονικό διάστημα, με το μόνο αντισταθμιστικό νεφρού να υπερτροφεί και να παρέχει πλήρως την αποφρακτική λειτουργία. Ωστόσο, η αυξημένη πίεση σε ένα μόνο νεφρό συμβάλλει στην ανάπτυξη τέτοιων επιπλοκών όπως η πυελονεφρίτιδα και η ουρολιθίαση. Η ασθένεια διαγιγνώσκεται σύμφωνα με υπερήχους, απεκκριτική ουρογραφία, CT και αγγειογραφία. Συντηρητική θεραπεία της βλάβης γίνεται σε περίπτωση προσθήκης επιπλοκών.

Πρόσθετος νεφρός είναι μια σπάνια ανωμαλία. Η παγκόσμια βιβλιογραφία περιγράφει περιπτώσεις τριών ή τεσσάρων νεφρών, πλήρως απομονωμένων μεταξύ τους. Ο βοηθητικός νεφρός έχει το δικό του αγγειακό δίκτυο, ινώδη και λιπαρά καψάκια, καθώς και τον ουρητήρα, ο οποίος ρέει μέσα στον ουρητήρα του κύριου νεφρού ή ανοίγει με ένα ανεξάρτητο στόμα στην ουροδόχο κύστη. Ένα ελάττωμα συνήθως διαγνωρίζεται κατά τη διάρκεια μιας ουρολογικής εξέτασης που διεξάγεται στην ανάπτυξη διαφόρων επιπλοκών (όπως δευτερογενής υδρόφιψη, ουρολιθίαση, σχηματισμός όγκων και ακράτεια ούρων). Με επίμονη πυελονεφρίτιδα, η οποία δεν υπόκειται σε ιατρική θεραπεία, συνιστάται η αφαίρεση του προσβεβλημένου παρελθόντος νεφρού.

3.2. ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ ΘΕΣΗΣ

Οι ανωμαλίες της θέσης των νεφρών εντοπίζονται συχνότερα στα παιδιά. Καθώς η εξέλιξη προχωρά από τη πυελική κοιλότητα στο

η οσφυϊκή περιοχή του νεφρού μπορεί να πάρει σταθερή θέση σε οποιοδήποτε στάδιο της ανάβασης. Επιπλέον, η περιστροφή του παραμένει πάντα ατελής, γεγονός που χρησιμεύει ως κριτήριο για τη διαφορική διάγνωση νεφρικής δυστοπίας για νεφροπάτωση. Οι δυστοπίες εμφανίζονται με συχνότητα 1: 800 νεογνών. Οι πυελικές, λαγόνιες, οσφυϊκές, θωρακικές και διασταυρούμενες δυστοπίες διακρίνονται.

Η πυελική δυστοπία είναι σπάνια, αλλά η κλινική σημασία της είναι σημαντική. Σε σοβαρή πυελική δυστοπία, ο νεφρός εντοπίζεται βαθιά: στα αγόρια, μεταξύ του ορθού και της ουροδόχου κύστης, στα κορίτσια, μεταξύ του ορθού και της μήτρας. Ο άνω πόλος του νεφρού καλύπτεται με περιτόναιο, ο κάτω πόλος βρίσκεται στο πυελικό διάφραγμα. Ίσως η συγχώνευση των δυστοπικών οφθαλμών. Ο πόνος, κατά κανόνα, είναι παρών σε όλους τους ασθενείς. Ο σταθερός ή διακεκομμένος πόνος εντοπίζεται στην κάτω κοιλιακή χώρα. Στα κορίτσια εφήβων, το σύνδρομο του πόνου συμπίπτει συχνά με την περίοδο εμμήνου ρύσεως. Στους μισούς ασθενείς, η πορεία της πυελικής δυστοπίας περιπλέκεται από τη δευτερογενή υδρόφιψη. Ως αποτέλεσμα της συμπίεσης από το δυστοπικό νεφρό των αγγείων των κάτω άκρων, είναι δυνατή η προσθήκη αγγειοκινητικών διαταραχών. Όταν η ορθική εξέταση του νεφρού ανιχνεύεται ως σχηματισμός όγκου στην πυελική κοιλότητα. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με υπερηχογράφημα και εκκριτική ουρογραφία. Η θεραπεία αποσκοπεί στην αποκατάσταση της πυελονεφρίτιδας και στην αποκατάσταση επαρκούς ουροδυναμικής. Η ασυνήθιστη τοπογραφία και η αγγειοποίηση ενός τέτοιου ανώμαλου οργάνου καθιστά τις τεχνικές του πυελικού νεφρού πολύ τεχνικά πολύπλοκες, γεγονός που ελαχιστοποιεί τον αριθμό των λειτουργιών ανασυγκρότησης των οργάνων.

Στην περίπτωση της ειλετικής δυστοπίας, ο νεφρός βρίσκεται κάτω από την κορυφή του Ηλίου (Εικ. 2). Το νεφρό έχει πάντα πεπλατυσμένο σχήμα και απουσιάζει η περιληπτική ίνα. Οι νεφρικές αρτηρίες εκτείνονται από την κοινή λαγόνι, συνήθως πολλαπλές. Κλινικά, το ελάττωμα εκδηλώνεται με σύνδρομο κοιλιακού πόνου, που προκαλείται από την πίεση του δυστοπικού νεφρού στο νευρικό πλέγμα και τις ουροδυναμικές διαταραχές. Ο πόνος μπορεί επίσης να συσχετιστεί με μηχανική ή αντανακλαστική κινητικότητα της γαστρεντερικής οδού (GIT) και συνοδεύεται από ναυτία, έμετο, ρίγος και παρόμοια συμπτώματα. Οι πιο συνηθισμένες επιπλοκές περιλαμβάνουν τη δευτερογενή υδρόφιψη και τη δευτερογενή χρόνια πυελονεφρίτιδα. Η διάγνωση της ασθένειας περιλαμβάνει γενικές εξετάσεις αίματος και ούρων, ειδικές ουρολογικές εξετάσεις, υπερηχογράφημα και εξω-

ουρηθρική ουρηγραφία. Η θεραπεία συνίσταται στην αποκατάσταση της πυελονεφρίτιδας, οι λειτουργίες δείχνονται σε ασθενείς με σοβαρή υδρόφοβη μεταμόρφωση.

Το Σχ. 2. Ιλαϊκή δυστοπία του σωστού νεφρού (οπισθοδρομική πυελογραφία)

Για την οσφυϊκή δυστοπία, το νεφρό είναι συνήθως χαμηλό στην οσφυϊκή περιοχή. Είναι χαρακτηριστικό ότι τα αρτηριακά αγγεία του νεφρού αναχωρούν από την κάτω αορτή κάτω από την κανονική, περίπου στο επίπεδο των οσφυϊκών σπονδύλων ΙΙ-ΙΙΙ. Ο νεφρός περιστρέφεται γύρω από τον διαμήκη άξονα, η λεκάνη του αντιμετωπίζει αρκετά εμπρός. Στην περίπτωση της οσφυϊκής δυστοπίας του νεφρού, η ανάγκη για χειρουργική αγωγή εμφανίζεται στην περίπτωση συνδυασμού επιπλοκών ή με συνακόλουθες ανωμαλίες.

Η θωρακική δυστοπία είναι μια ανωμαλία στην οποία ο νεφρός βρίσκεται στην κοιλότητα του θώρακα πάνω από το διάφραγμα (σχήμα 3). Αυτό το ελάττωμα, το οποίο συνήθως δεν προκαλεί οδυνηρές αισθήσεις στον ασθενή, ανιχνεύεται με ακτινοσκόπηση. Η εκκριτική ουρογραφία που είναι απαραίτητη για όλα επιτρέπει την αποφυγή διαγνωστικών λαθών.

Το Σχ. 3. Θωρακική δυστοπία του αριστερού νεφρού (απεκκριτική ουρογραφία)

άρρωστοι με στρογγυλεμένες σκιές πάνω από το διάφραγμα. Σε αντίθεση με άλλους τύπους δυστοπίας στη θωρακική δυστοπία, το μήκος του ουρητήρα είναι πάνω από τον κανόνα και τα νεφρικά αγγεία αναχωρούν ελαφρώς υψηλότερα. Αυτό το ελάττωμα δεν απαιτεί ειδική επεξεργασία. Η χειρουργική θεραπεία πραγματοποιείται σύμφωνα με τις ενδείξεις.

Cross-κακή τοποθέτηση - μια κατάσταση κατά την οποία αμφότερα τα νεφρά βρίσκεται σε μία πλευρά της σπονδυλικής στήλης, και του οποίου το κάτω ουρητήρα διασχίζει τη σπονδυλική στήλη και αδειάζει μέσα στην κύστη σε φυσιολογική θέση (Σχήμα 4.). Η παροχή αίματος στα νεφρά με αυτό το ελάττωμα είναι πολύ μεταβλητή. Κατά κανόνα, η εγκάρσια δυστοπία συνοδεύεται από νεφρική σύντηξη. Οι κλινικές εκδηλώσεις ανωμαλιών δεν είναι συγκεκριμένες. Η διάγνωση διεξάγεται σύμφωνα με την απεκκριτική ουρογραφία, την παλινδρομική πυελογραφία και τη νεφρική αγγειογραφία. Σε περίπτωση υδρόφιψης ή ουρολιθίας, ένας από τους νεφρούς υποβάλλεται σε χειρουργική θεραπεία.

Το Σχ. 4. Σταυροειδής δυστοπία του αριστερού νεφρού (απεκκριτική ουρογραφία)

3.3. ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ ΜΕΓΕΘΟΥΣ

Aplasia - η απουσία ενός οργάνου διατηρώντας παράλληλα το πόδι του. Ένα ελάττωμα σχηματίζεται στην πρώιμη εμβρυϊκή περίοδο πριν από το σχηματισμό νεφρών. Κλινικά, το ελάττωμα δεν εκδηλώνεται. Η ασθένεια διαγιγνώσκεται σύμφωνα με υπερηχογράφημα, απεκκριτική ουρογραφία, CT, νεφρική αγγειογραφία και οπισθοδρομική πυελογραφία. Δεν υπάρχει ανάγκη για θεραπεία.

Η υποπλασία είναι μια συγγενής μείωση του νεφρού που σχετίζεται με την εξασθενημένη ανάπτυξη του μετανεφρογονικού βλαστώματος ως αποτέλεσμα της ανεπαρκούς παροχής αίματος (Εικόνα 5). Μακροσκοπικά, το όργανο αντιπροσωπεύει το νεφρό σε μινιατούρα, αλλά η ιστολογική εξέταση, κατά κανόνα, αποκαλύπτει παραβιάσεις που σχετίζονται με ολιγονεφθονία ή δυσπλαστικές διεργασίες στον νεφρικό ιστό. Κλινικά, το ελάττωμα μπορεί να μην εκδηλωθεί. Η διάγνωση γίνεται σύμφωνα με υπερήχους, απεκκριτική ουρογραφία, αγγειογραφία, Doppler και νεφροσκυτταρογραφία. Δυσκολίες προκύπτουν στη διαφορική διάγνωση ενός υποπλαστικού νεφρού με ένα δευτερεύον ζαρωμένο νεφρό. Στην υποπλασία, το διαμέτρημα των αιμοφόρων αγγείων στο νεφρικό pedicle και στο εσωτερικό του νεφρού μειώνεται ομοιόμορφα, ενώ σε δευτεροβάθμια ρυτίδωση

Το Σχ. 5. Υποπλασία του αριστερού νεφρού (διαγνωστικό ρετροπνευμονοειδές)

στο κανονικό διαμέτρημα των αγγείων του νεφρού πεντικιού, η διάμετρος των ενδο-νεφρικών αγγείων μειώνεται απότομα, βρίσκονται εσφαλμένα, ο αριθμός τους στον φλοιό μειώνεται επίσης.

Μια καθορισμένη διαγνωστική αξία είναι ο υπολογισμός των κυπέλλων στο ουρογράφημα αποβολής. Κανονικά, υπάρχουν συνήθως περίπου δέκα, με νεφρική υποπλασία μικρότερη από πέντε. Λόγω της μικρής ποσότητας του συνδετικού ιστού στο παρέγχυμα, ο υποπλαστικός νεφρός με υπερηχογράφημα δεν έχει τη χαρακτηριστική λάμψη ενός ζαρωμένου νεφρού.

Σε μια μελέτη ραδιοϊσοτόπων, ανιχνεύεται φυσιολογική παρεγχυματική μεταφορά του φαρμάκου. Η μονομερής υποπλασία εκδηλώνεται συχνότερα με συμπτώματα δευτερογενούς πυελονεφρίτιδας, ενώ η αμφοτερόπλευρη υπερπλασία εκδηλώνεται με νεφρική υπέρταση. Η λειτουργική θεραπεία ακολουθείται σε περιπτώσεις ανεπιτυχής αντιβακτηριακής και αντιυπερτασικής θεραπείας. Η λειτουργία επιλογής σε μία μονομερή διαδικασία - νεφρεκτομή, αλλά όταν ανιχνεύονται νεφροσκληρωτικές αλλαγές στον αντίπλευρο νεφρό, αντενδείκνυται. Όταν η κυστεοουρητική αναρροή στο υποπλαστικό νεφρό παρουσιάζει χειρουργική επέμβαση αντιρροής.

3.4. ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ ΣΧΕΣΕΩΝ

Ανωμαλίες της σχέσης - διάφορες παραλλαγές σύντηξης μεταξύ των δύο νεφρών. Ανάλογα με τη σχέση των διαμήκων αξόνων των νεφρών, είναι συνηθισμένο να διακρίνουμε παραμορφώσεις των νεφρών σε σχήμα Σχήματος L, μορφής Ι, galetoobrazny και πέταλο.

Οι παραμορφώσεις Σ-, L-, Ι σχηματίζονται από τη σύντηξη του άνω πόλου ενός νεφρού με τον κάτω πόλο του άλλου (Σχήμα 6). Η συχνότητα αυτών των ανωμαλιών είναι 1: 5000 νεογνά. Κατά κανόνα, οι ουρητήρες ρέουν στην ουροδόχο κύστη στη συνήθη θέση. Λόγω των τοπογραφικών χαρακτηριστικών, αυτές οι ανωμαλίες είναι πιο πιθανό να εμφανίσουν κοιλιακό άλγος. Οι πιο χαρακτηριστικές επιπλοκές αυτών των ελαττωμάτων:

• Παραβιάσεις της ουροδυναμικής ενός από τα τμήματα της πυελικής ουρήθρας (LMS).

Το Σχ. 6. Διαμόρφωση σχήματος S των νεφρών (απεκκριτική ουρογραφία)

Η διάγνωση γίνεται με υπερηχογράφημα, εκκριτική ουρογραφία και οπισθοδρομική πυελογραφία. Μερικές φορές ενδείκνυται νεφρική αγγειογραφία. Η χειρουργική θεραπεία συνίσταται στην αναιροπυρηνεκτομή σύμφωνα με τις ενδείξεις.

Ο νεφρός που μοιάζει με γαλάττα εμφανίζεται με συχνότητα 1:26 000 νεογνών. Αυτός ο τύπος ανωμαλίας σχηματίζεται ως αποτέλεσμα της σύντηξης και των δύο ζευγών πόλων των νεφρών ή των μέσων επιφανειών τους πριν από την έναρξη της περιστροφής. Μετά από αυτό, η άνοδος των νεφρών γίνεται αδύνατη. Ο νεφρός σε σχήμα γαλέτου βρίσκεται στη λεκάνη. Το κολάρο του νεφρού με τη συνήθη έννοια του όρου απλώς δεν υπάρχει, καθώς η λεκάνη και ο ουρητήρας βρίσκονται μπροστά από τη νεφρική μάζα και τα αγγεία εισέρχονται στο νεφρό κατά μήκος της οπίσθιας επιφάνειας. Κάθε μισό νεφρού έχει το δικό του ουρητήρα. Με μια τέτοια ανωμαλία, η πιθανότητα προσθήκης φλεγμονωδών επιπλοκών είναι υψηλή. η θεραπεία είναι συντηρητική.

Το Σχ. 7. Ανακύκλωση ουροδόχου κύστης σε νεφρό πετάλου (μικροκυτογραφία)

Σε περίπτωση νεφρού πετάλου, τα νεφρά αναπτύσσονται μαζί με τους ίδιους πόλους (σε 90% των περιπτώσεων - τα χαμηλότερα). Η ανεπάρκεια εμφανίζεται με συχνότητα 1: 400 νηπίων. Το πέταλο νεφρού είναι συχνά έκτοπη, ο ισθμός του βρίσκεται στο επίπεδο του IV ή V οσφυϊκού σπονδύλου. Οι νεφρικές αρτηρίες συνήθως εγκαταλείπουν την αορτή, αλλά το επίπεδο εκκρίσεώς τους είναι χαμηλότερο, τόσο πιο έντονα είναι η νεφρική εκτοπία. Λόγω της χαμηλής κινητικότητας, ο νεφρός πέτου είναι πιο επιρρεπής σε τραυματισμό. Είναι χαρακτηριστικό ότι οι ουρητήρες με αυτό το ελάττωμα κάμπτονται μέσω του παρεγχύματος, γεγονός που οδηγεί σε παραβιάσεις της ουροδυναμικής στο επίπεδο του LMS (Εικόνα 7). Συχνές επιπλοκές:

• υδρόνηφρωση ενός από τα μισά του πετάλου νεφρού.

Ένα υγιές πέταλο νεφρού εκδηλώνεται μερικές φορές από οδυνηρές αισθήσεις στην κοιλιά λόγω συμπίεσης άλλων οργάνων.

Περιστασιακά παρατηρείται το λεγόμενο σύνδρομο cava (σύνδρομο συμπίεσης της κατώτερης κοίλης φλέβας). Η διάγνωση της ανωμαλίας βασίζεται κυρίως σε δεδομένα από υπερηχογράφημα και απεκκριτική ουρογραφία. Η πιο ενημερωτική πραγματοποιήθηκε αγγειογραφία. Η συντηρητική θεραπεία στοχεύει στην εξάλειψη της φλεγμονώδους διαδικασίας. Οι ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση είναι έντονη υδρόφοβη μετασχηματισμός και νεφροκαλοκάλωση. Με την ευρεία εισαγωγή της λιθοτριψίας στην πρακτική των παιδιών, είναι απαραίτητο να καταφύγουμε χειρουργικά σε αυτές τις ενδείξεις όλο και πιο σπάνια.

3.5. ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ ΔΙΑΡΘΡΩΣΗΣ

Ο διπλασιασμός των νεφρών αναφέρεται επίσης ως δυσπλασίες της λεκάνης και του ουρητήρα, δηλαδή της μη φυσιολογικής ανάπτυξης του οφθαλμικού οφθαλμού. Αυτή η κατάσταση σημαίνει την ύπαρξη δύο νεογνών που έχουν αυτόνομη παροχή αίματος και το ανώτερο ουροποιητικό τους σύστημα. Πρόκειται για μια κοινή ανωμαλία του ουροποιητικού συστήματος στα παιδιά: η συχνότητά του φτάνει σε 1: 150 νεογνά (τα κορίτσια επηρεάζονται 2 φορές συχνότερα από τα αγόρια). Η εμφάνιση ενός ελαττώματος σχετίζεται με τη διάσπαση του οφθαλμικού οφθαλμού πριν μεγαλώσει στο μετανεφρογόνο βλάστημα. Το άνω τμήμα του διπλού νεφρού αποστραγγίζεται από την ανώτερη ομάδα κυπέλλων και αποτελεί περίπου το ένα τρίτο του συνολικού νεφρικού παρεγχύματος, το κατώτερο τμήμα αποστραγγίζεται από τη μεσαία και κατώτερη ομάδα κυπέλλων. Υπάρχει πλήρης και ατελής διπλασιασμός των νεφρών. Γιατί

ο μη πλήρης διπλασιασμός χαρακτηρίζεται από τον διπλασιασμό της άνω ουροφόρου οδού στο ίδιο στόμιο του ουρητήρα (Σχήμα 8). Η συρροή των διπλών ουρητών μπορεί να εντοπιστεί σε διαφορετικά επίπεδα.

Το Σχ. 8. Ατελής διπλασιασμός του δεξιού νεφρού (απεκκριτική ουρογραφία)

Από κλινική άποψη, αυτή η ανωμαλία δεν εκδηλώνεται εάν δεν συνοδεύεται από παρεμπόδιση στα πυελικά-ουρητηρικά ή ουρητηρικά-φυσαλιδώδη τμήματα, φυσαλιδωτή ή ενδοουρητική αναρροή. Η ασθένεια διαγιγνώσκεται σύμφωνα με υπερήχους, απεκκριτική ουρογραφία, κυστεοσκόπηση και κυτογραφία. Τα ελαττώματα αντιμετωπίζονται μόνο με την ανάπτυξη επιπλοκών. Σύμφωνα με τη μαρτυρία των ασθενών, εκτελείται ετεροφυσιορηρεκτομή ή επιβάλλεται μια ανατομία με ενδομήτριο με απόφραξη του LMS και της ουρητηρο-φυσαλιδώδους αρθρώσεως. Με έναν πλήρη διπλασιασμό στην κύστη, υπάρχουν δύο στόμια των ουρητήρων στη μία πλευρά, που βρίσκονται κάτω από την άλλη. Το στόμα του ουρητήρα του ανώτερου τμήματος είναι πάντοτε μικρότερο και πιο μεσαίο από το άλλο (νόμος Weigert-Meier). Εκτός από τη δευτερογενή πυελονεφρίτιδα, συνηθισμένες επιπλοκές αυτής της παθολογίας περιλαμβάνουν

παλινδρόμηση. Στις περισσότερες περιπτώσεις, στέλνεται στον ουρητήρα του κατώτερου τμήματος (δηλαδή, στο άνω στόμα). Η θεραπεία της νόσου συνίσταται στην αποκατάσταση της πυελονεφρίτιδας και στην απόδοση αντιρευματοχειρουργικής σύμφωνα με τις ενδείξεις.

Κυστικές ανωμαλίες των νεφρών συμβαίνουν με συχνότητα 1: 250 νεογνών. Υπάρχουν διάφοροι τύποι τέτοιων ελαττωμάτων. Πολυκυστικών - κληρονομική και πάντα διμερών ανωμαλία αναπτύσσεται λόγω καθυστερήσεων και λανθασμένη σύνδεση fil-tratsionno-reabsorbtsionnogo και των ουροφόρων νεφρού συσκευές (σωληναρίων των νεφρώνες και αγωγών συλλογής), με αποτέλεσμα την κατακράτηση ούρων στα εγγύς νεφρώνες, που ακολουθείται από προέκταση τυφλά τελειώνει σωληνάρια και ο σχηματισμός της τους κύστεις. Η πολυκυστική νεφρική νόσος συχνά συνδυάζεται με άλλα πολυκυστικά όργανα. Η πορεία της νόσου εξαρτάται από τον αριθμό του άθικτου νεφρικού παρεγχύματος. Με μια ευνοϊκή πορεία παθολογίας, το ελάττωμα είναι συχνά ασυμπτωματικό. Καθώς συσσωρεύεται η δευτερογενής πυελονεφριτική διαδικασία, η αρτηριακή υπέρταση και η αιματουρία ενώνουν, η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια (CRF) αρχίζει να αναπτύσσεται. Κατά την ψηλάφηση της κοιλιάς καθορίζονται έντονα επώδυνες, διευρυμένες, οζώδεις νεφροί. Στις σαρώσεις υπερήχων και απεκκριτικό urograms παρουσιάζουν αυξημένη τραχύ σύστημα συλλέκτη σκιά νεφρού αποσπασματική επίμηκες λόγω κύστεις συμπίεσης πύελο vnut-ripochechnaya του και έσω εκτοπισμένων. Μερικές φορές εκτελείται οπισθοδρομική πυελωγραφία και αγγειογραφία για να διευκρινιστεί η διάγνωση. Οι διαγνωστικές μέθοδοι ραδιοϊσοτόπων μπορούν να ποσοτικοποιήσουν την περιοχή του λειτουργικού παρεγχύματος. Η συντηρητική θεραπεία έχει ως στόχο την καταπολέμηση της λοίμωξης, τη διόρθωση της αναιμίας και την υπέρταση, καθώς και την ελαχιστοποίηση της νεφρικής ανεπάρκειας. Με την πρόοδο της χρόνιας νεφρικής νόσου η πρόγνωση είναι δυσμενής.

Η πολυστοιχία είναι ένα μονόπλευρο ελάττωμα που σχηματίζεται λόγω της απουσίας ενός σελιδοδείκτη του οφθαλμικού οφθαλμού, ενώ διατηρείται η συσκευή διήθησης-επαναπορρόφησης του μετανεφρού. Μέχρι τη στιγμή που γεννιέται το παιδί, ο πολυκυστικός νεφρός στερείται παρεγχύματος. Συνήθως, ένα ελάττωμα διαγνωσθεί με υπέρηχο. Η θεραπεία συνίσταται σε νεφρεκτομή του νεφρού, που αποτελείται εξ ολοκλήρου από κύστεις και ινώδη ιστό ("μπουκέτο σταφυλιών"). Σύμφωνα με λογοτεχνικά δεδομένα, είναι δυνατή η αυθόρμητη απορρόφηση των πολυκυστικών νεφρών κατά τη διάρκεια της ζωής του οργανισμού.

Η μοναχική κύστη του νεφρού κατά τη βρεφική ηλικία είναι ασυνήθιστη. Η κύστη αναπτύσσεται από βλαστικά σωληνάρια που έχουν χάσει την αφή

με το ουροποιητικό σύστημα, έτσι ώστε η μοναχική κύστη να μην επικοινωνεί με τη λεκάνη. Η συγκράτηση ούρων στην κύστη οδηγεί στην ανάπτυξη, σύνδρομο πόνου και περιφερική ατροφία του νεφρικού παρεγχύματος. Η μικρή κύστη είναι ασυμπτωματική. Πιθανές επιπλοκές: κυτταρική εξάντληση και κακοήθεια στο τοίχωμα της κύστης. Η διάγνωση γίνεται σύμφωνα με τη φυσική εξέταση, τον υπερηχογράφημα και την απεκκριτική ουρογραφία. Η θεραπεία συνίσταται στην διάτρηση της κύστης (ανοικτή ενδοεγχειρητική, λαπαροσκοπική ή διαδερμική) και στη σκλήρυνσή της με χορήγηση αλκοολικών διαλυμάτων ή 3% διαλύματος τετραδεκυλοθειικού νατρίου (trombovar ♠). Υπάρχουν πολυκύτταρες κύστεις (πολλαπλών θαλάμων). Σε τέτοιες περιπτώσεις, η χειρουργική θεραπεία: α αποφλοίωση προτείνουμε κύστη εκτομή τοιχώματα πήξης παρεγχυματικά τοίχους και κοιλότητες επιπωματισμού ή περινεφρικό παρασκευάσματα ξηρής πρωτεΐνης (αιμοστατικό σφουγγάρι TachoComb ♠ ¤).

Σπογγώδες νεφρό - μια σπάνια συγγενή ανωμαλία στην οποία η παθογένεση είναι ακόμη πολλά που είναι ασαφής, αλλά πιστεύεται ότι η ανάπτυξη των ανωμαλιών που σχετίζονται με την επέκταση και σχηματισμό πολλαπλών μικρών κύστεων από τη συλλογή σωληναρίων. Κλινικά, ένα σπογγώδες νεφρό μπορεί να εκδηλωθεί ως πρωτεϊνουρία, ερυθροκυτταρία ή λευκοκυτταρία. Η διάγνωση καθορίζεται σύμφωνα με τα αποτελέσματα της απεκκριτικής ουρογραφίας (παθογνωμονικό σύμπτωμα - "ένα μάτσο λουλουδιών" στην περιοχή των πυραμίδων). Ελλείψει επιπλοκών της θεραπείας δεν πραγματοποιείται.

Όλα σχετικά με νεφρικές ανωμαλίες στο ανθρώπινο σώμα

Οι ανωμαλίες της ανάπτυξης των νεφρών είναι διαταραχές της ανατομικής δομής των οργάνων που εμφανίζονται κατά την ανάπτυξη του εμβρύου.

Επιδημιολογία

Τις τελευταίες δεκαετίες, παρατηρήθηκε αύξηση της εμφάνισης νεφρικών ανωμαλιών, ειδικά σε ανεπτυγμένες περιοχές του κόσμου.

Οι στατιστικές της Παγκόσμιας Οργάνωσης Υγείας αναφέρουν ότι περίπου το 4% των παιδιών από 0 έως 3 μήνες έχουν αυτή την παθολογία, περίπου το 0,9% της νόσου λόγω της διάσπασης του γονιδίου, 0,6% - χρωμοσωμικής φύσης.

Περίπου το 3% είναι συγγενείς δυσπλασίες που οφείλονται σε αρνητικούς εξωτερικούς παράγοντες στο έμβρυο.

Περίπου τα μισά από τα περιστατικά της αιτιολογίας των συγγενών παραμορφώσεων παραμένουν άγνωστα. Αυτές είναι μεμονωμένες περιπτώσεις που συμβαίνουν τυχαία και μπορούν να επαναληφθούν σε μελλοντικές γενιές.

Το ένα τέταρτο των ανωμαλιών χαρακτηρίζεται από πολυπαραγοντικότητα, που δείχνει την αλληλεπίδραση εξωτερικών επιρροών και γενετικής πληροφορίας.

Περίπου το 15% των ελαττωμάτων συνδέονται αποκλειστικά με το εξωτερικό περιβάλλον, ενώ για το 25% υπάρχει μόνο μία γενετική αιτιολογία.

Οι δυσπλασίες της εκπαίδευσης εμφανίζονται κατά την τοποθέτηση του σώματος, περίπου την τρίτη - δέκατη εβδομάδα εμβρυογένεσης. Αυτές οι αλλαγές συμβαίνουν σε όλα τα επίπεδα του σώματος.

Οι εμβρυϊκές παθολογίες του ουροποιητικού συστήματος είναι αρκετά συχνές, αντιπροσωπεύοντας περίπου το 45% όλων των εγγεγραμμένων.

Ταξινόμηση

Η ποικιλία των ανωμαλιών των νεφρών προκάλεσε τη δημιουργία μιας ταξινόμησης:

  • ποσοτικές ανωμαλίες (επιπλέον, απλασία, διπλασιασμός της νεφρικής λεκάνης).
  • ανωμαλίες μεγέθους (νάνος νεφρού);
  • ανωμαλία της θέσης και του σχήματος των νεφρών (δυστοπία και προσκόλληση) ·
  • συγγενείς κύστεις.
  • αγγειακές ανωμαλίες.

Νεφροί διπλασιασμός

Αυτή η αναπτυξιακή παθολογία θεωρείται ένα είδος ποσοτικής ανωμαλίας. Αυτό το είδος εμφανίζεται στη συμβολή ενός επιπλέον οφθαλμού και ενός φυσιολογικού νεφρού, οι οποίοι οριοθετούνται οπτικά ο ένας από τον άλλο από μια αυλάκωση.

Κάθε μία έχει μια μεμονωμένη εισροή - εκροή αίματος και ουρητήρα.

Οι εκδηλώσεις ανωμαλιών των νεφρών περιλαμβάνουν επίσης περιοχές επικάλυψης αιμοφόρων αγγείων. Αυτά τα χαρακτηριστικά μπορεί να είναι μονής και διπλής όψης.

Βλάβη στη θέση των νεφρών

Η αιτία είναι μια παραβίαση της κίνησης του σώματος από τη κοιλότητα της πυέλου στο κάτω μέρος της πλάτης.

Η περιστροφή συμβαίνει όταν τα όργανα έχουν μετακινηθεί πέρα ​​από την διακλάδωση διακλάδωσης του αορτικού αγγείου, επομένως, η διαδικασία μετανάστευσης συνήθως διαταράσσεται με ατελή περιστροφή.

Με αυτή τη διάταξη, οι πύλες οργάνων περιστρέφονται πρόσθια. Υπάρχουν πυελική, λαγόνια και οσφυϊκή δυστοπία.

Η θωρακική είναι μια αλλαγή στον εντοπισμό, στην οποία η σύνθεση των ερυγικών περιεχομένων του νεφρού εισέρχεται στην κοιλότητα του θώρακα.

Η μεγαλύτερη σημασία στην κλινική είναι η πυελική δυστοπία - το όργανο του κόλπου πιέζει σε διάφορες πυελικές δομές, διακόπτοντας τη λειτουργία τους.

Διασταυρωμένη δυστοπία

Αποδεικνύεται πότε το όργανο μετατοπίζεται πάνω από το τμήμα του αορτικού αγγείου.

Με αυτό το είδος της βλάβης, ο νεφρός από ανατομική και φυσιολογική άποψη είναι επαρκώς σχηματισμένος για να εκτελέσει τις λειτουργίες του.

Πετάλι νεφρού

Η περίπτωση που τα όργανα συνδέονται μεταξύ τους μετά από ανεπαρκή μετανάστευση του οργάνου στην φυσιολογική του περιοχή και περιστροφή, καθώς και τα είδη αυτά συνοδεύονται απαραιτήτως από δυστοπία.

Ιστολογικά, δεν σπάνε και οι ουρητήρες είναι πάντα στη συνηθισμένη θέση. Με αυτό τον τύπο ανωμαλίας, υπάρχει πάντα μια ανώμαλη παροχή αίματος.

Υπάρχει επίσης ένα χαρακτηριστικό της ανάπτυξης ενός συστήματος κυπέλλων - τα ανώτερα είναι πιο ανεπτυγμένα από τα χαμηλότερα.

Το σχήμα του πέους είναι ένας παράγοντας προδιάθεσης για την εμφάνιση φλεγμονωδών ασθενειών του ουροποιητικού συστήματος.

Πρώτον, στη συχνότητα εμφάνισης της σταγόνες του νεφρού, τότε οι λίθοι και η υπέρταση. Η θεραπεία περιλαμβάνει παθογενετική και συμπτωματική θεραπεία.

Νεφρού Galette

Αυτός ο τύπος αναπτυξιακής ανωμαλίας συνεπάγεται έναν κοινό φλοιό και συνδετική μεμβράνη. Η λεκάνη βρίσκεται κοιλιακά. Πολύ σπάνια.

Ασύμμετρη σύντηξη

Η μορφή σχήματος L εμφανίζεται όταν η αύξηση του υποκείμενου άκρου ενός οργάνου με την ανώτερη άκρη του παρακείμενου, με την εγκάρσια θέση ενός από τα νεφρά.

S μορφή - οι νεφροί λαμβάνονται με σύντηξη οργάνων, αν βρίσκονται σε όρθια θέση. Στον νεφρό σχήματος S, το σύστημα κυπέλλου αναπτύσσεται σε διαφορετικές κατευθύνσεις.

Όταν η στροφή ολοκληρώνεται και η πύλη κατευθύνεται προς μία κατεύθυνση, ένα τέτοιο όργανο ονομάζεται σχήμα Ι.

Λόγοι

Στη θεωρία της ανάπτυξης αυτών των ανωμαλιών αυτή τη στιγμή υπάρχουν πολλά λευκά σημεία, αλλά η γενεσιουργός αιτία και η επίσημη θεωρία είναι γενικά αποδεκτές.

Ο λόγος αναφέρει ότι οι αναπτυξιακές ανωμαλίες είναι συγγενείς και κληρονομικές. Συγγενή ελαττώματα μπορεί να προκληθούν από τη δράση οποιωνδήποτε επιβλαβών περιβαλλοντικών παραγόντων (ιονίζουσα ακτινοβολία, χημικά).

Οι χρωμοσωμικές ανωμαλίες προέρχονται από την κατανομή του γονιδιώματος.

Οι υποστηρικτές της επίσημης θεωρίας πιστεύουν ότι εμφανίζονται αναπτυξιακές ανωμαλίες κατά την τοποθέτηση.

Συμπτώματα

Οι ιδιωτικές νεφρικές δυσπλασίες έχουν συμπτώματα ειδικά για αυτά, άλλα δεν εκδηλώνονται καθόλου, καθώς η διαδικασία μπορεί να επηρεάσει μόνο ένα όργανο.

Τα συμπτώματα σε ανωμαλίες του ουροποιητικού συστήματος χωρίζεται σε συγκεκριμένες (οίδημα, υπέρταση, κολικούς, eritrotsiturii, πόνος στην οσφυϊκή περιοχή του μόνιμου χαρακτήρα, υποτροπιάζουσα πυελονεφρίτιδα) και μη ειδική (πονοκέφαλος, κόπωση, πυρετός, δίψα, απώλεια της όρεξης).

Διαγνωστικά

Οι διαγνωστικές μέθοδοι για την ανίχνευση νεφρικών ανωμαλιών είναι:

  • ανάλυση των παραπόνων (πόνος στην πλάτη, συχνότητα, υπέρταση, υπερθερμία).
  • ιστορικό ζωής (κληρονομικές ασθένειες, παθήσεις του παρελθόντος, κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης της μητέρας) ·
  • Ανάλυση ούρων (ερυθροκυτταρία, λευκοκυτταρία, γλυκοζουρία).
  • γενική μέτρηση αίματος (ειδικά συμπτώματα φλεγμονής).
  • (σε κανονική φυσιολογική ουροδυναμική, οι νεφροί δεν είναι ψηλαφητοί μέσω της κοιλιακής κοιλότητας, αλλά αν διαταραχθεί αυτή η διαδικασία, αυξάνεται ο όγκος).
  • υπερηχογράφημα (αξιολόγηση του σχήματος, μεγέθους) με doplerometry (αξιολόγηση της ροής του αίματος)?
  • κυστεοσκόπηση ·
  • απεκκριτική ουρογραφία ·
  • σάρωση;
  • έρευνα ραδιοϊσοτόπων.
  • νεφρική αγγειογραφία.

Προγεννητική διάγνωση

Ο μικρότερος χρόνος για τον προσδιορισμό των συγγενών παθολογιών του ουροποιητικού συστήματος είναι περίπου 14 εβδομάδες εγκυμοσύνης.

Τα σημεία μπορεί να λειτουργούν: τα νεφρά του εμβρύου δεν είναι ορατά, δεν υπάρχει σκιά της ουροδόχου κύστης, έλλειψη νερού στο πρώτο τρίμηνο.

Θεραπεία

Οι ασυμπτωματικές δυσπλασίες δεν απαιτούν θεραπευτική και χειρουργική επέμβαση.

Μη φυσιολογική ανάπτυξη των νεφρών

Ανωμαλίες ανάπτυξης νεφρού - ενδομήτρια διαταραχή σχηματισμού νεφρών, λόγω γενετικών μεταλλάξεων και επιπτώσεις τερατογόνων παραγόντων στο έμβρυο κατά το πρώτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης. Εκδηλωμένος από πόνο στην οσφυϊκή περιοχή, επιθέσεις από νεφρικό κολικό, πυρετό, γενική αδυναμία, αλλαγές στα ούρα και το αίμα. Διαγνωσμένη με υπερήχους με Doppler, απεκκριτική ουρογραφία, CT, MRI, εργαστηριακές εξετάσεις και άλλες τεχνικές. Η θεραπεία των νεφρικών ανωμαλιών περιλαμβάνει ουροσπεπτικά, αντιβιοτικά, αντιυπερτασικά φάρμακα. Οι ενδείξεις περιλαμβάνουν την αφαίρεση του βοηθητικού νεφρού, την αφαίρεση μιας κύστης και άλλες λειτουργίες.

Μη φυσιολογική ανάπτυξη των νεφρών

Μη φυσιολογική ανάπτυξη των νεφρών - οι συχνότερες δυσπλασίες. Αντιπροσωπεύουν το 30-40% όλων των συγγενών ανωμαλιών. Η πιο κοινή επανάληψη των νεφρών και των πολυκυστικών, η τελευταία συνοδεύεται συχνά από κυστική δυσπλασία των γειτονικών οργάνων. Υπάρχουν διαφορές μεταξύ των φύλων σε ορισμένα κακά. Έτσι, οι παραλλαγές της απλασίας είναι πιο συχνές στα αγόρια, και ο διπλασιασμός των νεφρών είναι δύο φορές πιο συνηθισμένος στα κορίτσια. Η πρόγνωση αυτής της παθολογίας στις περισσότερες περιπτώσεις είναι αρκετά ευνοϊκή, με εξαίρεση τα σοβαρά συνδυασμένα ελαττώματα και τις διμερείς ανωμαλίες. Ο επείγων χαρακτήρας του ουροποιητικού συστήματος στην παιδιατρική καθορίζεται από το σημαντικό μερίδιο στη δομή όλων των συγγενών νόσων και τη σημασία της λειτουργίας διήθησης των νεφρών, η απώλεια της οποίας απαιτεί μεταμόσχευση οργάνων με όλες τις δυσκολίες.

Αιτίες και ταξινόμηση των νεφρικών ανωμαλιών

Όπως όλες οι δυσπλασίες, σχηματίζονται ανωμαλίες στην ανάπτυξη των νεφρών στη μήτρα λόγω ακατάλληλης τοποθέτησης, διαφοροποίησης των ιστών και επιμονής κυττάρων εμβρυϊκών δομών. Παθολογίες μπορεί να προκύψουν ως αποτέλεσμα της έκθεσης στο έμβρυο επιβλαβών παραγόντων: φάρμακα (αντιβιοτικά, αναστολείς ΜΕΑ), ακτινοβολία, λοιμώδεις παράγοντες. Εάν η αιτία είναι γενετική βλάβη, οι ανωμαλίες της νεφρικής ανάπτυξης συνδυάζονται με τα ελαττώματα άλλης εντοπισμού, σχηματίζοντας διάφορα σύνδρομα. Ανάλογα με το είδος της διαδικασίας που παραβιάζεται, μπορούμε να μιλάμε για δυσπλασία, δυστοπία και άλλες ανωμαλίες.

Οι ανωμαλίες της ανάπτυξης των νεφρών χωρίζονται σε ανωμαλίες του αριθμού, της δομής, της θέσης και των ανωμαλιών των αιμοφόρων αγγείων. Οι ανωμαλίες της ποσότητας περιλαμβάνουν μονή και αμφοτερόπλευρη αγενέση και νεφρική απλασία, καθώς και διπλασιασμό και ένα τρίτο επιπρόσθετο νεφρό. Οι ανωμαλίες της δομής ονομάζονται διαφορετικά δυσπλασίες και αντιπροσωπεύουν μια ανώμαλη ανάπτυξη του νεφρικού ιστού. Αυτά περιλαμβάνουν όλους τους κυστικούς σχηματισμούς. Οι ανωμαλίες της θέσης μπορούν να εκφραστούν σε δυστοπία, δηλαδή στη θέση ενός οργάνου σε μια άτυπη θέση, συνήθως κάτω από την οσφυϊκή περιοχή. Τέτοιες ανωμαλίες της ανάπτυξης των νεφρών συχνά συνδυάζονται με άλλες δυσπλασίες του ουρογεννητικού συστήματος.

Συμπτώματα των νεφρικών ανωμαλιών

Ένας ασυνήθιστα ανεπτυγμένος ή εντοπισμένος νεφρός δεν εκδηλώνεται κλινικά, η παθολογία συχνά ανιχνεύεται τυχαία. Οι διμερείς δυσπλασίες παρατηρούνται συνήθως σε σύντομο χρονικό διάστημα μετά τη γέννηση λόγω ανεπαρκούς λειτουργίας οργάνων. Οι πιο σοβαρές ανωμαλίες στην ανάπτυξη των νεφρών, ακόμη και μονομερώς, συχνά οδηγούν στο θάνατο τους πρώτους μήνες και χρόνια ζωής, όχι μόνο λόγω της έντονης νεφρικής ανεπάρκειας, αλλά και επειδή συνοδεύονται σχεδόν πάντοτε από αναπτυξιακά ελαττώματα του σκελετού και των διαφόρων οργάνων.

Η υποπλασία, ένας επιπρόσθετος νεφρός, ο διπλασιασμός και η πολυκυστική νεφρική νόσο μπορούν να εμφανίσουν συμπτώματα πυελονεφρίτιδας, η οποία συμβαίνει ως αποτέλεσμα παραβίασης της εκροής ούρων. Το παιδί παραπονιέται για πόνο στην οσφυϊκή περιοχή, μπορεί να παρατηρηθεί πυρετός και σημάδια δηλητηρίασης. Οι ανωμαλίες των νεφρών συχνά συνοδεύονται από αρτηριακή υπέρταση, επειδή οι νεφροί εμπλέκονται στη ρύθμιση της αρτηριακής πίεσης (σύστημα ρενίνης-αγγειοτενσίνης). Ένα από τα κλινικά συμπτώματα ενός επιπρόσθετου νεφρού είναι η ακράτεια ούρων. Επιληπτικές κρίσεις των νεφρικών κολικών είναι επίσης δυνατές. Ο ασθενής ή οι γονείς του μπορούν να διαμαρτύρονται για τις αλλαγές στα ούρα: εμφάνιση αίματος, θολά ούρα, ούρα το χρώμα του "κρέατος".

Διάγνωση νεφρικών ανωμαλιών

Η προγεννητική διάγνωση πολλών ανωμαλιών ανάπτυξης νεφρών είναι δυνατή από τις 13-17 εβδομάδες της εγκυμοσύνης, όταν μπορεί να υποψιαστεί κάποιο ελάττωμα λόγω της έλλειψης σελιδοδεικτών στη θέση του νεφρού ή να παρατηρήσετε την απουσία μιας ουροδόχου κύστης, η οποία είναι επίσης ένα έμμεσο σημάδι νεφρικών ανωμαλιών. Η κλινική διάγνωση διεξάγεται παρουσία συμπτωμάτων του ουροποιητικού συστήματος. Σε αυτή την περίπτωση, ο παιδίατρος συνταγογραφεί εξετάσεις ούρων και αίματος για να αξιολογήσει τη λειτουργία των νεφρών και να εντοπίσει σημάδια φλεγμονής. Είναι επίσης δυνατό να ανιχνευθεί ο αιτιολογικός παράγοντας της δευτερογενούς πυελονεφρίτιδας για στοχευμένη αντιβιοτική θεραπεία.

Η μη φυσιολογική ανάπτυξη των νεφρών επιβεβαιώνεται με τη χρήση μελετών με όργανα. Διεξάγεται μια διάγνωση υπερήχων, η οποία αποκαλύπτει ανωμαλίες στον αριθμό, τη θέση και καθιστά δυνατή την υποψία δυσπλασίας των νεφρών. Η εκκριτική ουρογραφία προσδιορίζει τη λειτουργία του ουροποιητικού συστήματος, τη δομή του συστήματος της νεφρικής λεκάνης και μπορεί να υποδεικνύει ενδείξεις υδρόφιψης, καθώς και ποσοτικές ανωμαλίες. Η υπερηχογραφική απεικόνιση του Doppler δείχνει την κατάσταση των νεφρικών αγγείων, καθώς παρατηρείται επίσης και μη φυσιολογική ανάπτυξη. Επιπρόσθετα, η αξονική τομογραφία και η μαγνητική τομογραφία πραγματοποιούνται με διφορούμενα αποτελέσματα υπερήχων και υποψίες πολυκυστικών κύστεων.

Θεραπεία, πρόγνωση και πρόληψη ανωμαλιών των νεφρών

Ελλείψει κλινικών συμπτωμάτων, δεν απαιτείται θεραπεία. Συντηρητική θεραπεία περιλαμβάνει αντιβιοτικά για τη θεραπεία μολυσματικών βλαβών των νεφρών, αντιυπερτασικά φάρμακα, ουροσπεπτικά. Χειρουργική επέμβαση ενδείκνυται για σοβαρή στένωση του συστήματος πυελο-πυελικού σακιδίου, δυστοπία και οποιεσδήποτε άλλες ανωμαλίες στην ανάπτυξη των νεφρών, εάν οι μέθοδοι συντηρητικής θεραπείας είναι αναποτελεσματικές. Πρόσθετη ή διπλή απομάκρυνση νεφρών, αγγειακή στένωση και νεφρική πυέλου βρίσκονται σε εξέλιξη. Η αφαίρεση των κύστεων δεν απαιτεί χειρουργική παρέμβαση με ανοικτή πρόσβαση · τα περιεχόμενα εκκενώνονται με διάτρηση κατά τη διάρκεια της ενδοσκοπικής χειρουργικής επέμβασης.

Η πρόγνωση για ανωμαλίες ανάπτυξης νεφρών είναι συχνά ευνοϊκή. Όπως ήδη αναφέρθηκε, οι λειτουργίες του ουροποιητικού συστήματος συχνά παραμένουν κανονικές. Η φαρμακευτική και χειρουργική θεραπεία οδηγεί επίσης γρήγορα στη βελτίωση της κατάστασης του παιδιού. Οι εξαιρέσεις είναι χονδροειδή συνδυασμένα ελαττώματα και διμερείς ανωμαλίες, στις οποίες μπορεί να απαιτείται μεταμόσχευση νεφρού και τακτική αιμοκάθαρση. Η πρόληψη των νεφρικών ανωμαλιών πραγματοποιείται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Η δίαιτα, ο αποκλεισμός των κακών συνηθειών και η διόρθωση της σωματικής κατάστασης είναι απαραίτητες.

Μη φυσιολογική ανάπτυξη των νεφρών

Η ανωμαλία των νεφρών συσχετίζεται με ανεπαρκή όγκο του φλοιού και των ακτίνων του εγκεφάλου από το μετανεφρογόνο βλάστημα. Η παραβίαση στην πράξη ονομάζεται υποπλασία.

Παθολογική επιδημία

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, τα τελευταία 10 χρόνια, ο όγκος των διαγνωσμένων νεφρικών ανωμαλιών έχει αυξηθεί σημαντικά. Ειδικά στις αναπτυγμένες περιοχές.

Τα στοιχεία της έρευνας από την Παγκόσμια Οργάνωση Υγείας υποστηρίζουν ότι η παθολογία είναι χαρακτηριστική για το 4% των παιδιών ηλικίας κάτω των 3 μηνών. Περίπου 1% προκαλείται από διαταραχές στις γονιδιακές διεργασίες, 0,7% - από διαταραχές στα χρωμοσώματα. Περίπου 3% οφείλεται σε συγγενείς παραμορφώσεις, η αιτία των οποίων ήταν εξωτερική επίδραση στο έμβρυο.

Οι αιτίες των σχεδόν μισών από τις διαγνωσθείσες δυσπλασίες παραμένουν άγνωστες. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η παθολογία μπορεί να κληρονομείται.

Για 1-4 ανωμαλίες, υπάρχουν διάφοροι λόγοι. Η ασθένεια είναι συνέπεια της επίδρασης εξωτερικών παραγόντων και γενετικής ανεπάρκειας. Μέχρι το 15% των ελαττωμάτων εξαρτάται από το περιβάλλον, ενώ το άλλο 25% προκαλείται μόνο από γενετικές διαταραχές.

Η ασθένεια εμφανίζεται όταν αρχίζει να σχηματίζεται το όργανο, περίπου στις 3-10 εβδομάδες από τη ζωή του εμβρύου. Η μεταμόρφωση συμβαίνει σε όλες τις πτυχές του σώματος.

Οι παθολογίες του σχηματισμού οργάνων του ουροποιητικού συστήματος κατά την ανάπτυξη του εμβρύου είναι συχνά ένα φαινόμενο, το οποίο προσδιορίζεται σε περίπου 45% των ασθενών.

5 κύρια συμπτώματα

Οι ασθενείς παραπονούνται για τα ακόλουθα συμπτώματα:

  1. Πόνος στην οσφυϊκή μοίρα της σπονδυλικής στήλης, δεν σταματούν με μια αλλαγή στην κλίση του σώματος, εντείνονται όταν εκτίθενται σε ένα όργανο.
  2. Προβλήματα με τη συχνότητα της εκκένωσης της ουροδόχου κύστης και της ποσότητας ούρων.
  3. Αλλάζει το χρώμα των ούρων, μερικές φορές αναμιγνύεται με το αίμα.
  4. Αυξημένη θερμοκρασία σώματος έως 38 o.
  5. Μεγάλη δίψα και πικρή γεύση στο στόμα.

Ταξινόμηση νεφρικών ανωμαλιών

Υπάρχουν διάφορες νεφρικές ανωμαλίες:

  • ποσότητα ·
  • μέγεθος;
  • επικοινωνία και δομή ·
  • θέση

Ανωμαλία ποσότητας

Τέτοιες διαταραχές περιλαμβάνουν τον διπλασιασμό του νεφρού, ένα επιπλέον όργανο, μια έλλειψη (υπάρχει μόνο 1 νεφρό ή καθόλου).

Στην πράξη, η ανωμαλία διακλαδώσεων διαγνωρίζεται συχνότερα - το πρόβλημα του οργάνου διαιρείται από μια γραμμή σε δύο μέρη (κάτω και άνω).

Ως αποτέλεσμα, το σώμα ποικίλλει σε μεγάλο βαθμό με το πρότυπο σε μέγεθος. Ένας ξεχωριστός νεφρός έχει τα δικά του προσωπικά αγγεία, ουρητήρα και πύελο. Όταν οι διαδρομές του ουρητήρα δεν αλληλοσυνδέονται και διαχωρίζονται μεταξύ τους στην ουροδόχο κύστη, η ανωμαλία θεωρείται πλήρης. Ο ατελής διπλασιασμός χαρακτηρίζεται από ένα συνδυασμό των ουρητικών αγωγών σε ένα στάδιο, την είσοδο στην ουροδόχο κύστη συνολικά.

Συμβαίνει ότι ένα από τα σωληνάρια ουροφόρων αγγείων δεν αγγίζει την ουροδόχο κύστη, αλλά εισέρχεται στον κόλπο ή στο κανάλι του ουρητήρα. Μια τέτοια παραβίαση χαρακτηρίζεται από συνεχή ακράτεια ούρων. Η ασθένεια μπορεί να διαπιστωθεί μόνο μετά από λεπτομερή μελέτη. Στην πραγματικότητα, αυτή η απόκλιση δεν απειλεί το σώμα και δεν θεωρείται παθολογία. Ωστόσο, πολλές ασθένειες είναι συνέπεια αυτής της ανωμαλίας: πυελονεφρίτιδα, σπειραματονεφρίτιδα, ουρολιθίαση και άλλοι. Με πρόσθετες διαγνώσεις, είναι σημαντικό να σχεδιαστεί σωστά μια πορεία θεραπείας προκειμένου να αποφευχθεί η χρόνια μορφή.

Μια άλλη ποσοτική ανωμαλία είναι η έλλειψη ενός ή δύο νεφρών. Μια τέτοια παραβίαση ονομάζεται απλασία και συμβαίνει στο 10% των περιπτώσεων. Τα παιδιά, ήδη από τη γέννηση με αμφίπλευρη απλασία, δεν είναι σε θέση να στηρίξουν τη ζωή, και στα παιδιά με ένα όργανο, η παθολογία συνήθως καθορίζεται τυχαία. Ένας νεφρός είναι σε θέση να αντέξει διπλάσιο φορτίο, πιο ανθεκτικό στις ασθένειες από το ζευγάρι. Αλλά με την παραμικρή ένδειξη παραβίασης της εργασίας της, πρέπει να πάτε στο γιατρό.

Επίσης, συναντάται μια ανωμαλία ενός επιπλέον νεφρού. Το όργανο αυτό είναι ελαφρώς ορατό, αλλά έχει χωριστή παροχή αίματος και σωληνάρια. Ο βοηθητικός νεφρός δεν απειλεί το έργο άλλων οργάνων, αλλά είναι επιρρεπής σε πολλές ασθένειες.

Ανωμαλία διαστάσεων

Ο όγκος των νεφρών μειώνεται κατά το ήμισυ, γεγονός που δεν επηρεάζει τη δομή και τη λειτουργία τους. Ως αποτέλεσμα, ο οργανισμός είναι σε θέση να εκτελέσει πλήρως τα καθήκοντά του.

Υπάρχουν τρεις μορφές ανισότητας διαστάσεων:

  1. Απλός - μειωμένος όγκος νεφρών και λεκάνης. ολιγονεφθονία - λίγα σπειράματα, τα οποία οδηγούν σε αύξηση του μεγέθους τους και αύξηση των σωληναρίων. με δυσπλασία - σχηματίζονται πρωτεύουσες σωληνώσεις που συνδέουν αρθρώσεις, εμφανίζονται κύστεις στους αγωγούς, υπάρχουν προβλήματα με τους ουρητήρες.
  2. Η μονομερής υποπλασία συχνά διαγνωρίζεται (μπορεί να μην εμφανιστεί στη διάρκεια της ζωής). Μπορεί να οδηγήσει σε νεφρογόνο υπέρταση, και ως αποτέλεσμα - σε πυελονεφρίτιδα.
  3. Πολύ λιγότερο συχνά υπάρχει διμερής μορφή. Αναπτύσσεται συνήθως κατά τους πρώτους 12 μήνες της ζωής ενός μωρού. Πρώτον, το παιδί υποφέρει από τα συμπτώματα της ραχίτιδας, το δέρμα γίνεται λευκό, η θερμοκρασία αυξάνεται. Τα νεφρά του δεν λειτουργούν πλήρως, εμφανίζεται η ουραιμία. Ως αποτέλεσμα, το μωρό πεθαίνει.

Δυσπλασία - προβλήματα με τους ιστούς, καθώς και με τη λειτουργία των νεφρών. Συνολικά, δύο έντυπα ξεχωρίζουν:

  • Μικρό - μικρό πυκνό σχηματισμό - νεκρός μη εργαζόμενος (πρωτόγονος). Ο σχηματισμός της ανάπτυξης συμβαίνει στο στάδιο του εμβρύου.
  • Νάνος όργανο - χαρακτηρίζεται από το σωστό νεφρικό τύπο, αν και το μέγεθος δεν αντιστοιχεί στον κανονικό (10-15 φορές μικρότερο).

Διαρθρωτική ανωμαλία

Η ανωμαλία χωρίζεται σε διάφορους τύπους:

  • Πολυκυτοσκόπηση - παραβίαση που χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι τα νεφρώνα δεν αγγίζουν τα κανάλια συλλογής, όπως πρέπει, αλλά μετατρέπονται σε κύστεις. Το νεφρό δεν λειτουργεί και το μωρό με ένα διμερές ελάττωμα δεν επιβιώνει.
  • Πολυκυστική - κληρονομική διαταραχή που επηρεάζει και τα δύο όργανα. Προκαλείται από τη βλάβη των νεφρών, το σχηματισμό κύστεων διαφορετικών μεγεθών στο φλοιώδες στρώμα. Συχνά μια ανωμαλία οδηγεί σε θάνατο λόγω του σχηματισμού μιας χρόνιας μορφής νεφρικής ανεπάρκειας.
  • Το σπογγικό όργανο - συνήθως απλώνεται και στα δύο όργανα ταυτόχρονα. Έχει μικρές κύστεις που βρίσκονται στους βαθύς νεφρικούς ιστούς.
  • Η δερματοειδής κύστη είναι μία από τις πιο σπάνια διαγνωσμένες ανωμαλίες. Αποτελείται από βλαστικούς ιστούς, γι 'αυτό υπάρχει ένα λιπαρό στρώμα, και μερικές φορές δόντια, κλπ.
  • Μια απλή κύστη - οι αγωγοί συλλογής δεν συνδέονται με τα νεφρώνα, γεγονός που οδηγεί στον σχηματισμό απλών κύστεων.

Αγγειακή ανωμαλία

Διαχωρίζεται σε φλεβικές και αρτηριακές ανωμαλίες. Ταξινόμηση:

  • Ο αριθμός είναι μία ή περισσότερες επιπλέον αρτηρίες ταυτόχρονα (διαφέρουν μόνο σε μέγεθος από το κύριο). Το πρόβλημα δεν απειλεί τη βιωσιμότητα.
  • Τοποθεσία - δεν παρεμβαίνει στην κανονική λειτουργία του νεφρού. Έτσι, με βάση τη θέση, ξεχωρίζουν: πυελική, οσφυϊκή και λαγόνια μορφές.
  • Δομή - αυτή η τάξη περιλαμβάνει ανεύρυσμα και στένωση οποιουδήποτε χώρου. Σε κάθε περίπτωση, αυτό μπορεί να επηρεάσει δυσμενώς τη δουλειά του σώματος.

Οι συγγενείς ανωμαλίες των φλεβών χωρίζονται επίσης σε κατηγορίες σύμφωνα με τα ίδια κριτήρια.

Η στένωση οδηγεί σε δυσλειτουργία των φλεβικών αγωγών. Το επίπεδο βλάβης στο κυκλοφορικό-φλεβικό σύστημα μπορεί να ποικίλει, ανάλογα με το βαθμό στένωσης. Ως αποτέλεσμα, οι φλέβες αρχίζουν να μετασχηματίζονται, σχηματίζοντας εναλλασσόμενες διαδρομές εκροής, προσπαθώντας να αντισταθμίσουν το ελάττωμα. Το πιο εμφανές σύμπτωμα μιας τέτοιας παραβίασης θα είναι οι κιρσώδεις φλέβες - η κιρσοκήλη. Πολύ λιγότερες πιθανότητες αιματουρίας, πόνος κατά τη σεξουαλική επαφή, δυσμηνόρροια.

Πολύ λιγότερο συχνή είναι μια συγγενής διαταραχή στην οποία τα αρτηριακά αγγειακά τοιχώματα μετασχηματίζονται εν μέρει σε φλεβικά τοιχώματα. Η ανωμαλία ονομάζεται αρτηριοφλεβικό συρίγγιο. Συνήθως, μια τέτοια παραβίαση επηρεάζει τις αρτηρίες και τα διασωματικά αγγεία, και μερικές φορές φλοιώδη.

Οι συγγενείς αγγειακές ανωμαλίες είναι επιβλαβείς, διότι μπορούν να οδηγήσουν σε σκληρολογικές αλλαγές, μερικές φορές μη αναστρέψιμες, και στη συνέχεια σε επιπλοκές.

Ανωμαλίες διασύνδεσης

Με αυτή τη νόσο, τα νεφρά μπορούν να συνδεθούν σε ένα μόνο όργανο. Συνήθως, η διαταραχή εμφανίζεται στα αγόρια και σχεδόν πάντα συνοδεύεται από δυστοπία. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι οι μετανεφρογενείς βλαστοί έρχονται σε επαφή μάλιστα πριν από την ενδομήτρια κατανομή των οργάνων στη σωστή θέση. Χάρη στις ιατρικές εξετάσεις, ήταν δυνατό να αποδειχθεί ότι κάθε ένα από τα συνδυασμένα όργανα έχει τη σωστή δομή, ξεχωριστά σωληνάρια που χωρίζονται χωριστά στην ουροδόχο κύστη.

Υπάρχουν οι ακόλουθες μορφές:

  • Νεφροί πετάλου (τα όργανα συνδυάζονται ταυτόχρονα σε όλα τα μέρη, συχνά εμπλέκονται και τα επινεφρίδια).
  • Galette (ο συνδυασμός γίνεται από τη μέση) - αναφέρεται σε μια συμμετρική συγχώνευση.
  • Μορφή S (κάθετα τοποθετημένα όργανα), Μορφή L (οριζόντια διάταξη) - αναφέρεται σε ασύμμετρη σύντηξη.

Θεραπεία

Όταν το ελάττωμα χαρακτηρίζεται από ασυμπτωματική μορφή, δεν απαιτείται χειρουργική επέμβαση, συνιστάται η παρατήρηση από έναν θεραπευτή.

  • αυστηρή διατροφή με μικρή ποσότητα αλατιού.
  • αντιυπερτασική θεραπεία.
  • πορεία των αντιβιοτικών.
  • διάτρηση της κύστης με περαιτέρω απομάκρυνση του υγρού.
  • αύξηση της αρτηριακής αγωγιμότητας.
  • πλαστική χειρουργική?
  • απομάκρυνση των κατεστραμμένων νεφρών.

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, στις περισσότερες νεφρικές ανωμαλίες δεν τίθεται απειλή. Αξίζει τον κόπο για εκείνους που είναι επιρρεπείς σε φλεγμονώδεις ασθένειες του ουροποιητικού συστήματος. Αν εντοπιστεί ανωμαλία, ο ασθενής θα πρέπει να επισκέπτεται τακτικά έναν νεφρολόγο για να παρακολουθεί την πάθησή του. Η ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί ακόμη και όταν δεν υπάρχουν παράπονα.

Περισσότερα Άρθρα Σχετικά Με Τα Νεφρά