Κύριος Πυελνεφρίτιδα

Η παθολογία των νεφρών

Η βάση του οργάνου έχει τεθεί στη μήτρα της μητέρας, έτσι λόγω της παραμικρής αμέλειας εκ μέρους των γονέων, η παθολογία των νεφρών μπορεί να αναπτυχθεί. Οι αιτίες της παραμόρφωσης ποικίλλουν και δεν εξαρτώνται πάντα από τον τρόπο ζωής μιας έγκυος γυναίκας. Εάν υπάρχει κίνδυνος ανωμαλιών, είναι απαραίτητο να παρακολουθείται συνεχώς ένας ειδικός και να δίνεται προσοχή στην εμφάνιση ύποπτων συμπτωμάτων.

Τι είναι μια ανωμαλία των νεφρών;

Στις ενεργά αναπτυσσόμενες περιοχές του κόσμου, η ιατρική καταγράφει όλο και περισσότερο τις νεφρικές δυσπλασίες. Αυτό οφείλεται στην άφθονη απελευθέρωση επιβλαβών ουσιών στην ατμόσφαιρα, οι οποίες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης επηρεάζουν το σχηματισμό του εμβρύου. Ο νεφρός είναι το ζευγαρωμένο όργανο του ουρογεννητικού συστήματος και βρίσκεται και στις δύο πλευρές της σπονδυλικής στήλης στην οσφυϊκή περιοχή. Τα κύρια καθήκοντά του περιλαμβάνουν το φιλτράρισμα όλων των συστατικών που εισέρχονται στο σώμα, καθώς και την αναπαραγωγή των ούρων. Οι αναπτυξιακές ανωμαλίες οδηγούν σε ακατάλληλη λειτουργία των νεφρών, γεγονός που επηρεάζει το έργο όλων των συστημάτων και οργάνων.

Λόγοι που σχηματίζουν μη φυσιολογικές διαδικασίες στους νεφρούς

Οι ιατρικές μελέτες δεν έχουν εντοπίσει τους ακριβείς παράγοντες που επηρεάζουν την ανάπτυξη ανωμαλιών. Ωστόσο, οι επιστήμονες προτείνουν δύο θεωρίες (αιτιακές και επίσημες) που προκαλούν την παθολογική διαδικασία. Ο πρώτος ισχυρίζεται ότι υπάρχουν συγγενείς ανωμαλίες των νεφρών, οι οποίες εμφανίζονται υπό την επίδραση επιβλαβών παραγόντων, καθώς και κληρονομικών. Η δεύτερη θεωρία υποδηλώνει την εμφάνιση της νόσου κατά τη στιγμή της σύλληψης και την επακόλουθη ανάπτυξή της στο έμβρυο.

Οι βασικοί τύποι διεργασιών παραμόρφωσης και τα σημεία τους

Μη φυσιολογική τοποθεσία

Οι κύριες παθολογίες που σχετίζονται με τη θέση των νεφρών περιλαμβάνουν:

Η ανώμαλη θέση των νεφρών μπορεί να έχει σημαντικό αντίκτυπο στην εργασία των γειτονικών οργάνων και συστημάτων.

  • Δυστοπία. Στη μήτρα, το παιδί μετατοπίζει το ζευγαρωμένο όργανο του ουρογεννητικού συστήματος, στην οσφυϊκή περιοχή. Η διαδικασία μπορεί να παρατηρηθεί από τη μια ή και τις δύο πλευρές. Τα σημάδια είναι πόνος, παραβίαση των λειτουργιών της πέψης.
  • Πετάλι νεφρού. Οι αιτίες της εκπαίδευσης σχηματίζονται σε έγκυες γυναίκες, υπάρχει ένα συγγενές ελάττωμα. Ένα ιδιαίτερο χαρακτηριστικό της παθολογίας είναι η αύξηση των νεφρικών λοβών με τα άκρα και το σχηματισμό ενός "πέδιλου".
  • Σύντηξη Σε αυτή την περίπτωση, λέγεται ότι σχηματίστηκε ο γαλατιμόμορφος νεφρός, δηλαδή οι νεφροί λοβοί συνενώθηκαν στα μεσαία περιθώρια, με τη συντήρηση των ουρητήρων.
Επιστροφή στον πίνακα περιεχομένων

Ασυνήθιστο μέγεθος

Το αφύσικο μέγεθος των νεφρών εκδηλώνεται στο γεγονός ότι ένα μερίδιο του ζευγαρωμένου οργάνου του ουρογεννητικού συστήματος είναι μικρότερο από αυτό που πρέπει να είναι και υποδεικνύει την υπανάπτυξη του. Σε αυτή την περίπτωση, η λειτουργικότητά του δεν διαφέρει, αλλά ο αγγειακός αυλός είναι μικρότερος. Η διαδικασία είναι μονόπλευρη και απαιτεί θεραπεία εάν εμφανιστούν επιπλοκές, για παράδειγμα, η πυελονεφρίτιδα.

Ποσοτικές αποκλίσεις

Με τις ανωμαλίες των νεφρών στην ιατρική κατατάσσεται:

  • Aplasia. Μια από τις πιο σοβαρές ανωμαλίες, δεδομένου ότι μέρος του σώματος παραμένει υποανάπτυκτο και δεν εκτελεί τις λειτουργίες του. Το όλο βάρος επιβαρύνει ένα υγιές μερίδιο, το οποίο λειτουργεί κανονικά και το άτομο δεν αισθάνεται ενοχλητικό. Διαφορετικά, τα συμπτώματα της νόσου περιλαμβάνουν πόνο στην οσφυϊκή μοίρα της σπονδυλικής στήλης που σχετίζεται με κακή ροή υγρού.
  • Αγνησία. Η νεφρική παθολογία βασίζεται στην πλήρη ή μερική απουσία ενός λοβού οργάνων. Η διμερής εκδήλωση είναι θανατηφόρα, επομένως, όταν ανιχνεύεται ασθένεια σε παιδιά, συνιστάται να υποβληθεί σε μεταμόσχευση έκτακτης ανάγκης. Η μονόπλευρη ανωμαλία μπορεί να μην εμφανίζεται και ένα μέρος του νεφρού λειτουργεί σταθερά και εκτελεί τις λειτουργίες και των δύο.
  • Διπλασιάστε Πρόκειται για διάσπαση του νεφρικού λοβού σε 2 μέρη (άνω και κάτω), στα οποία η ροή αίματος εξίσου. Τα συμπτώματα εμφανίζονται όταν οι ανωμαλίες συνοδεύονται από φυματίωση ή πυελονεφρίτιδα.
  • Επιπλέον νεφρό. Η απόκλιση συνεπάγεται τον συγγενή σχηματισμό του τρίτου νεφρού. Το σώμα εκτελεί μια πλήρη λειτουργία, όπως και οι άλλες δύο λοβούς, και απολύτως δεν βλάπτει την ποιότητα ζωής. Διαγνωρίζεται με υπερηχογραφία συνήθως κατά τη διάρκεια της προγραμματισμένης φυσικής εξέτασης ενός ατόμου.

Ανωμαλίες στα νεφρικά αγγεία

Η κακή παροχή αίματος στο ζευγαρωμένο όργανο του ουρογεννητικού συστήματος προκαλείται από δυσλειτουργία στο σύστημα των συνδέσεων αίματος, οι οποίες χωρίζονται σε αρτηριακές και φλεβικές. Η κακή εκροή ούρων οδηγεί στην ανάπτυξη πυελονεφρίτιδας, υπέρτασης, νεφρικής ανεπάρκειας και άλλων ανωμαλιών. Στη διαδικασία διάγνωσης, είναι σημαντικό να γίνει διάκριση μεταξύ των παθολογιών του ήπατος και των νεφρών, η οποία είναι απαραίτητη για την κατάλληλη προετοιμασία μιας πορείας θεραπείας.

Ανωμαλίες σχέσεων

Τα αίτια της παθολογίας, επηρεάζουν το έμβρυο στη μήτρα και οδηγούν σε αύξηση των 2 μερών του σώματος σε μία. Ωστόσο, το χαρακτηριστικό είναι η αυτόνομη λειτουργία κάθε λοβού. Η ανώμαλη διαδικασία καθορίζεται αρκετά συχνά στην ιατρική πρακτική, έχει διαφορετικούς τύπους (για παράδειγμα, νεφρού σε σχήμα L) και αναπτύσσεται σε συνδυασμό με τέτοια ασθένεια όπως η δυστοπία.

Ανωμαλίες στην νεφρική δομή

Αφορούν συγγενείς ανωμαλίες που αναπτύσσονται υπό την επήρεια ιατρικών φαρμάκων. Οι αλλαγές στη δομή των νεφρών περιλαμβάνουν:

  • Μια απλή κύστη. Έχει λίγους σχηματισμούς στην επιφάνεια ή στην κοιλότητα ενός οργάνου, υπάρχει ατροφία και παραβίαση της λειτουργικότητας του νεφρού.
  • Δυσπλασία. Ο νεφροί λοβός είναι μικρότερος από τον κανονικό, σχηματίζεται στη μήτρα.
  • Πολύκτισση. Ο νεφρικός ιστός μετασχηματίζεται πλήρως σε κυστικούς σχηματισμούς. Τα σημάδια της ασθένειας περιλαμβάνουν οδυνηρές εκδηλώσεις, αλλά η ανάλυση των ούρων παραμένει φυσιολογική.
  • Πολυκυστική. Η άνω μεμβράνη ιστού του νεφρού αντικαθίσταται από κυστικούς σχηματισμούς διαφόρων μεγεθών. Τα συμπτώματα εμφανίζονται με τη μορφή συνδρόμου πόνου, σταθερής δίψας, αποσύνθεσης ζωτικής ενέργειας.
Επιστροφή στον πίνακα περιεχομένων

Πώς είναι η διάγνωση νεφρικών ανωμαλιών;

Ανεξάρτητα από την παθολογική διαδικασία, συλλέγεται ένα ιστορικό ζωής, εκδηλώνονται εκδηλώσεις της νόσου και διενεργούνται διαγνωστικές εξετάσεις υπερήχων. Επιπλέον, ορίζουν:

  • γενικές εξετάσεις αίματος και ούρων.
  • εξέταση με ψηλάφηση ·
  • κυστεοσκόπηση ·
  • απεκκριτική ουρογραφία ·
  • σάρωση;
  • έρευνα ραδιοϊσοτόπων.
  • νεφρική αγγειογραφία.
Επιστροφή στον πίνακα περιεχομένων

Θεραπεία των παθολογιών του ζευγαρωμένου οργάνου του ουρογεννητικού συστήματος

Οι ανωμαλίες στην ανάπτυξη των νεφρών εξαλείφονται με σύνθετες μεθόδους, οι οποίες περιλαμβάνουν δύο μεθόδους, οι οποίες περιγράφονται λεπτομερώς στον πίνακα:

Νεφρικές ανωμαλίες

Το νεφρό είναι το όργανο που βρίσκεται στο στάδιο της ενδομήτριας ανάπτυξης. Η εμβρυογένεση είναι το στάδιο στο οποίο το παραμικρό λάθος των γονέων μπορεί να προκαλέσει μια θανατηφόρα διαταραχή που θα οδηγήσει σε διάφορα είδη ανωμαλιών.

Οποιαδήποτε λοίμωξη μεταφέρεται από έγκυο μητέρα, ποτήρι κρασί ή τσιγάρο μπορεί να οδηγήσει σε μη αναστρέψιμες ανωμαλίες στην ανάπτυξη του συστήματος των εμβρυϊκών οργάνων. Επιπλέον, η διαδικασία της οργανογένεσης μπορεί να διαταραχθεί λόγω κληρονομικών παραγόντων. Το νεφρό δεν αποτελεί εξαίρεση και, όπως και άλλα όργανα, μπορεί να υποφέρει από μεταλλαξιογόνους παράγοντες. Η συνέπεια αυτού είναι η ανώμαλη ανάπτυξη των νεφρών.

Τύποι νεφρικών ανωμαλιών

Οι σύγχρονοι ιατροί κατατάσσουν ανωμαλίες στην ανάπτυξη των νεφρών σύμφωνα με διάφορα κριτήρια.

  • Agenesis;
  • Aplasia;
  • Πρόσθετο νεφρό.
  • Διπλασιασμός των νεφρών.

Αγνησία

Η αγενέση (ή υποπλασία) είναι η πλήρης ή μερική απουσία ενός από τα όργανα. Κάποια σύνδεση αυτής της δυσπλασίας με μια διαβητική ασθένεια της μητέρας παρατηρείται. Η μονομερής απουσία του σώματος, κατά κανόνα, δεν έχει κλινικές εκδηλώσεις. Αντίθετα, ένας μόνος νεφρός παίρνει υπερανάπτυξη, λειτουργεί πολύ πιο σταθερός και καλύτερος από έναν κανονικό νεφρό, αλλά και αντέχει καλύτερα τα αγχωτικά αποτελέσματα. Σε περίπτωση πλήρους απουσίας οργάνων, είναι απαραίτητη η επείγουσα μεταμόσχευση, διαφορετικά η ζωή του μωρού βρίσκεται σε θανάσιμο κίνδυνο.

Οι κλινικές εκδηλώσεις της αμφοτερόπλευρης αγενέσεως είναι πολύ έντονες: το έμβρυο υποβάλλεται σε υπερβολική συμπίεση εξαιτίας της εξασθενημένης απέκκρισης του υγρού. Λόγω αυτού, τα φρούτα έχουν την ακόλουθη μορφή:

Aplasia

Η απλασία είναι ένας εξαιρετικά σοβαρός βαθμός υποανάπτυξης των νεφρικών ιστών. Σε αυτή την περίπτωση, αντί του νεφρού, υπάρχει ινωδολιθικός ιστός, σπάνια με μικρό αριθμό ενεργών νεφρών. Η απλασία είναι πιο συχνά μονομερής και δεν εκδηλώνεται κλινικά. Σε σπάνιες περιπτώσεις, συνοδεύεται από πόνο στην κάτω πλάτη που σχετίζεται με το σχηματισμό κύστεων και κατακράτηση υγρών στον υπανάπτυκτη ουρητήρα. Σε αυτή την περίπτωση, απαιτείται χειρουργική επέμβαση.

Επιπλέον νεφρό

Διαφορετικά, ο τρίτος νεφρός. Αυτή είναι η σπανιότερη ανωμαλία στην ανάπτυξη αυτών των οργάνων, έχει πάντοτε μονομερή εκδήλωση. Ο τρίτος νεφρός έχει όλα τα χαρακτηριστικά μιας κανονικής δομής. Ο πρόσθετος ουρητήρας ανοίγει με ένα ανεξάρτητο στόμα στην ουροδόχο κύστη. Κλινικές εκδηλώσεις που σχετίζονται με φλεγμονώδεις διεργασίες στο σώμα. Η ίδια η ανωμαλία δεν προκαλεί ταλαιπωρία στον φορέα της και διαγνωσθεί τυχαία.

Διπλασιάστε

Με αυτόν τον τύπο ανωμαλίας, εμφανίζεται πλήρης ή μερικός διπλασιασμός των νεφρικών δομών. Το δεύτερο όργανο εξέρχεται από το φυσιολογικό και μπορεί να έχει το δικό του ουρητή και το σύστημα της θωρακικής λεκάνης. Έτσι, διακρίνεται ο πλήρης και ατελής διπλασιασμός.

Το διπλό όργανο δεν παρουσιάζει κλινικές εκδηλώσεις, αλλά πιο συχνά από υγιές, υφίσταται φλεγμονώδεις διεργασίες. Σε περίπτωση χρόνιας φλεγμονής, πρέπει να αφαιρεθεί.

Ανωμαλίες που σχετίζονται με τη θέση του νεφρού στο ανθρώπινο σώμα.

Η μη φυσιολογική ανάπτυξη των νεφρών μπορεί να εκδηλωθεί σε διαφορετική θέση.

  • Dystopia;
  • Σύντηξη.
  • Πετάλι νεφρού.

Δυστοπία

Αυτό το ελάττωμα χαρακτηρίζεται από την μετατόπισή του προς τα κάτω ως προς την κανονική θέση. Το όργανο μπορεί να βρίσκεται στην ιερή περιοχή, στην πυελική κοιλότητα. Η δυστοπία εκδηλώνεται κλινικά υπό μορφή οσφυϊκού πόνου, πεπτικών και δυσουρικών διαταραχών. Συχνά η ανωμαλία συνοδεύεται από ουρολιθίαση. Η δυστοπία οδηγεί σε φλεγμονώδεις ασθένειες και συνεπώς απαιτεί κατάλληλη θεραπεία.

Σύντηξη

Όταν συμβαίνει η σύντηξη των οργάνων, η συγχώνευση δύο σε ένα. Αυτό το ελάττωμα αντιπροσωπεύει το 14% όλων των νεφρικών ανωμαλιών που απαντώνται στους ανθρώπους. Η σύντηξη συνοδεύεται από δυστοπία και είναι συχνότερη στο ανδρικό μισό του πληθυσμού. Όπως και σε άλλα ελαττώματα, η προσκόλληση οδηγεί σε πόνο και φλεγμονή. Πρέπει να σημειωθεί ότι, παρά τη συγχώνευση, κάθε όργανο διατηρεί τα δικά του συστήματα διήθησης και τους μεμονωμένους ουρητήρες.

Πέταλο

Στην περίπτωση αυτή, τα όργανα συνδέονται με τα κάτω ή τα άνω άκρα, σχηματίζοντας έτσι ένα είδος ισθμού. Αυτός ο νεφρός βρίσκεται ελαφρώς χαμηλότερος από τον υγιή. Η παροχή αίματος εκτελείται από διάφορους νεφρούς, σε αντίθεση με την υγιή. Ο ισθμός, λόγω της μοναδικής θέσης του, μπορεί να πιέσει τα δοχεία πίσω του (αορτή, κατώτερη κοίλη φλέβα) και τα νεύρα με ισχυρό ίσιωμα του σώματος. Προκαλεί πόνο. Το νεφρό πέτου είναι πιο συχνά εκτεθειμένο σε φλεγμονώδεις διαδικασίες, επομένως, οι ιδιοκτήτες αυτής της ανωμαλίας βρίσκονται σε κίνδυνο. Σε χρόνια φλεγμονή, είναι διαιρεμένη.

Διαρθρωτικές ανωμαλίες

Οι τερατογόνοι παράγοντες μπορούν επίσης να επηρεάσουν τη δομή του νεφρού. Αυτό μπορεί να είναι συγγενής υδρόφιψη, απλή κύστη, υποπλασία και άλλα.

Σε κάθε περίπτωση, οι δομικές ανωμαλίες συχνά παρεμποδίζουν το σχηματισμό και την απέκκριση των ούρων προκαλώντας φλεγμονώδεις διεργασίες. Ως εκ τούτου, απαιτείται χειρουργική επέμβαση.

Όλα σχετικά με νεφρικές ανωμαλίες στο ανθρώπινο σώμα

Οι ανωμαλίες της ανάπτυξης των νεφρών είναι διαταραχές της ανατομικής δομής των οργάνων που εμφανίζονται κατά την ανάπτυξη του εμβρύου.

Επιδημιολογία

Τις τελευταίες δεκαετίες, παρατηρήθηκε αύξηση της εμφάνισης νεφρικών ανωμαλιών, ειδικά σε ανεπτυγμένες περιοχές του κόσμου.

Οι στατιστικές της Παγκόσμιας Οργάνωσης Υγείας αναφέρουν ότι περίπου το 4% των παιδιών από 0 έως 3 μήνες έχουν αυτή την παθολογία, περίπου το 0,9% της νόσου λόγω της διάσπασης του γονιδίου, 0,6% - χρωμοσωμικής φύσης.

Περίπου το 3% είναι συγγενείς δυσπλασίες που οφείλονται σε αρνητικούς εξωτερικούς παράγοντες στο έμβρυο.

Περίπου τα μισά από τα περιστατικά της αιτιολογίας των συγγενών παραμορφώσεων παραμένουν άγνωστα. Αυτές είναι μεμονωμένες περιπτώσεις που συμβαίνουν τυχαία και μπορούν να επαναληφθούν σε μελλοντικές γενιές.

Το ένα τέταρτο των ανωμαλιών χαρακτηρίζεται από πολυπαραγοντικότητα, που δείχνει την αλληλεπίδραση εξωτερικών επιρροών και γενετικής πληροφορίας.

Περίπου το 15% των ελαττωμάτων συνδέονται αποκλειστικά με το εξωτερικό περιβάλλον, ενώ για το 25% υπάρχει μόνο μία γενετική αιτιολογία.

Οι δυσπλασίες της εκπαίδευσης εμφανίζονται κατά την τοποθέτηση του σώματος, περίπου την τρίτη - δέκατη εβδομάδα εμβρυογένεσης. Αυτές οι αλλαγές συμβαίνουν σε όλα τα επίπεδα του σώματος.

Οι εμβρυϊκές παθολογίες του ουροποιητικού συστήματος είναι αρκετά συχνές, αντιπροσωπεύοντας περίπου το 45% όλων των εγγεγραμμένων.

Ταξινόμηση

Η ποικιλία των ανωμαλιών των νεφρών προκάλεσε τη δημιουργία μιας ταξινόμησης:

  • ποσοτικές ανωμαλίες (επιπλέον, απλασία, διπλασιασμός της νεφρικής λεκάνης).
  • ανωμαλίες μεγέθους (νάνος νεφρού);
  • ανωμαλία της θέσης και του σχήματος των νεφρών (δυστοπία και προσκόλληση) ·
  • συγγενείς κύστεις.
  • αγγειακές ανωμαλίες.

Νεφροί διπλασιασμός

Αυτή η αναπτυξιακή παθολογία θεωρείται ένα είδος ποσοτικής ανωμαλίας. Αυτό το είδος εμφανίζεται στη συμβολή ενός επιπλέον οφθαλμού και ενός φυσιολογικού νεφρού, οι οποίοι οριοθετούνται οπτικά ο ένας από τον άλλο από μια αυλάκωση.

Κάθε μία έχει μια μεμονωμένη εισροή - εκροή αίματος και ουρητήρα.

Οι εκδηλώσεις ανωμαλιών των νεφρών περιλαμβάνουν επίσης περιοχές επικάλυψης αιμοφόρων αγγείων. Αυτά τα χαρακτηριστικά μπορεί να είναι μονής και διπλής όψης.

Βλάβη στη θέση των νεφρών

Η αιτία είναι μια παραβίαση της κίνησης του σώματος από τη κοιλότητα της πυέλου στο κάτω μέρος της πλάτης.

Η περιστροφή συμβαίνει όταν τα όργανα έχουν μετακινηθεί πέρα ​​από την διακλάδωση διακλάδωσης του αορτικού αγγείου, επομένως, η διαδικασία μετανάστευσης συνήθως διαταράσσεται με ατελή περιστροφή.

Με αυτή τη διάταξη, οι πύλες οργάνων περιστρέφονται πρόσθια. Υπάρχουν πυελική, λαγόνια και οσφυϊκή δυστοπία.

Η θωρακική είναι μια αλλαγή στον εντοπισμό, στην οποία η σύνθεση των ερυγικών περιεχομένων του νεφρού εισέρχεται στην κοιλότητα του θώρακα.

Η μεγαλύτερη σημασία στην κλινική είναι η πυελική δυστοπία - το όργανο του κόλπου πιέζει σε διάφορες πυελικές δομές, διακόπτοντας τη λειτουργία τους.

Διασταυρωμένη δυστοπία

Αποδεικνύεται πότε το όργανο μετατοπίζεται πάνω από το τμήμα του αορτικού αγγείου.

Με αυτό το είδος της βλάβης, ο νεφρός από ανατομική και φυσιολογική άποψη είναι επαρκώς σχηματισμένος για να εκτελέσει τις λειτουργίες του.

Πετάλι νεφρού

Η περίπτωση που τα όργανα συνδέονται μεταξύ τους μετά από ανεπαρκή μετανάστευση του οργάνου στην φυσιολογική του περιοχή και περιστροφή, καθώς και τα είδη αυτά συνοδεύονται απαραιτήτως από δυστοπία.

Ιστολογικά, δεν σπάνε και οι ουρητήρες είναι πάντα στη συνηθισμένη θέση. Με αυτό τον τύπο ανωμαλίας, υπάρχει πάντα μια ανώμαλη παροχή αίματος.

Υπάρχει επίσης ένα χαρακτηριστικό της ανάπτυξης ενός συστήματος κυπέλλων - τα ανώτερα είναι πιο ανεπτυγμένα από τα χαμηλότερα.

Το σχήμα του πέους είναι ένας παράγοντας προδιάθεσης για την εμφάνιση φλεγμονωδών ασθενειών του ουροποιητικού συστήματος.

Πρώτον, στη συχνότητα εμφάνισης της σταγόνες του νεφρού, τότε οι λίθοι και η υπέρταση. Η θεραπεία περιλαμβάνει παθογενετική και συμπτωματική θεραπεία.

Νεφρού Galette

Αυτός ο τύπος αναπτυξιακής ανωμαλίας συνεπάγεται έναν κοινό φλοιό και συνδετική μεμβράνη. Η λεκάνη βρίσκεται κοιλιακά. Πολύ σπάνια.

Ασύμμετρη σύντηξη

Η μορφή σχήματος L εμφανίζεται όταν η αύξηση του υποκείμενου άκρου ενός οργάνου με την ανώτερη άκρη του παρακείμενου, με την εγκάρσια θέση ενός από τα νεφρά.

S μορφή - οι νεφροί λαμβάνονται με σύντηξη οργάνων, αν βρίσκονται σε όρθια θέση. Στον νεφρό σχήματος S, το σύστημα κυπέλλου αναπτύσσεται σε διαφορετικές κατευθύνσεις.

Όταν η στροφή ολοκληρώνεται και η πύλη κατευθύνεται προς μία κατεύθυνση, ένα τέτοιο όργανο ονομάζεται σχήμα Ι.

Λόγοι

Στη θεωρία της ανάπτυξης αυτών των ανωμαλιών αυτή τη στιγμή υπάρχουν πολλά λευκά σημεία, αλλά η γενεσιουργός αιτία και η επίσημη θεωρία είναι γενικά αποδεκτές.

Ο λόγος αναφέρει ότι οι αναπτυξιακές ανωμαλίες είναι συγγενείς και κληρονομικές. Συγγενή ελαττώματα μπορεί να προκληθούν από τη δράση οποιωνδήποτε επιβλαβών περιβαλλοντικών παραγόντων (ιονίζουσα ακτινοβολία, χημικά).

Οι χρωμοσωμικές ανωμαλίες προέρχονται από την κατανομή του γονιδιώματος.

Οι υποστηρικτές της επίσημης θεωρίας πιστεύουν ότι εμφανίζονται αναπτυξιακές ανωμαλίες κατά την τοποθέτηση.

Συμπτώματα

Οι ιδιωτικές νεφρικές δυσπλασίες έχουν συμπτώματα ειδικά για αυτά, άλλα δεν εκδηλώνονται καθόλου, καθώς η διαδικασία μπορεί να επηρεάσει μόνο ένα όργανο.

Τα συμπτώματα σε ανωμαλίες του ουροποιητικού συστήματος χωρίζεται σε συγκεκριμένες (οίδημα, υπέρταση, κολικούς, eritrotsiturii, πόνος στην οσφυϊκή περιοχή του μόνιμου χαρακτήρα, υποτροπιάζουσα πυελονεφρίτιδα) και μη ειδική (πονοκέφαλος, κόπωση, πυρετός, δίψα, απώλεια της όρεξης).

Διαγνωστικά

Οι διαγνωστικές μέθοδοι για την ανίχνευση νεφρικών ανωμαλιών είναι:

  • ανάλυση των παραπόνων (πόνος στην πλάτη, συχνότητα, υπέρταση, υπερθερμία).
  • ιστορικό ζωής (κληρονομικές ασθένειες, παθήσεις του παρελθόντος, κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης της μητέρας) ·
  • Ανάλυση ούρων (ερυθροκυτταρία, λευκοκυτταρία, γλυκοζουρία).
  • γενική μέτρηση αίματος (ειδικά συμπτώματα φλεγμονής).
  • (σε κανονική φυσιολογική ουροδυναμική, οι νεφροί δεν είναι ψηλαφητοί μέσω της κοιλιακής κοιλότητας, αλλά αν διαταραχθεί αυτή η διαδικασία, αυξάνεται ο όγκος).
  • υπερηχογράφημα (αξιολόγηση του σχήματος, μεγέθους) με doplerometry (αξιολόγηση της ροής του αίματος)?
  • κυστεοσκόπηση ·
  • απεκκριτική ουρογραφία ·
  • σάρωση;
  • έρευνα ραδιοϊσοτόπων.
  • νεφρική αγγειογραφία.

Προγεννητική διάγνωση

Ο μικρότερος χρόνος για τον προσδιορισμό των συγγενών παθολογιών του ουροποιητικού συστήματος είναι περίπου 14 εβδομάδες εγκυμοσύνης.

Τα σημεία μπορεί να λειτουργούν: τα νεφρά του εμβρύου δεν είναι ορατά, δεν υπάρχει σκιά της ουροδόχου κύστης, έλλειψη νερού στο πρώτο τρίμηνο.

Θεραπεία

Οι ασυμπτωματικές δυσπλασίες δεν απαιτούν θεραπευτική και χειρουργική επέμβαση.

Μη φυσιολογική ανάπτυξη των νεφρών

Ανωμαλίες ανάπτυξης νεφρού - ενδομήτρια διαταραχή σχηματισμού νεφρών, λόγω γενετικών μεταλλάξεων και επιπτώσεις τερατογόνων παραγόντων στο έμβρυο κατά το πρώτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης. Εκδηλωμένος από πόνο στην οσφυϊκή περιοχή, επιθέσεις από νεφρικό κολικό, πυρετό, γενική αδυναμία, αλλαγές στα ούρα και το αίμα. Διαγνωσμένη με υπερήχους με Doppler, απεκκριτική ουρογραφία, CT, MRI, εργαστηριακές εξετάσεις και άλλες τεχνικές. Η θεραπεία των νεφρικών ανωμαλιών περιλαμβάνει ουροσπεπτικά, αντιβιοτικά, αντιυπερτασικά φάρμακα. Οι ενδείξεις περιλαμβάνουν την αφαίρεση του βοηθητικού νεφρού, την αφαίρεση μιας κύστης και άλλες λειτουργίες.

Μη φυσιολογική ανάπτυξη των νεφρών

Μη φυσιολογική ανάπτυξη των νεφρών - οι συχνότερες δυσπλασίες. Αντιπροσωπεύουν το 30-40% όλων των συγγενών ανωμαλιών. Η πιο κοινή επανάληψη των νεφρών και των πολυκυστικών, η τελευταία συνοδεύεται συχνά από κυστική δυσπλασία των γειτονικών οργάνων. Υπάρχουν διαφορές μεταξύ των φύλων σε ορισμένα κακά. Έτσι, οι παραλλαγές της απλασίας είναι πιο συχνές στα αγόρια, και ο διπλασιασμός των νεφρών είναι δύο φορές πιο συνηθισμένος στα κορίτσια. Η πρόγνωση αυτής της παθολογίας στις περισσότερες περιπτώσεις είναι αρκετά ευνοϊκή, με εξαίρεση τα σοβαρά συνδυασμένα ελαττώματα και τις διμερείς ανωμαλίες. Ο επείγων χαρακτήρας του ουροποιητικού συστήματος στην παιδιατρική καθορίζεται από το σημαντικό μερίδιο στη δομή όλων των συγγενών νόσων και τη σημασία της λειτουργίας διήθησης των νεφρών, η απώλεια της οποίας απαιτεί μεταμόσχευση οργάνων με όλες τις δυσκολίες.

Αιτίες και ταξινόμηση των νεφρικών ανωμαλιών

Όπως όλες οι δυσπλασίες, σχηματίζονται ανωμαλίες στην ανάπτυξη των νεφρών στη μήτρα λόγω ακατάλληλης τοποθέτησης, διαφοροποίησης των ιστών και επιμονής κυττάρων εμβρυϊκών δομών. Παθολογίες μπορεί να προκύψουν ως αποτέλεσμα της έκθεσης στο έμβρυο επιβλαβών παραγόντων: φάρμακα (αντιβιοτικά, αναστολείς ΜΕΑ), ακτινοβολία, λοιμώδεις παράγοντες. Εάν η αιτία είναι γενετική βλάβη, οι ανωμαλίες της νεφρικής ανάπτυξης συνδυάζονται με τα ελαττώματα άλλης εντοπισμού, σχηματίζοντας διάφορα σύνδρομα. Ανάλογα με το είδος της διαδικασίας που παραβιάζεται, μπορούμε να μιλάμε για δυσπλασία, δυστοπία και άλλες ανωμαλίες.

Οι ανωμαλίες της ανάπτυξης των νεφρών χωρίζονται σε ανωμαλίες του αριθμού, της δομής, της θέσης και των ανωμαλιών των αιμοφόρων αγγείων. Οι ανωμαλίες της ποσότητας περιλαμβάνουν μονή και αμφοτερόπλευρη αγενέση και νεφρική απλασία, καθώς και διπλασιασμό και ένα τρίτο επιπρόσθετο νεφρό. Οι ανωμαλίες της δομής ονομάζονται διαφορετικά δυσπλασίες και αντιπροσωπεύουν μια ανώμαλη ανάπτυξη του νεφρικού ιστού. Αυτά περιλαμβάνουν όλους τους κυστικούς σχηματισμούς. Οι ανωμαλίες της θέσης μπορούν να εκφραστούν σε δυστοπία, δηλαδή στη θέση ενός οργάνου σε μια άτυπη θέση, συνήθως κάτω από την οσφυϊκή περιοχή. Τέτοιες ανωμαλίες της ανάπτυξης των νεφρών συχνά συνδυάζονται με άλλες δυσπλασίες του ουρογεννητικού συστήματος.

Συμπτώματα των νεφρικών ανωμαλιών

Ένας ασυνήθιστα ανεπτυγμένος ή εντοπισμένος νεφρός δεν εκδηλώνεται κλινικά, η παθολογία συχνά ανιχνεύεται τυχαία. Οι διμερείς δυσπλασίες παρατηρούνται συνήθως σε σύντομο χρονικό διάστημα μετά τη γέννηση λόγω ανεπαρκούς λειτουργίας οργάνων. Οι πιο σοβαρές ανωμαλίες στην ανάπτυξη των νεφρών, ακόμη και μονομερώς, συχνά οδηγούν στο θάνατο τους πρώτους μήνες και χρόνια ζωής, όχι μόνο λόγω της έντονης νεφρικής ανεπάρκειας, αλλά και επειδή συνοδεύονται σχεδόν πάντοτε από αναπτυξιακά ελαττώματα του σκελετού και των διαφόρων οργάνων.

Η υποπλασία, ένας επιπρόσθετος νεφρός, ο διπλασιασμός και η πολυκυστική νεφρική νόσο μπορούν να εμφανίσουν συμπτώματα πυελονεφρίτιδας, η οποία συμβαίνει ως αποτέλεσμα παραβίασης της εκροής ούρων. Το παιδί παραπονιέται για πόνο στην οσφυϊκή περιοχή, μπορεί να παρατηρηθεί πυρετός και σημάδια δηλητηρίασης. Οι ανωμαλίες των νεφρών συχνά συνοδεύονται από αρτηριακή υπέρταση, επειδή οι νεφροί εμπλέκονται στη ρύθμιση της αρτηριακής πίεσης (σύστημα ρενίνης-αγγειοτενσίνης). Ένα από τα κλινικά συμπτώματα ενός επιπρόσθετου νεφρού είναι η ακράτεια ούρων. Επιληπτικές κρίσεις των νεφρικών κολικών είναι επίσης δυνατές. Ο ασθενής ή οι γονείς του μπορούν να διαμαρτύρονται για τις αλλαγές στα ούρα: εμφάνιση αίματος, θολά ούρα, ούρα το χρώμα του "κρέατος".

Διάγνωση νεφρικών ανωμαλιών

Η προγεννητική διάγνωση πολλών ανωμαλιών ανάπτυξης νεφρών είναι δυνατή από τις 13-17 εβδομάδες της εγκυμοσύνης, όταν μπορεί να υποψιαστεί κάποιο ελάττωμα λόγω της έλλειψης σελιδοδεικτών στη θέση του νεφρού ή να παρατηρήσετε την απουσία μιας ουροδόχου κύστης, η οποία είναι επίσης ένα έμμεσο σημάδι νεφρικών ανωμαλιών. Η κλινική διάγνωση διεξάγεται παρουσία συμπτωμάτων του ουροποιητικού συστήματος. Σε αυτή την περίπτωση, ο παιδίατρος συνταγογραφεί εξετάσεις ούρων και αίματος για να αξιολογήσει τη λειτουργία των νεφρών και να εντοπίσει σημάδια φλεγμονής. Είναι επίσης δυνατό να ανιχνευθεί ο αιτιολογικός παράγοντας της δευτερογενούς πυελονεφρίτιδας για στοχευμένη αντιβιοτική θεραπεία.

Η μη φυσιολογική ανάπτυξη των νεφρών επιβεβαιώνεται με τη χρήση μελετών με όργανα. Διεξάγεται μια διάγνωση υπερήχων, η οποία αποκαλύπτει ανωμαλίες στον αριθμό, τη θέση και καθιστά δυνατή την υποψία δυσπλασίας των νεφρών. Η εκκριτική ουρογραφία προσδιορίζει τη λειτουργία του ουροποιητικού συστήματος, τη δομή του συστήματος της νεφρικής λεκάνης και μπορεί να υποδεικνύει ενδείξεις υδρόφιψης, καθώς και ποσοτικές ανωμαλίες. Η υπερηχογραφική απεικόνιση του Doppler δείχνει την κατάσταση των νεφρικών αγγείων, καθώς παρατηρείται επίσης και μη φυσιολογική ανάπτυξη. Επιπρόσθετα, η αξονική τομογραφία και η μαγνητική τομογραφία πραγματοποιούνται με διφορούμενα αποτελέσματα υπερήχων και υποψίες πολυκυστικών κύστεων.

Θεραπεία, πρόγνωση και πρόληψη ανωμαλιών των νεφρών

Ελλείψει κλινικών συμπτωμάτων, δεν απαιτείται θεραπεία. Συντηρητική θεραπεία περιλαμβάνει αντιβιοτικά για τη θεραπεία μολυσματικών βλαβών των νεφρών, αντιυπερτασικά φάρμακα, ουροσπεπτικά. Χειρουργική επέμβαση ενδείκνυται για σοβαρή στένωση του συστήματος πυελο-πυελικού σακιδίου, δυστοπία και οποιεσδήποτε άλλες ανωμαλίες στην ανάπτυξη των νεφρών, εάν οι μέθοδοι συντηρητικής θεραπείας είναι αναποτελεσματικές. Πρόσθετη ή διπλή απομάκρυνση νεφρών, αγγειακή στένωση και νεφρική πυέλου βρίσκονται σε εξέλιξη. Η αφαίρεση των κύστεων δεν απαιτεί χειρουργική παρέμβαση με ανοικτή πρόσβαση · τα περιεχόμενα εκκενώνονται με διάτρηση κατά τη διάρκεια της ενδοσκοπικής χειρουργικής επέμβασης.

Η πρόγνωση για ανωμαλίες ανάπτυξης νεφρών είναι συχνά ευνοϊκή. Όπως ήδη αναφέρθηκε, οι λειτουργίες του ουροποιητικού συστήματος συχνά παραμένουν κανονικές. Η φαρμακευτική και χειρουργική θεραπεία οδηγεί επίσης γρήγορα στη βελτίωση της κατάστασης του παιδιού. Οι εξαιρέσεις είναι χονδροειδή συνδυασμένα ελαττώματα και διμερείς ανωμαλίες, στις οποίες μπορεί να απαιτείται μεταμόσχευση νεφρού και τακτική αιμοκάθαρση. Η πρόληψη των νεφρικών ανωμαλιών πραγματοποιείται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Η δίαιτα, ο αποκλεισμός των κακών συνηθειών και η διόρθωση της σωματικής κατάστασης είναι απαραίτητες.

Μη φυσιολογική ανάπτυξη των νεφρών

Αφήστε ένα σχόλιο 3,384

Οι νεφρικές ανωμαλίες είναι μια παθολογία των νεφρών της συγγενούς αιτιολογίας, η οποία αποτελεί παραβίαση της δομής του οργάνου, των αγγείων του, της θέσης ή της λειτουργικότητάς του. Η αιτία του προβλήματος θεωρείται ότι είναι γενετικές ανωμαλίες στην περίοδο της προγεννητικής ανάπτυξης ή επιβλαβείς παράγοντες στους οποίους υπέκυψε εγκύου. Οι νεφρικές δυσπλασίες είναι πιο συχνές από οποιεσδήποτε άλλες συγγενείς διαταραχές. Συνοδεύονται από έντονα συμπτώματα και ανώμαλη ανάπτυξη άλλων οργάνων, όπως το συκώτι.

Ανωμαλίες των νεφρικών αγγείων

Οι παθήσεις της αγγειακής ανάπτυξης είναι η αιτία της κακής παροχής αίματος στο όργανο. Οδηγούν σε προβλήματα εκροής ούρων από τα νεφρά, γι 'αυτό και συχνά αναπτύσσονται πυελονεφρίτιδα, αρτηριακή υπέρταση, νεφρική ανεπάρκεια και αιμορραγίες στο όργανο. Κατά τη διάγνωση, είναι σημαντικό να διακρίνουμε τις παθολογίες των νεφρικών αγγείων και τη φυματίωση, τις ασθένειες του αίματος και του ήπατος κλπ. Σπάνια αυτά τα ελαττώματα είναι ανεξάρτητα, συνήθως συνοδεύονται από μια ανωμαλία του ίδιου του νεφρού. Υπάρχουν ανωμαλίες των φλεβών και των αρτηριών των νεφρών. Διαταραχές της νεφρικής αρτηρίας:

  • πολλαπλά σκάφη ·
  • αξεσουάρ αρτηρία (είναι ήδη το κύριο δοχείο και συνδέεται με το άνω ή κάτω μέρος του νεφρού)?
  • διπλή (πρόσθετη αρτηρία του ίδιου μεγέθους).
  • (ο αυλός του αγγείου γίνεται πολύ στενός λόγω της έντονης ανάπτυξης ινωδών και μυϊκών ιστών).
  • αρτηρία του γόνατος.
  • ανεύρυσμα.
  • πολλαπλές φλέβες.
  • πρόσθετη φλέβα.
  • δακτυλιοειδής αριστερά (σκάφη εξέρχονται από το εμπρόσθιο και οπίσθιο τμήμα του οργάνου, σχηματίζοντας ένα "δακτύλιο").
  • εξαγγείωση της αριστερής νεφρικής φλέβας.
  • την αναδρομική τοποθέτηση της αριστεράς φλέβας των νεφρών.
  • συνδέοντας τη δεξιά φλέβα των όρχεων στο νεφρικό αγγείο.
Επιστροφή στον πίνακα περιεχομένων

Ανωμαλίες στον αριθμό των νεφρών

Υπάρχουν συγγενείς ανωμαλίες των νεφρών:

  • aplasia;
  • agenesis;
  • διπλασιασμός.
  • βοηθητικό νεφρό.
Η απουσία ή η υπανάπτυξη των νεφρών είναι το αποτέλεσμα μιας αρνητικής επίδρασης στο έμβρυο κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή μιας γονιδιακής μετάλλαξης που δεν είναι συμβατή με τη ζωή. Επιστροφή στον πίνακα περιεχομένων

Γένεση οργάνου

Τέτοιες ανωμαλίες της ανάπτυξης των νεφρών είναι το αποτέλεσμα γενετικών μεταλλάξεων ή επιβλαβών παραγόντων που επηρέασαν τη μητέρα κατά τη διάρκεια του παιδιού. Η ουσία της ανωμαλίας είναι η μερική ή πλήρης απουσία οργάνου. Η διμερής αγενέση θεωρείται ασυμβίβαστη με τη ζωή. Τα μωρά γεννιούνται συνήθως νεκρά ή πεθαίνουν αμέσως μετά τον τοκετό. Επομένως, είναι σημαντικό να πραγματοποιηθεί αμέσως μια μεταμόσχευση νεφρού. Με μονομερή αγενέση, ένας λοβός του νεφρού λειτουργεί σε δύο. Η ασθένεια μπορεί να μην εκδηλωθεί καθ 'όλη τη ζωή.

Νεφρική απλασία και διαγνωστικές εξετάσεις

Η ουσία της παθολογίας έγκειται στη μερική απουσία ενός οργάνου. Μέρος του σώματος δεν αναπτύσσεται πλήρως, γεγονός που εξηγεί την ανικανότητά του. Όλες οι λειτουργίες εκτελούνται από ένα υγιές μερίδιο. Αν αντιμετωπίσει την εργασία, το άτομο μπορεί να μην γνωρίζει το πρόβλημα, καθώς τα συμπτώματα απουσιάζουν. Σε αυτή την περίπτωση, η νόσος διαγνωρίζεται τυχαία και η θεραπεία δεν απαιτείται. Μια φορά το χρόνο, ο ασθενής πρέπει να κάνει σάρωση υπερήχων και να κάνει εξετάσεις αίματος και ούρων. Συνιστάται να τηρείτε μια διατροφική διατροφή και να εγκαταλείπετε κακές συνήθειες. Όταν ένα υγιές σώμα δεν είναι σε θέση να αντιμετωπίσει ένα διπλό φορτίο, υπάρχουν ενδείξεις προβλημάτων νεφρών (πόνος στο κάτω μέρος της πλάτης), τότε ο ασθενής έχει συνταγογραφηθεί για άμεση θεραπεία.

Επιπλέον νεφρό

Το ελάττωμα βρίσκεται στο έμφυτο σχηματισμό του τρίτου νεφρού. Τέτοιες ασθένειες είναι εξαιρετικά σπάνιες. Ένας επιπλέον νεφρός είναι ένα πλήρως λειτουργικό όργανο. Η δομή του δεν διαφέρει από το κύριο σώμα, έχει ξεχωριστή παροχή αίματος. Τα μεγέθη λίγο μικρότερα. Τοπικό πρόσθετο όργανο κάτω από το κύριο. Η ασθένεια δεν παρεμβαίνει στο άτομο. Σε σπάνιες περιπτώσεις εμφανίζονται διαρροές ούρων. Η παθολογία συχνά διαγνωρίζεται τυχαία με υπερήχους. Οι εξετάσεις αίματος και ούρων παρουσιάζουν μια φλεγμονώδη διαδικασία. Μερικές φορές υπάρχουν ενδείξεις για απομάκρυνση, για παράδειγμα, πυελονεφρίτιδα.

Νεφροί διπλασιασμός

Ο διπλασιασμός των νεφρών είναι συνηθισμένος. Η συγγενής ανωμαλία εκδηλώνεται με το διπλασιασμό του οργάνου. Το μέγεθος αυτού του νεφρού είναι μεγαλύτερο από το συνηθισμένο και το άνω και το κάτω μέρος διαχωρίζονται. Κάθε μέρος είναι εφοδιασμένο με αίμα σε ίσο βαθμό. Η νεφρική παθολογία μπορεί να είναι πλήρης ή ελλιπής. Είναι σχεδόν πάντα απαραίτητο να θεραπεύονται ασθένειες εκτός εάν οι παθολογικές διεργασίες προκαλούν επιπλοκές όπως η φυματίωση, η πυελονεφρίτιδα, κλπ. Διάγνωση: σάρωση, ουρογραφία, κυστεοσκόπηση.

Ανωμαλίες του μεγέθους των νεφρών

Η υποπλασία είναι μια παθολογική κατάσταση όπου το όργανο είναι μικρότερο από ό, τι θα έπρεπε, λόγω της υπανάπτυξης του. Ταυτόχρονα, οι λειτουργίες και η ιστολογική δομή δεν διαφέρουν και ο αυλός των αγγείων είναι ελαφρώς μικρότερος. Συνήθως, η παθολογία επηρεάζει μόνο το ποσοστό των νεφρών. Η θεραπεία είναι απαραίτητη μόνο σε περίπτωση εμφάνισης επιπλοκών, η συχνότερη είναι η πυελονεφρίτιδα.

Ανωμαλίες της θέσης και του σχήματος των νεφρών

Δυστοπία οργάνων

Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, το έμβρυο μπορεί να μετακινήσει το όργανο στην οσφυϊκή περιοχή, γεγονός που οδηγεί σε δυστοπία. Η παθολογική διαδικασία μπορεί να καλύψει μέρος ή δύο από το όργανο. Η δυστοπία είναι ένα από τα πιο κοινά ελαττώματα. Υπάρχουν διάφοροι τύποι δυστοπίας:

Η κίνηση των νεφρών κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης του εμβρύου αποτελεί απειλή για την υγεία και την ταλαιπωρία, αλλά δεν αποτελεί μοιραία παθολογία.

  • οσφυϊκή (αισθητή στο υποχωρόνιο, τα αγγεία περνούν κάθετα).
  • ileal (εντοπισμός στην λαγόνια κοιλότητα, πολλαπλά αγγεία, ελαττώματα που συνοδεύονται από οδυνηρές αισθήσεις στο περιτόναιο).
  • πυελική (θέση - στη μέση μεταξύ του ορθού και της χοληδόχου κύστης, η οποία επηρεάζει το έργο αυτών των οργάνων).
  • σπάνια θωρακικά (εντοπισμός - κοιλότητα του στήθους, συνήθως αριστερό μέρος).
  • (ένα συγγενές ελάττωμα περιλαμβάνει την εκτόπιση μερικών από τα νεφρά σε άλλο για τη μεσαία γραμμή, με αποτέλεσμα την μονόπλευρη εντοπισμό και των δύο, αλλά είναι δυνατή η συγχώνευση).
Επιστροφή στον πίνακα περιεχομένων

Αιτίες ενός πετάλου νεφρού

Οι αιτίες της παθολογίας τοποθετούνται στην εγκυμοσύνη όταν συμβαίνει μια συγγενής μετάλλαξη. Δύο λοβούς του νεφρού αναπτύσσονται μαζί με τα άκρα, σχηματίζοντας ένα "πέταλο". Η διάγνωση με υπερηχογράφημα δείχνει ότι ένα τέτοιο όργανο εντοπίζεται κάτω από το φυσιολογικό, αλλά η παροχή αίματος αλλάζει, αφού ο τόπος συσσώρευσης συμπιέζει τα αιμοφόρα αγγεία και τα νεύρα όταν ο οργανισμός είναι ακατάλληλος. Το σύμπτωμα είναι απότομος πόνος. Με αυτή την παθολογία των νεφρών συμβαίνουν συχνά φλεγμονώδεις διεργασίες. Εάν η φλεγμονή γίνει χρόνια, η ανωμαλία εξαλείφεται χειρουργικά, αλλά συνήθως δεν απαιτείται θεραπεία.

Galette ανωμαλία

Οι μπουμπούροι Haletiform είναι παραμορφώσεις στις οποίες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης το έμβρυο έχει 2 λοβούς οργάνου που αναπτύσσονται μαζί με τα περιθώρια. Εντοπισμός της παθολογίας - η μεσαία γραμμή της σπονδυλικής στήλης στην περιοχή της πυέλου ή πάνω από το ακρωτήριο. Το νεφρό που μοιάζει με γαλάττα είναι ψηλό στην ψηλάφηση της κοιλιάς. Επιπλέον, η ανίχνευση είναι δυνατή όταν παρατηρείται σε μια γυναικολογική καρέκλα. Η διάγνωση της παθολογίας διεξάγεται με αμφοτερόπλευρη οπισθοδρομική πυγγογραφία ή απεκκριτική ουρογραφία. Τα συμπτώματα και οι αναλύσεις είναι παρόμοια με τη δυστοπία.

Σημάδια παθολογίας σχέσεων

Αιτίες σύντηξης που επιστράφηκαν στην εγκυμοσύνη. Σε αυτή την περίπτωση, σε ένα έμβρυο, 2 λοβοί αναπτύσσονται μαζί σε ένα όργανο. Η ανωμαλία αναφέρεται στα κοινά. Τις περισσότερες φορές αναπτύσσεται παράλληλα με τη δυστοπία. Οι στατιστικές δείχνουν μεγαλύτερη έκθεση στο αρσενικό τμήμα του πληθυσμού. Ένα σύμπτωμα της νόσου είναι το σύνδρομο πόνου και η νεφρική φλεγμονή. Χαρακτηριστικό χαρακτηριστικό είναι η ξεχωριστή λειτουργία των συναρμολογημένων μεριδίων. Είναι προικισμένοι με τους δικούς τους ουρητήρες και μηχανισμούς φιλτραρίσματος. Τύποι ανωμαλιών:

  • L-σχήματος νεφρού (η κορυφή ενός λοβού συγχωνεύεται με το κάτω μέρος του άλλου, στριμμένη κατά μήκος του άξονα του λοβού).
  • πέταλο?
  • Σχήματος S (η κορυφή ενός λοβού συγχωνεύεται με το κάτω μέρος του άλλου).
  • galete
Επιστροφή στον πίνακα περιεχομένων

Δομή ανωμαλιών

Οι συγγενείς παθολογίες των νεφρών στα παιδιά μπορεί να εκδηλωθούν ως δομικές ανωμαλίες. Εάν, κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης του εμβρύου, το έμβρυο επηρεάστηκε από τερατογόνους παράγοντες (φάρμακα, ναρκωτικές ουσίες κλπ.), Είναι δυνατή η αλλαγή της νεφρικής δομής. Ως αποτέλεσμα, ο σχηματισμός και η απέκκριση της χολής στο σώμα διαταράσσεται, γεγονός που προκαλεί συχνή φλεγμονή. Η ασθένεια μπορεί να αντιμετωπιστεί μόνο χειρουργικά. Παραλλαγές ανωμαλιών:

Δυσπλασία του οργάνου

Η νεφρική δυσπλασία είναι μια κατάσταση στην οποία το όργανο είναι μικρότερο από το κανονικό μέγεθος, το οποίο έχει ήδη ενσωματωθεί κατά τη διάρκεια της ενδομήτριας ανάπτυξης. Αυτό επηρεάζει τη δομή του παρεγχύματος και τη λειτουργικότητα του οργάνου. Πιθανές δυσπλασίες:

  • υποτυπώδες νεφρό (ανάπτυξη των οργάνων σταματά στην πρώιμη εγκυμοσύνη, αντί για το όργανο, μια μικρή ποσότητα συνδετικού ιστού απεικονίζεται με τη μορφή ενός καλύμματος στον ουρητήρα).
  • νάνος (μέγεθος οργάνων είναι πολύ μικρότερο από το συνηθισμένο, μπορεί να μην υπάρχει ουρητήρας).
Επιστροφή στον πίνακα περιεχομένων

Πολυσύσταση

Η πολυσυστασία είναι η πλήρης αντικατάσταση του νεφρικού ιστού με κύστεις. Συνήθως, η παθολογία επηρεάζει μόνο ένα μέρος του οργάνου. Το πρόβλημα συμβαίνει εάν κατά τη διάρκεια της προγεννητικής ανάπτυξης η συσκευή αποβολής δεν έχει τεθεί. Τα ούρα δεν εξαλείφονται, αλλά συσσωρεύονται, πράγμα που οδηγεί στην αντικατάσταση του παρεγχύματος από κυστικούς σχηματισμούς και συνδετικό ιστό. Η νεφρική πυέλου μεταβάλλεται ή καθόλου. Η νόσος δεν είναι κληρονομική, συχνά ανακαλύπτεται τυχαία. Η εξέταση της κοιλιάς είναι πιθανή, ειδικά αν αναπτυχθεί ταυτόχρονα υποπλασία.

  • θαμπή πόνο στην οσφυϊκή περιοχή.
  • ελαφρά αύξηση της θερμοκρασίας.
  • η ανάλυση ούρων δεν δείχνει αποκλίσεις των παραμέτρων.
  • μετεωρισμός;
  • σε υπερήχους δείχνει μια αλλαγή στη δομή του σώματος.
Επιστροφή στον πίνακα περιεχομένων

Πολιτισμός

Στην περίπτωση πολυκυστικού παρεγχύματος, το παρέγχυμα αντικαθίσταται από μεγάλο αριθμό κύστεων, οι οποίες διαφέρουν σε μέγεθος. Η παθολογία συνοδεύεται συχνά από πολυκυστικό ήπαρ, πάγκρεας και άλλα όργανα. Η ασθένεια είναι κληρονομική, επομένως είναι απαραίτητο να εξεταστούν όλοι οι στενοί συγγενείς του ασθενούς, ιδιαίτερα οι έγκυες γυναίκες. Συχνά επηρεάζει και τους δύο λοβούς. Σε αυτή την περίπτωση, ο ασθενής παραπονιέται για τον θαμπή πόνο στην πλάτη, για μια συνεχή επιθυμία να πίνει, για εξάντληση κλπ. Η πυελονεφρίτιδα αρχίζει σχεδόν πάντα. Με την πάροδο του χρόνου αναπτύσσεται η ατροφία των νεφρών και η νεφρική ανεπάρκεια. Για τη διάγνωση της παθολογίας χρησιμοποιούνται οι ακόλουθες μέθοδοι:

  • διάγνωση υπερήχων.
  • ανάλυση ούρων (λευκοκυττάρωση).
  • CT σάρωση;
  • ακτινολογική εξέταση.
Επιστροφή στον πίνακα περιεχομένων

Απομονωμένες κύστεις

Οι κυστικοί σχηματισμοί μπορεί να είναι απλοί. Ονομάζονται απλές μοναχικές κύστεις. Εντοπίζονται στην επιφάνεια του σώματος ή στα τμήματα του. Ο όγκος είναι στρογγυλός ή ωοειδής. Η κύστη είναι συγγενής ή αποκτηθείσα. Με την πάροδο του χρόνου, αυξάνεται, οδηγώντας σε ατροφία και εξασθενημένη λειτουργία οργάνων. Η παθολογία συνοδεύεται από θαμπό πόνους στην οσφυϊκή περιοχή, αύξηση του μεγέθους του οργάνου κλπ. Διαγνώστε το πρόβλημα σε υπερηχογράφημα ή ακτινολογική εξέταση. Ως θεραπευτική διαδικασία, πραγματοποιείται παρακέντηση ή χειρουργική επέμβαση για την αποκοπή των τοιχωμάτων του νεοπλάσματος.

Ανωμαλίες του μυελού

Πιθανές ανωμαλίες του μυελού:

  • Το megacalis είναι μια συγγενής ασθένεια στην οποία το κύπελλο διαχέεται διαχυτά.
  • Polymegakalis - μια ασθένεια στην οποία πολλά κύπελλα διευρύνθηκαν.
  • σπογγώδες νεφρό - μια παθολογική κατάσταση του σώματος, όταν οι νεφρικές σωληνώσεις είναι εκτεταμένες και το σώμα μοιάζει με σφουγγάρι.
Επιστροφή στον πίνακα περιεχομένων

Ανωμαλίες της νεφρικής λεκάνης και του ουρητήρα

  • μη φυσιολογικός εντοπισμός (έκπτωση της οπής, ορθοστατικό).
  • ανωμαλίες δομής και μορφής (shtoporopoobraznaya, υποπλασία, στένωση).
  • πρόσθετο ουρητήρα.
  • στενεύει (παρεμβαίνει στην κανονική ροή της χολής).
  • επέκταση, για παράδειγμα, ουρητηροκή, διαστολή, μεγαλοουρητή.

Οι ανωμαλίες στην ανάπτυξη της λεκάνης μπορεί να συνίστανται σε ατελή διπλασιασμό (η διπλή πύελος και οι ουρητήρες, αλλά μπροστά από την ουροδόχο κύστη συγχωνεύονται σε μία) ή πλήρης διχρωματισμός (2 ουρητήρες που οδηγούν στην ουροδόχο κύστη). Στην περίπτωση αυτή, η παθολογία είναι μονόπλευρη και διμερής. Το πρόβλημα μπορεί να διαγνωσθεί χρησιμοποιώντας την ανάλυση ούρων και τη βακτηριολογική εξέταση των ιζημάτων ούρων. Αντιμετωπίστε τη νόσο χειρουργικά.

5.1. Προσδιορισμός των ανωμαλιών των νεφρών

Ανωμαλίες των νεφρικών αγγείων

■ Ανωμαλίες ποσότητας: μοναχική νεφρική αρτηρία.

τμηματικές νεφρικές αρτηρίες (διπλές, πολλαπλές).

■ Ανωμαλίες θέσης: οσφυϊκή? ileal;

πυελική δυστοπία των νεφρικών αρτηριών.

■ Ανωμαλίες του σχήματος και της δομής των αρτηριακών κορών: ανεύρυσμα νεφρικής αρτηρίας (μονήρης και διμερούς). φλεβομυϊκή στένωση των νεφρικών αρτηριών. νεφρική αρτηρία σε σχήμα γόνατος.

■ Συγγενή αρτηριοφλεβικά συρίγγια.

■ Συγγενείς αλλαγές στις νεφρικές φλέβες:

ανωμαλίες της δεξιάς νεφρικής φλέβας (πολλαπλές φλέβες, συρροή της όρχεας της φλέβας στη δεξιά νεφρική φλέβα).

ανωμαλίες της αριστερής νεφρικής φλέβας (δακτυλιοειδής αριστερή νεφρική φλέβα, αριστερή νεφρική φλέβα ρετροαορτιού, εξωραϊκή σύνδεση της αριστερής νεφρικής φλέβας).

Ανωμαλίες στον αριθμό των νεφρών

■ Διπλασιασμός των νεφρών (πλήρης και ατελής).

■ Επιπλέον, τρίτος νεφρός.

Ανωμαλίες του μεγέθους των νεφρών

Ανωμαλίες της θέσης και του σχήματος των νεφρών

μονόπλευρη (θωρακική, οσφυϊκή, λαγόνια, πυελική). cross.

■ Νεφρική σύντηξη: μονομερής (νεφροειδής σχήματος L).

αμφίπλευρη (πέταλο, γαλατοσκόπηση, ασυμμετρικοί μπουμπούκια σε σχήμα L και S).

Ανωμαλίες της δομής των νεφρών

■ Πολυκυστική νεφρική νόσο: πολυκύστες ενήλικες. πολυκυστικά παιδιά.

■ Μοναχική κύστη του νεφρού: απλή. dermoid

■ Απόρριψη του καλιού ή της λεκάνης.

■ Κυψελιδωτές ανωμαλίες: σπογγώδες νεφρό.

Συνδυασμένες νεφρικές ανωμαλίες

■ Με κυψελιδική παλινδρόμηση.

■ Με βακτηριακή παρεμπόδιση.

■ Με κυστεοουρητική παλινδρόμηση και παρεμπόδιση του φαρμάκου.

■ Με ανωμαλίες άλλων οργάνων και συστημάτων.

Ανωμαλίες των νεφρικών αγγείων

Ανωμαλίες της ποσότητας. Αυτές περιλαμβάνουν την παροχή αίματος των μοναχικών νεφρών και τμηματικών αρτηριών.

Η μοναχική νεφρική αρτηρία είναι ένας αρτηριακός κορμός, που εκτείνεται από την αορτή και στη συνέχεια διαιρείται στις αντίστοιχες νεφρικές αρτηρίες. Αυτή η δυσπλασία της παροχής αίματος στους νεφρούς είναι μια περίπτωση.

Κανονικά, κάθε νεφρό παρέχεται με ένα ξεχωριστό αρτηριακό κορμό που εκτείνεται από την αορτή. Η αύξηση του αριθμού τους πρέπει να αποδοθεί στον τμηματικό χαλαρό τύπο της δομής των νεφρικών αρτηριών. Στη βιβλιογραφία, συμπεριλαμβανομένων των εκπαιδευτικών, συχνά μία από τις δύο αρτηρίες που προμηθεύουν τον νεφρό, ειδικά αν έχει μικρότερη διάμετρο, ονομάζεται βοηθητικό. Ωστόσο, στην ανατομία του εξαρτήματος, ή ανώμαλη, θεωρείται ότι η αρτηρία είναι εκείνη που μεταφέρει την παροχή αίματος σε ένα ορισμένο μέρος του οργάνου εκτός από την κύρια αρτηρία. Και οι δύο αυτές αρτηρίες σχηματίζουν μαζί ένα ευρύ δίκτυο αναστομών στην κοινή τους αγγειακή δεξαμενή. Δύο ή περισσότερες νεφρικές αρτηρίες προμηθεύουν καθένα από ένα συγκεκριμένο τμήμα και δεν σχηματίζουν μεταξύ τους τη διαδικασία διαίρεσης των αναστομών.

Έτσι, με την παρουσία δύο ή περισσότερων αρτηριακών αγγείων του νεφρού, η κάθε μία από αυτές είναι η κύρια και όχι η συμπληρωματική. Η σύνδεση οποιουδήποτε από αυτά οδηγεί σε νέκρωση του αντίστοιχου τμήματος του νεφρικού παρεγχύματος και αυτό δεν πρέπει να γίνεται όταν εκτελούνται διορθωτικές ενέργειες σε περίπτωση υδρόφιψης που προκαλείται από τα κατώτερα πολικά νεφρικά αγγεία, αν δεν σχεδιάζεται η εκτομή.

Το Σχ. 5.1. Πολυστρωματική CT, τρισδιάστατη ανασυγκρότηση. Πολλαπλασιαστικός τύπος δομής των νεφρικών αρτηριών

Από αυτή την άποψη, ο αριθμός των νεφρικών αρτηριών περισσότερων από ένα θα πρέπει να θεωρείται μη φυσιολογικός, δηλαδή ο τμηματικός τύπος παροχής αίματος στο όργανο. Η παρουσία δύο αρτηριακών κορμών, ανεξαρτήτως του διαμετρήματος τους, είναι μια διπλή (διπλασιασμένη) νεφρική αρτηρία, και με μεγαλύτερο αριθμό από αυτούς, ο πολλαπλός τύπος δομής των αρτηριών του νεφρού (Εικόνα 5.1). Κατά κανόνα, αυτή η δυσπλασία συνοδεύεται από παρόμοια δομή των νεφρικών φλεβών. Συνήθως συνδυάζεται με ανωμαλίες της θέσης και του αριθμού των νεφρών (διπλός, δυστοπικός, πεταλοειδής), αλλά μπορεί επίσης να παρατηρηθεί με την κανονική δομή του οργάνου.

Ανωμαλίες της θέσης των νεφρικών αγγείων - μια δυσμορφία που χαρακτηρίζεται από μια άτυπη εκφόρτιση της νεφρικής αρτηρίας από την αορτή και τον προσδιορισμό του τύπου της δυστροφίας των νεφρών. Υπάρχει οσφυϊκή χώρα (με χαμηλή εκφόρτιση της νεφρικής αρτηρίας από την αορτή), ειλεό (με εκφόρτιση από την κοινή λαγόνια αρτηρία) και πυελική (με εκφόρτιση από την εσωτερική λαγόνια αρτηρία) δυστοπία.

Ανωμαλίες μορφής και δομής. Το ανεύρυσμα της νεφρικής αρτηρίας είναι μια τοπική επέκταση της αρτηρίας, λόγω της απουσίας μυϊκών ινών στον τοίχο. Αυτή η ανωμαλία είναι συνήθως μονόπλευρη. Το ανεύρυσμα της νεφρικής αρτηρίας μπορεί να εκδηλωθεί ως αρτηριακή υπέρταση, θρομβοεμβολή με την εμφάνιση καρδιακής προσβολής του νεφρού και όταν διαρρηχθεί - με μαζική εσωτερική αιμορραγία. Για το ανεύρυσμα νεφρικής αρτηρίας, ενδείκνυται χειρουργική θεραπεία. Επανεξέταση του ανευρύσματος, κλείσιμο του ελαττωματικού αγγειακού τοιχώματος

ή πλαστικό της νεφρικής αρτηρίας με συνθετικά υλικά.

Η ινομυωματώδης στένωση είναι μια ανωμαλία των νεφρικών αρτηριών που προκαλείται από την υπερβολική περιεκτικότητα ινώδους και μυϊκού ιστού στον αγγειακό τοίχο (Εικόνα 5.2).

Αυτή η δυσπλασία είναι συχνότερη στις γυναίκες, συχνά σε συνδυασμό με νεφρώδη και μπορεί να είναι διμερής. Η ασθένεια οδηγεί σε στένωση του αυλού της νεφρικής αρτηρίας, η οποία είναι η αιτία της ανάπτυξης αρτηριακής υπέρτασης. Το χαρακτηριστικό του στο fibromuscu-

Το Σχ. 5.2. Πολύπυρη CT. Σωματική στένωση της δεξιάς νεφρικής αρτηρίας (βέλος)

Το Σχ. 5.3. Επιλεκτικό αρτηριογράφημα του νεφρού. Πολλαπλά αρτηριοφλεβικά συρίγγια (βέλη)

Η υψηλή διαστολική και η χαμηλή παλμική πίεση, καθώς και η ανθεκτικότητα στην αντιϋπερτασική θεραπεία, είναι η κύρια στένωση. Η διάγνωση γίνεται με βάση τη νεφρική αγγειογραφία, την πολλαπλή σειριακή ηλεκτρονική αγγειογραφία και την εξέταση με ραδιοϊσότοπο των νεφρών. Εκτελέστε επιλεκτική δειγματοληψία αίματος από τα νεφρικά αγγεία για να προσδιορίσετε τη συγκέντρωση της ρενίνης. Η θεραπεία είναι άμεση. Διέγερση διαστολής μπαλονιών (επέκταση) στένωσης νεφρικής αρτηρίας και / ή εγκατάσταση αρτηριακού στεντ. Εάν η αγγειοπλαστική ή η ενδοπρόθεση είναι αδύνατη ή αναποτελεσματική, πραγματοποιούν ανασχετική χειρουργική επέμβαση - προσθετική νεφρική αρτηρία.

Τα συγγενή αρτηριοφλεβικά συρίγγια είναι μια δυσπλασία των νεφρικών αγγείων, στα οποία υπάρχει παθολογικό συρίγγιο μεταξύ των αγγείων του αρτηριακού και του φλεβικού κυκλοφορικού συστήματος. Τα αρτηριοφλεβικά συρίγγια συνήθως εντοπίζονται στις τοξοειδείς και λοβιακές αρτηρίες του νεφρού. Η ασθένεια είναι συχνά ασυμπτωματική. Πιθανές κλινικές εκδηλώσεις μπορεί να είναι η αιματουρία, η λευκωματουρία και η κιρσοκήλη στην αντίστοιχη πλευρά. Η κύρια μέθοδος διάγνωσης των αρτηριοφλεβικών συριγγίων είναι η νεφρική αρτηριογραφία (Εικ. 5.3). Η θεραπεία αποτελείται από ενδοαγγειακή απόφραξη (εμβολισμό) παθολογικών συρίγγων με ειδικά εμβόλια.

Συγγενείς αλλαγές στις νεφρικές φλέβες. Οι ανωμαλίες της δεξιάς νεφρικής φλέβας είναι εξαιρετικά σπάνιες. Μεταξύ αυτών, η συνηθέστερη αύξηση στον αριθμό των φλεβών (διπλασιασμός, τριπλασιασμός). Οι δυσπλασίες της αριστερής νεφρικής φλέβας αντιπροσωπεύονται από ανωμαλίες του αριθμού, του σχήματος και της θέσης.

Πρόσθετες και πολλαπλές φλέβες των νεφρών εντοπίζονται στο 17-20% των περιπτώσεων. κλινική σημασία τους έγκειται στο γεγονός ότι αυτοί που πηγαίνουν προς το κάτω πόλου του νεφρού, που συνοδεύει την αντίστοιχη αρτηρία, διασταυρώνεται με τον ουρητήρα, προκαλώντας έτσι διατάραξη της ροής των ούρων από το νεφρό και υδρονέφρωση ανάπτυξη.

Για ανωμαλίες σχήμα και η διάταξη περιλαμβάνει δακτυλιοειδή (εκτείνεται δύο άξονες γύρω από την αορτή) retroaortalnuyu (περνά πίσω από την αορτή και εκβάλλει στο κάτω κοίλη φλέβα στο επίπεδο ΙΙ-IV των οσφυϊκών σπονδύλων) ekstrakaval-σης (ρέει όχι στην κάτω κοίλη, και περισσότερο σε αριστερή κοινή λαγόνια φλέβα) νεφρικές φλέβες. Η διάγνωση βασίζεται σε δεδομένα από τη φλεβοκομβολογία, την επιλεκτική νεφρική φλεβογραφία. Σε περιπτώσεις σοβαρής φλεβικής υπέρτασης, καταφεύγει στη χειρουργική επέμβαση - η επιβολή της αναστόμωσης μεταξύ των αριστερών όρχεων και των κοινών φλεβικών φλεβών.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα μη φυσιολογικά νεφρικά αγγεία δεν εκδηλώνονται και είναι συχνά ένα τυχαίο εύρημα στην εξέταση των ασθενών, αλλά η πληροφόρηση γι 'αυτά είναι εξαιρετικά σημαντική κατά το σχεδιασμό χειρουργικών επεμβάσεων. Κλινικά, οι δυσπλασίες των νεφρικών αγγείων εμφανίζονται σε περιπτώσεις που προκαλούν παραβίαση της εκροής των ούρων από τους νεφρούς. Η διάγνωση γίνεται με τη βοήθεια της Doppler σάρωσης υπερήχων, αορτής και ve-nokaugrafii, πολλαπλών σπειρών CT και MRI.

Ανωμαλίες στον αριθμό των νεφρών

Η απλασία είναι η συγγενής απουσία ενός ή και των δύο νεφρών και των νεφρικών αγγείων. Η διπλασία των νεφρών είναι ασυμβίβαστη με τη ζωή. Η απλασία ενός νεφρού είναι σχετικά συχνή - σε 4-8% των ασθενών με νεφρικές ανωμαλίες. Προκύπτει λόγω της υποανάπτυξης του μετανεφρογονικού ιστού. Στις μισές περιπτώσεις, ο αντίστοιχος ουρητήρας απουσιάζει από την πλευρά της απλασίας του νεφρού, σε άλλες περιπτώσεις το απομακρυσμένο άκρο του τελειώνει τυφλά (Εικ. 5.4).

Η απλασία των νεφρών συνδυάζεται με ανωμαλίες των γεννητικών οργάνων στο 70% των κοριτσιών και στο 20% των αγοριών. Στα αγόρια, η ασθένεια εμφανίζεται 2 φορές συχνότερα.

Οι πληροφορίες σχετικά με την παρουσία ενός μόνο νεφρού σε έναν ασθενή είναι εξαιρετικά σημαντικές, καθώς η ανάπτυξη ασθενειών σε αυτό πάντα απαιτεί ειδικές θεραπευτικές τακτικές. Ένας μόνος νεφρός είναι λειτουργικά πιο προσαρμοσμένος στην επίδραση διαφόρων αρνητικών παραγόντων. Σε νεφρική απλασία, η αντισταθμιστική υπερτροφία παρατηρείται πάντοτε.

Το Σχ. 5.4. Αλλαγή του αριστερού νεφρού και ουρητήρα

Η απεκκριτική ουρογραφία και το UZI επιτρέπουν την ανίχνευση ενός απλού, διευρυμένου νεφρού. Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα της ασθένειας είναι η έλλειψη νεφρικών αγγείων από την πλευρά απλασία, έτσι διαγνωστεί αξιόπιστα καθορίζεται βάσει των μεθόδων για να αποδείξει την απουσία του όχι μόνο στους νεφρούς, αλλά επίσης και τα σκάφη του (νεφρική αρτηριογραφία, multislice υπολογίζεται και αγγειογραφία μαγνητικού συντονισμού). Η κυστεοσκοπική εικόνα χαρακτηρίζεται από την απουσία του αντίστοιχου ημίσεως της πτυχής του ουρητήρα και του στόματος του ουρητήρα. Όταν ο ουρητήρας τερματιστεί τυφλά, το στόμα του υποτροπιάζεται, δεν υπάρχει μείωση ή απέκκριση των ούρων. Αυτό το είδος ελαττώματος επιβεβαιώνεται από τον καθετηριασμό του ουρητήρα με την απόδοση της οπισθοδρομικής ουρηθρογραφίας.

Το Σχ. 5.5. Sonogram. Νεφροί διπλασιασμός

Ο διπλασιασμός των νεφρών είναι η συνηθέστερη ανωμαλία στον αριθμό των νεφρών · συμβαίνει σε μία περίπτωση 150 αυτοψιών. Στις γυναίκες, αυτή η δυσπλασία παρατηρείται 2 φορές συχνότερα.

Κατά κανόνα, κάθε μισό διπλό νεφρό έχει τη δική του παροχή αίματος. Ανατομική και λειτουργική ασυμμετρία είναι χαρακτηριστική μιας τέτοιας ανωμαλίας. Το άνω μισό είναι λιγότερο συχνά ανεπτυγμένο. Η συμμετρία του σώματος ή η υπεροχή στην ανάπτυξη του άνω μισού είναι πολύ λιγότερο συχνή.

Ο διπλασιασμός των νεφρών μπορεί να είναι μονόπλευρος και διπλής όψης, καθώς και πλήρης και ελλιπής (Εικ. 41, 42, βλέπε χρώμα). Ο πλήρης διπλασιασμός συνεπάγεται την παρουσία δύο συστημάτων παραγωγής φλυτζάνι-πύελο, δύο ουρητήρες που ανοίγουν με δύο στόματα στην ουροδόχο κύστη (duplex ουρητήρα). Με ατελή διπλασιασμό των ουρητήρων τελικά συγχωνεύονται σε ένα και ανοίγουν ένα στόμα στην ουροδόχο κύστη (ουρητήριο).

Συχνά, ένας πλήρης διπλασιασμός του νεφρού συνοδεύεται από μια ανώμαλη ανάπτυξη του κατώτερου μέρους ενός από τους ουρητήρες: είναι εσωτερική ή εξωβλεπτική εκτοπία

Το Σχ. 5.6. Αποκλειστικός ουρογράμμος:

α - ελλιπής διπλασιασμός του ουροποιητικού συστήματος στα αριστερά (φούσκα του ουρητήρα), β - πλήρης διπλασιασμός του ουροποιητικού σωλήνα στα αριστερά (διπλός ουρητήρας) (βέλη)

(άνοιγμα προς την ουρήθρα ή τον κόλπο), τον σχηματισμό μιας ουρητηροκήλης ή την αποτυχία της κυστεοουρητικής αναστόμωσης με την ανάπτυξη παλινδρόμησης. Χαρακτηριστικό γνώρισμα της έκτοπης είναι η συνεχής ροή ούρων ενώ διατηρείται η φυσιολογική ούρηση. Ο διπλός νεφρός, που δεν επηρεάζεται από οποιαδήποτε νόσο, δεν προκαλεί κλινικές εκδηλώσεις και βρίσκεται σε ασθενείς με τυχαία εξέταση. Ωστόσο, είναι πιο συχνά από το κανονικό, επιρρεπείς σε διάφορες ασθένειες, όπως η πυελονεφρίτιδα, η ουρολιθίαση, η υδρόνηφρωση, η νεφρόταση, τα νεοπλάσματα.

Η διάγνωση δεν είναι δύσκολη και είναι υπερηχογραφία (Εικ. 5.5), απεκκριτικά ουρογραφία (Εικ. 5.6), CT, MRI, και ενδοσκόπηση (κυστεοσκόπηση, ουρητήρα καθετηριασμός) ερευνητικές μεθόδους.

Η χειρουργική θεραπεία εκτελείται μόνο με την παρουσία ουροδυναμικών διαταραχών που σχετίζονται με μη φυσιολογική πορεία του ουρητήρα, καθώς και με άλλες ασθένειες του διπλού νεφρού.

Ο βοηθητικός νεφρός είναι μια εξαιρετικά σπάνια ανωμαλία στον αριθμό των νεφρών. Ο τρίτος νεφρός έχει το δικό του σύστημα παροχής αίματος, ινώδεις και λιπαρές κάψουλες και τον ουρητήρα. Ο τελευταίος ρέει στον ουρητήρα του κύριου νεφρού ή ανοίγει το δικό του στόμα στην ουροδόχο κύστη και σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να είναι έκτοπη. Το μέγεθος του επιπρόσθετου νεφρού μειώνεται σημαντικά.

Η διάγνωση καθορίζεται με βάση τις ίδιες μεθόδους όπως για άλλες ανωμαλίες των νεφρών. Η ανάπτυξη στον προστιθέμενο νεφρό τέτοιων επιπλοκών όπως η χρόνια πυελονεφρίτιδα, η ουρολιθίαση και άλλοι, χρησιμεύει ως ένδειξη για την εκτέλεση νεφρεκτομής.

Ανωμαλία μεγέθους νεφρών

Η υποπλασία των νεφρών (νάνος νεφρού) είναι μια συγγενής μείωση του μεγέθους οργάνου με μια κανονική μορφολογική δομή του νεφρικού παρεγχύματος χωρίς να επηρεάζεται η λειτουργία του. Αυτή η δυσπλασία συνδυάζεται συνήθως με αύξηση του ετερόπλευρου

τα νεφρά. Η υποπλασία είναι πιο συχνά μονομερής, πολύ λιγότερο συχνά παρατηρείται και στις δύο πλευρές.

Η μονομερής νεφρική υποπλασία μπορεί να μην εκδηλώνεται κλινικά, ωστόσο, στον παθολογικό νεφρό, οι παθολογικές διεργασίες αναπτύσσονται πολύ πιο συχνά. Η διμερής υποπλασία συνοδεύεται από συμπτώματα αρτηριακής υπέρτασης και νεφρικής ανεπάρκειας, η σοβαρότητα της οποίας εξαρτάται από το βαθμό συγγενούς ελαττώματος και επιπλοκών που οφείλονται κυρίως στην προσθήκη μόλυνσης.

Το Σχ. 5.7. Sonogram. Πυελική δυστοπία του υποπλαστικού νεφρού (βέλος)

Το Σχ. 5.8. Σπινθηρογράφημα. Υποπλασία του αριστερού νεφρού

Η διάγνωση καθορίζεται συνήθως με βάση τα δεδομένα διάγνωσης υπερήχων (Εικόνα 5.7), την απεκκριτική ουρογραφία, τη σάρωση CT και ραδιοϊσοτόπων (Σχήμα 5.8).

Η διαφορική διάγνωση της υποπλασίας για δυσπλασία και συρρικνούμενο νεφρό ως αποτέλεσμα νεφροσκλήρωσης είναι ιδιαίτερα δύσκολη. Σε αντίθεση με τη δυσπλασία, αυτή η ανωμαλία χαρακτηρίζεται από την κανονική δομή των νεφρικών αγγείων, το σύστημα της νεφρικής λεκάνης και τον ουρητήρα. Η νεφροσκλήρυνση είναι συχνά το αποτέλεσμα της χρόνιας πυελονεφρίτιδας ή αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της υπέρτασης. Ο εκφυλισμός του νεφρού από το σπινθηρογράφημα συνοδεύεται από μια χαρακτηριστική παραμόρφωση του περιγράμματος και των κυπέλλων.

Η θεραπεία ασθενών με υποπλαστικό νεφρό διεξάγεται με την ανάπτυξη παθολογικών διεργασιών σε αυτό.

Ανωμαλία της θέσης και του σχήματος των νεφρών

Ανωμαλία της θέσης του νεφρού - δυστοπία - εύρεση του νεφρού στην ανατομική περιοχή που δεν είναι τυπική γι 'αυτό. Αυτή η ανωμαλία εμφανίζεται σε ένα από τα 800-1000 νεογνά. Ο αριστερός νεφρός είναι δυστοπικός συχνότερα από το δεξί.

Ο λόγος για τον σχηματισμό αυτής της δυσπλασίας είναι παραβίαση της κίνησης του νεφρού από τη λεκάνη έως την οσφυϊκή περιοχή κατά τη διάρκεια της εμβρυϊκής ανάπτυξης. Η δυστοπία προκαλείται από τη σταθεροποίηση του νεφρού στα αρχικά στάδια της εμβρυϊκής ανάπτυξης με μια μη φυσιολογικά αναπτυγμένη αγγειακή συσκευή ή την ανεπαρκή ανάπτυξη του μήκους του ουρητήρα.

Ανάλογα με το επίπεδο της θέσης διακρίνονται οι θωρακικές, οσφυϊκές, ιερολιπιδικές και πυελικές δυστοπίες (Σχήμα 5.9).

Οι ανωμαλίες της θέσης των νεφρών μπορεί να είναι μονομερείς και διμερείς. Η δυστοπία του νεφρού χωρίς να μετατοπιστεί στην αντίθετη πλευρά ονομάζεται ομολατρική. Dystoprovanny νεφρού, ενώ βρίσκεται στην πλευρά του, αλλά πάνω ή κάτω από την κανονική θέση. Η ετερόπλευρη (διασταυρούμενη) δυστοπία είναι μια σπάνια δυσπλασία που ανιχνεύεται με συχνότητα 1: 10.000 αυτοψιών. Χαρακτηρίζεται από μετατόπιση του νεφρού στην αντίθετη πλευρά, με αποτέλεσμα και οι δύο να βρίσκονται στη μία πλευρά της σπονδυλικής στήλης (Εικ. 5.10). Σε περίπτωση διασταυρωτικής δυστοπίας, και οι δύο ουρητήρες ανοίγουν στην ουροδόχο κύστη, όπως συμβαίνει με την κανονική θέση των νεφρών. Το τρίγωνο ούρων αποθηκεύτηκε.

Ο δυστοπαϊκός νεφρός μπορεί να προκαλέσει σταθερό ή διαλείπον πόνο στο αντίστοιχο ήμισυ της κοιλιάς, της οσφυϊκής περιοχής, του ιερού.

Το Σχ. 5.9. Τύποι δυστροφίας των νεφρών: 1 - θωρακικό. 2 - οσφυϊκή? 3 - εγκάρσια-λαϊκή? 4 - πυελική? 5 - κανονικά τοποθετημένο αριστερό νεφρό

Το Σχ. 5.10. Ετεροteral (cross) δυστοπία του δεξιού νεφρού

Ένας μη φυσιολογικά εντοπισμένος νεφρός είναι συχνά πιθανός να διερευνηθεί μέσω του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος.

Αυτή η ανωμαλία είναι στην πρώτη θέση μεταξύ των αιτιών εσφαλμένων χειρουργικές επεμβάσεις, όπως ο νεφρός είναι συχνά συγχέεται με έναν όγκο, appendicular διεισδύσει παθολογία των γυναικείων γεννητικών οργάνων και άλλα. Δυστοπικό νεφρά συχνά αναπτύσσουν πυελονεφρίτιδα, υδρονέφρωση, ουρολιθίαση.

Οι μεγαλύτερες δυσκολίες στη διάγνωση είναι η πυελική δυστοπία. Μια τέτοια διάταξη του νεφρού μπορεί να εκδηλωθεί ως πόνος στην κάτω κοιλιακή χώρα και να προσομοιώνει την οξεία χειρουργική παθολογία. Η οσφυϊκή και η ειλετική δυστοπία, που δεν περιπλέκεται καν από οποιαδήποτε ασθένεια, μπορεί να εμφανίσει πόνο στη σχετική περιοχή. Ο πόνος στην πιο σπάνια θωρακική δυστοπία του νεφρού εντοπίζεται πίσω από το στέρνο.

Οι κύριες μέθοδοι διάγνωσης των νεφρικών ανωμαλιών είναι υπερήχους, ακτίνες Χ, CT και νεφρική αγγειογραφία. Όσο χαμηλότερο είναι ο δυστοπικός νεφρός, τόσο πιο κοιλιακά βρίσκονται οι πύλες του και η λεκάνη περιστρέφεται μπροστά. Με το υπερηχογράφημα και την απεκκριτική ουρογραφία, ο νεφρός βρίσκεται σε άτυπη θέση και, ως αποτέλεσμα της περιστροφής, φαίνεται πεπλατυσμένος (Εικ. 5.11).

Με ανεπαρκή αντίθεση του δυστοπικού νεφρού, σύμφωνα με απεκκριτική ουρογραφία, εκτελείται οπισθοδρομική ουρητηροπυελιογραφία (Εικόνα 5.12).

Το Σχ. 5.11. Αποκλειστικός ουρογράφος. Πυελική δυστοπία του αριστερού νεφρού (βέλος)

Το Σχ. 5.12. Ανασχεδιασμένο ουρητηροερυθρόγραμμα. Πυελική δυστοπία του δεξιού νεφρού (βέλος)

Όσο χαμηλότερη είναι η δυστοπία του οργάνου, τόσο μικρότερη θα είναι ο ουρητήρας. Στο αγγειογράφημα, τα νεφρικά αγγεία βρίσκονται χαμηλά και μπορούν να απομακρυνθούν από την κοιλιακή αορτή, αορτική διάρρηξη, κοινές λαγόνες και υπογαστρικές αρτηρίες (Εικ. 5.13). Η παρουσία πολλαπλών δοχείων διατροφής με νεφρά είναι χαρακτηριστική. Αυτή η ανωμαλία ανιχνεύεται σαφέστερα στην πολυπυρηνική CT

ραστρωση (εικ. 39, βλ. έγχρωμη ένθεση). Η ανεπαρκής περιστροφή του νεφρού και του βραχέος ουρητήρα είναι σημαντικοί διαφορικοί διαγνωστικοί χαρακτήρες, επιτρέποντας τη διάκριση της δυστοπίας του νεφρού από νεφροπάτωση. Ο διαχωρισμένος νεφρός, σε αντίθεση με τα αρχικά στάδια νεφρώσεως, στερείται κινητικότητας.

Η θεραπεία των δυστοπικών νεφρών διεξάγεται μόνο εάν αναπτύσσεται μια παθολογική διαδικασία.

Μορφές ανωμαλιών της μορφής περιλαμβάνουν διάφορους τύπους σύντηξης των νεφρών μεταξύ τους. Συμπληρωμένα νεφρά βρίσκονται στο 16,5% των περιπτώσεων μεταξύ όλων των ανωμαλιών τους.

Η σύντηξη συνεπάγεται τη σύνδεση δύο νεφρών σε ένα όργανο. Κρο

Το Σχ. 5.13. Νεφρικό αγγειογράφημα. Πυελική δυστοπία του αριστερού νεφρού (βέλος)

η παροχή του γίνεται πάντοτε από μη φυσιολογικά πολλαπλά νεφρικά αγγεία. Σε ένα τέτοιο νεφρό υπάρχουν δύο συστήματα λεκάνης της λεκάνης και δύο ουρητήρες. Δεδομένου ότι η σύντηξη συμβαίνει στα πρώιμα στάδια της εμβρυογένεσης, δεν συμβαίνει κανονική περιστροφή των νεφρών και η πύλη βρίσκεται στην πρόσθια επιφάνεια του οργάνου. Η μη φυσιολογική θέση ή η συμπίεση του ουρητήρα από τα κατώτερα πολικά αγγεία οδηγεί στην απόφραξη του. Από αυτή την άποψη, αυτή η ανωμαλία συχνά περιπλέκεται από την υδρόφιψη και την πυελονεφρίτιδα. Μπορεί επίσης να συνδυαστεί με αναρρόφηση φυσαλιδώδους-λεκάνης.

Ανάλογα με την παρεμβολή των διαμήκων αξόνων των νεφρών, υπάρχουν μπουμπούκια σχήματος πετάλου, σχήματος γαλέτας, σχήματος S και L (Εικ. 45-48, βλέπε ένθετο χρώματος).

Η σύντηξη των νεφρών μπορεί να είναι συμμετρική και ασύμμετρη. Στην πρώτη περίπτωση, τα νεφρά αναπτύσσονται μαζί με τους ίδιους πόλους, κατά κανόνα, τα χαμηλότερα και εξαιρετικά σπάνια - τα άνω (πετάλου νεφρού) ή μεσαία τμήματα (galeteobrazny νεφρού). Στη δεύτερη - σύντηξη συμβαίνει αντίθετα πόλοι (S-, L-σχήμα μπουμπούκια).

Το νεφρό πετάλου είναι η πιο συνηθισμένη ανώμαλη σύντηξη. Πάνω από το 90% των περιπτώσεων υπάρχει σύντηξη των νεφρών από τους χαμηλότερους πόλους. Πιο συχνά, ένας τέτοιος νεφρός αποτελείται από συμμετρικά, ίσα μεγέθους νεφρά και μπορεί να είναι δυστοπικός. Το μέγεθος της ζώνης προσκόλλησης, ο λεγόμενος ισθμός, μπορεί να είναι πολύ διαφορετικός. Το πάχος του, κατά κανόνα, κυμαίνεται μεταξύ 1,5-3, πλάτος 2-3, μήκος - 4-7 cm.

Όταν η θέση ενός νεφρού σε ένα τυπικό μέρος, και η δεύτερη, σε συνδυασμό με το σε ορθή γωνία, κατά μήκος της σπονδυλικής στήλης - το νεφρό ονομάζεται σχήμα L.

Σε εκείνες τις περιπτώσεις, όταν στον πλεγμένο νεφρό, που βρίσκεται στη μία πλευρά της σπονδυλικής στήλης, οι πύλες κατευθύνονται σε διαφορετικές κατευθύνσεις, ονομάζεται σχήματος S.

Ο νεφρός σε σχήμα γαλέτου βρίσκεται συνήθως κάτω από το ακρωτήριο στην περιοχή της πυέλου. Ο όγκος του παρεγχύματος κάθε ημίσεως του γαλητιμόμορφου νεφρού είναι διαφορετικός, γεγονός που εξηγεί την ασυμμετρία του οργάνου. Οι ουρητήρες, κατά κανόνα, ρέουν στην ουροδόχο κύστη στη συνήθη θέση και πολύ σπάνια αλληλοσυνδέονται μεταξύ τους.

Οι κλινικά συναρμολογημένοι νεφροί μπορούν να εμφανίσουν πόνο στην παρα-ομφαλική περιοχή. Λόγω των ιδιαιτεροτήτων της παροχής αίματος και της εννεύρωσης του πετάλου νεφρού και της πίεσης του ισθμού της στην αορτή, την κοίλη φλέβα και το ηλιακό πλέγμα, ακόμη και ελλείψει παθολογικών αλλαγών σε αυτό, χαρακτηριστικό

Το Σχ. 5.14. Αποκλειστικός ουρογράφος. Νεφροειδής σχήματος L (βέλη)

Το Σχ. 5.15. CT με αντίθεση (μετωπική προβολή). Πετάλι νεφρού. Αδύναμη αγγείωση του ισθμού λόγω της κυριαρχίας του ινώδους ιστού σε αυτό

Το Σχ. 5.16. Multispiral CT (αξονική προβολή). Πετάλι νεφρού

τα συμπτώματα. Με τέτοιο νεφρό, η εμφάνιση ή η ενίσχυση των πόνων στην περιοχή του ομφαλού κατά τη διάρκεια της κάμψης του σώματος είναι χαρακτηριστική (σύμπτωμα Rovsing). Μπορούν να παρατηρηθούν διαταραχές των πεπτικών οργάνων - πόνος στην επιγαστρική περιοχή, ναυτία, φούσκωμα και δυσκοιλιότητα.

Η υπερηχογράφημα, η απεκκριτική ουρογραφία (Εικόνα 5.14) και η πολυπυρηνική CT (Εικόνα 5.15, 5.16) είναι οι κύριες μέθοδοι για τη διάγνωση των συζευγμένων νεφρών και την αναγνώριση της πιθανής παθολογίας τους (Εικόνα 5.17).

Η θεραπεία διεξάγεται με την ανάπτυξη μη φυσιολογικών νεφρικών νόσων (ουρολιθίαση, πυελονεφρίτιδα, υδρόνηφρωση). Όταν ανιχνεύεται μια υδρόφιψη νεφρού πετάλου, θα πρέπει να καθοριστεί εάν η απόφραξη του πυελουρητικού τμήματος (στένωση, τομή του ουρητήρα με την κάτω πολική αγγειακή δέσμη) που είναι χαρακτηριστική αυτής της ασθένειας ή σχηματίζεται λόγω πίεσης στον ισθμό του πετάλου νεφρού. Στην πρώτη περίπτωση, είναι απαραίτητο

να πραγματοποιήσει το πλαστικό του πυελοουρητικού τμήματος, και στη δεύτερη - εκτομή (και όχι διατομή) του ισθμού ή της ουρητηροκαλιναναστομής (λειτουργία Neuvert).

Ανωμαλίες της δομής των νεφρών

Η δυσπλασία των νεφρών χαρακτηρίζεται από μείωση του μεγέθους τους με ταυτόχρονη διακοπή της ανάπτυξης αιμοφόρων αγγείων, του παρεγχύματος, του συστήματος της νεφρικής λεκάνης και μείωσης της νεφρικής λειτουργίας. Αυτή η ανωμαλία είναι αποτέλεσμα

Το Σχ. 5.17. Πολυστρωματική CT (μετωπική προβολή). Υδρόνεφροτικός μετασχηματισμός ενός πετάλου νεφρού

ανεπαρκής διέγερση του αγωγού metanefros στη διαφοροποίηση του μεθανιο-φρογονικού βλαστώματος μετά τη σύντηξή τους. Είναι εξαιρετικά σπάνιο ότι μια τέτοια ανωμαλία είναι διμερής και συνοδεύεται από σοβαρή νεφρική ανεπάρκεια.

Οι κλινικές εκδηλώσεις της δυσπλασίας των νεφρών οφείλονται στην προσθήκη χρόνιας πυελονεφρίτιδας και στην ανάπτυξη της υπέρτασης. Διαφορικές διαγνωστικές δυσκολίες εμφανίζονται όταν η δυσπλασία είναι διαφορετική από την υποπλασία και το συρρικνούμενο νεφρό. Οι μέθοδοι ακτινοβολίας, κυρίως πολυσωματικές CT με ενίσχυση της αντίθεσης (Εικόνα 5.18), στατική και δυναμική νεφροσκινογραφία βοηθούν στη διάγνωση.

Οι πιο συνηθισμένες δυσπλασίες στην ανάπτυξη της δομής του παρεγχύματος των νεφρών είναι οι κυστικές κυστικές βλάβες (πολυκυστική, πολυκυστική και μοναχική κύστη του νεφρού). Αυτές οι ανωμαλίες ενώνονται με το μηχανισμό παραβίασης της μορφογένεσης τους, η οποία συνίσταται στην ασυμμετρία της σύνδεσης των πρωτογενών σωληναρίων του μετανεφρογόνου βλαστώματος με τον αγωγό των μετανεφρών. Διαφέρουν ως προς την παραβίαση μιας τέτοιας συγχώνευσης κατά την περίοδο της εμβρυϊκής διαφοροποίησης, η οποία καθορίζει τη σοβαρότητα των δομικών μεταβολών στο παρεγχύμα των νεφρών και τον βαθμό της λειτουργικής ανεπάρκειας του. Οι πιο έντονες αλλαγές στο παρέγχυμα που είναι ασυμβίβαστες με τη λειτουργία του παρατηρούνται σε περίπτωση πολυκυστικής νεφρικής νόσου.

Ο πολυκυτταρικός νεφρός είναι μια σπάνια ανωμαλία που χαρακτηρίζεται από πολλαπλές κύστεις διαφορετικών σχημάτων και μεγεθών, που καταλαμβάνουν ολόκληρο το παρεγχύσιμο, με την απουσία του φυσιολογικού ιστού και την υπανάπτυξη του ουρητήρα. Οι διακυστικοί χώροι αντιπροσωπεύονται από συνδετικό και ινώδη ιστό. Ένας πολυκυστικός νεφρός σχηματίζεται εξαιτίας της διάσπασης της αγωγιμότητας του μεθανεφρού με το μετανεφρογόνο βλάστημα και της έλλειψης απεκκριτικής ένθεσης, διατηρώντας παράλληλα τη συσκευή εκκρίσεως του μόνιμου νεφρού στα πρώιμα στάδια της εμβρυογένεσης. Τα ούρα, που σχηματίζονται, συσσωρεύονται στα σωληνάρια και, χωρίς να έχουν διέξοδο, τα τεντώνουν, μετατρέποντάς τα σε κύστεις. Το περιεχόμενο των κύστεων είναι συνήθως ένα καθαρό υγρό, αόριστα θυμίζοντας

ούρα Μέχρι τη στιγμή της γέννησης, η λειτουργία ενός τέτοιου νεφρού απουσιάζει.

Κατά κανόνα, η πολυκυστεϊκή νεφρική νόσος είναι μια διαδικασία μονής κατεύθυνσης, συχνά συνδυασμένη με τα αναπτυξιακά ελαττώματα του ετερόπλευρου νεφρού και ουρητήρα. Η διμερής πολλαπλή κύττωση είναι ασυμβίβαστη με τη ζωή.

Πριν από την προσχώρηση της λοίμωξης, δεν αποκαλύπτεται κλινικά ένας μονομερής πολυκυστικός νεφρός και μπορεί να είναι ένα τυχαίο εύρημα κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης παρακολούθησης. Η διάγνωση καθορίζεται χρησιμοποιώντας μελέτες ραδιονουκλιδίου με υπερηχογράφημα και με ακτίνες Χ με ξεχωριστό προσδιορισμό της νεφρικής λειτουργίας. Αντίθετα

Το Σχ. 5.18. Πολύπυρη CT. Δυσπλασία του αριστερού νεφρού (βέλος)

Το Σχ. 5.19. Sonogram. Πολυκυστική νεφρική νόσο

από πολυκυστική, πολυκυστική είναι πάντα μια μονόδρομη διαδικασία χωρίς καμία λειτουργία του προσβεβλημένου οργάνου.

Χειρουργική θεραπεία που αποτελείται από νεφρεκτομή.

Η πολυκυστική νεφρική νόσο είναι μια δυσπλασία που χαρακτηρίζεται από την αντικατάσταση του νεφρικού παρεγχύματος από πολλαπλές κύστεις διαφόρων μεγεθών. Πρόκειται για μια δύσκολη αμφίδρομη διαδικασία, η οποία συχνά συνδέεται με χρόνια πυελονεφρίτιδα, αρτηριακή υπέρταση και αυξανόμενη χρόνια νεφρική ανεπάρκεια.

Πολυκυστική είναι αρκετά συχνή - 1 περίπτωση για 400 αυτοψίες. Το ένα τρίτο των ασθενών έχουν κύστες στο ήπαρ, αλλά είναι λίγες και δεν διαταράσσουν τη λειτουργία του οργάνου.

Στους παθογενετικούς και κλινικούς όρους, αυτή η ανωμαλία διαιρείται σε πολυκυστική νεφρική νόσο σε παιδιά και ενήλικες. Για τα πολυκυστικά παιδιά, ένας αυτοσωματικός υπολειπόμενος μόνος τύπος μετάδοσης της νόσου είναι χαρακτηριστικός, για τους πολυκυστικούς ενήλικες, αυτοσωματικό κυρίαρχο. Αυτή η ανωμαλία στα παιδιά είναι δύσκολη, τα περισσότερα από αυτά δεν φθάνουν στην ενηλικίωση.

rasta. Η πολυκυστική στους ενήλικες έχει μια πιο ευνοϊκή πορεία, εκδηλώνεται σε νεαρή ή μεσαία ηλικία, και με την πάροδο των ετών έχει αποζημιωθεί. Το μέσο προσδόκιμο ζωής είναι 45-50 χρόνια.

Μακροσκοπικά, τα νεφρά μεγεθύνονται λόγω του πλήθους των κύστεων διαφόρων διαμέτρων, ο αριθμός των λειτουργικών παρεγχύσεων είναι ελάχιστος (Εικ. 44, βλέπε χρώμα). Η ανάπτυξη κύστεων προκαλεί ισχαιμία των αμετάβλητων νεφρικών σωληναρίων και του θανάτου του νεφρικού ιστού. Η χρόνια πυελονεφρίτιδα και η νεφροσκλήρυνση συμβάλλουν στη διαδικασία αυτή.

Οι ασθενείς παραπονιούνται για πόνο στην κοιλιά και στην οσφυϊκή περιοχή, αδυναμία, κόπωση, δίψα, ξηροστομία, κεφαλαλγία, η οποία σχετίζεται με χρόνια νεφρική ανεπάρκεια και αυξημένη αρτηριακή πίεση.

Το Σχ. 5.20. Αποκλειστικός ουρογράφος. Πολυκυστική νεφρική νόσο

Το Σχ. 5.21. CT Πολυκυστική νεφρική νόσο

Η παχυσαρκία προσδιορίζεται εύκολα από σημαντικά μεγάλους, πυκνούς, οζώδους οφθαλμούς. Άλλες επιπλοκές της πολυκύστης είναι η οξεία αιματουρία, η υπερφόρτωση και η κακοήθεια των κύστεων.

Οι εξετάσεις αίματος δείχνουν αναιμία, αύξηση της κρεατινίνης και της ουρίας. Η διάγνωση καθορίζεται με βάση μεθόδους υπερήχων και ακτίνων Χ με ραδιονουκλίδια. Χαρακτηριστικά χαρακτηριστικά αυξάνονται

τα μέτρα του νεφρού, που αντιπροσωπεύονται πλήρως από διαφορετικά μεγέθη κύστεων, η συμπίεση της λεκάνης και των κυπέλλων, των οποίων οι λαιμοί είναι επιμήκεις, καθορίζουν τη μέση απόκλιση του ουρητήρα (Εικόνα 5.19-5.21).

Η συντηρητική θεραπεία της πολυκυστικής είναι η συμπτωματική και η αντιυπερτασική θεραπεία. Οι ασθενείς υπόκεινται σε ιατρική παρακολούθηση από ουρολόγο και νεφρολόγο. Η χειρουργική θεραπεία ενδείκνυται για την ανάπτυξη επιπλοκών: εξάντληση κύστεων ή κακοήθειας. Λαμβάνοντας υπόψη τη διμερή διαδικασία, θα πρέπει να είναι η εξοικονόμηση οργάνων στη φύση. Σε μια προγραμματισμένη σειρά, μπορεί να πραγματοποιηθεί διαδερμική παρακέντηση κύστεων, καθώς και η εκτομή τους με λαπαροσκοπική ή ανοικτή πρόσβαση. Σε σοβαρή χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, η αιμοκάθαρση και η μεταμόσχευση νεφρού ενδείκνυνται.

Μοναχική κύστη του νεφρού. Το αναπτυξιακό ελάττωμα φέρει την πιο ευνοϊκή πορεία και χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό μίας ή περισσοτέρων κύστεων εντοπισμένων στο φλοιώδες στρώμα του νεφρού. Αυτή η ανωμαλία είναι εξίσου κοινή σε ανθρώπους και των δύο φύλων και παρατηρείται κυρίως μετά από 40 χρόνια.

Οι μοναχικές κύστεις μπορεί να είναι απλές και dermoid. Μοναχική απλή κύστη μπορεί να είναι όχι μόνο συγγενής, αλλά και απέκτησε. Η συγγενής απλή κύστη αναπτύσσεται από εμβρυϊκούς αγωγούς συλλογής που έχουν χάσει τη σύνδεσή τους με το ουροποιητικό σύστημα. Η παθογένεση του σχηματισμού της περιλαμβάνει την παραβίαση της δράσεως αποστράγγισης των σωληναρίων με την επακόλουθη ανάπτυξη της διαδικασίας συγκρατήσεως και της ισχαιμίας του νεφρικού ιστού. Το εσωτερικό στρώμα της κύστης παριστάνεται από ένα στρώμα πλακώδους επιθηλίου μονής στιβάδας. Το περιεχόμενό του είναι συχνά serous, σε 5% των περιπτώσεων hemorrhagic. Η αιμορραγία στην κύστη είναι ένα από τα σημάδια της κακοήθειας της.

Μια απλή κύστη είναι συνήθως μια μεμονωμένη (μοναχική), αν και υπάρχουν πολλαπλές, πολλών θαλάμων, συμπεριλαμβανομένων των διμερών κύστεων. Το μέγεθός τους κυμαίνεται από 2 cm σε διάμετρο έως γιγάντιους σχηματισμούς με όγκο άνω του 1 l. Τις περισσότερες φορές οι κύστες βρίσκονται σε έναν από τους πόλους του νεφρού.

Οι δερματικές κύστεις των νεφρών είναι εξαιρετικά σπάνιες. Μπορούν να περιέχουν λίπος, τρίχα, δόντια και οστά, τα οποία ανιχνεύονται με ακτίνες Χ.

Οι απλές κύστεις μικρού μεγέθους είναι ασυμπτωματικές και είναι ένα τυχαίο εύρημα κατά την εξέταση. Οι κλινικές εκδηλώσεις αρχίζουν όπως

Το Σχ. 5.22. Sonogram. Κύστη (1) του νεφρού (2)

μια αύξηση του μεγέθους της κύστης και σχετίζονται κυρίως με τις επιπλοκές της, όπως η συμπίεση του πυελοκάλικου συστήματος, του ουρητήρα, των νεφρικών αγγείων, της εξοντώσεως, της αιμορραγίας και της κακοήθειας. Μπορεί να υπάρχει ρήξη μεγάλης κύστης νεφρού.

Οι μεγάλες μοναχικές κύστεις των νεφρών είναι αισθητές με τη μορφή ενός ελαστικού, ομαλού, κινητού, ανώδυνου σχηματισμού. Ένα χαρακτηριστικό υπερηχογραφικό σύμπτωμα μιας κύστης είναι η ύπαρξη ενός υποχωρού ομοιογενούς,

με διαυγή περιγράμματα, ένα στρογγυλευμένο υγρό μέσο στη φλοιώδη ζώνη του νεφρού (Εικ. 5.22).

Στα εκκριτικά ουρογράμματα, πολυπυρηνικό CT με αντιπαραβολή και MRI, ο νεφρός διευρύνεται εξαιτίας ενός στρογγυλού σχηματισμού ομοιογενούς ρευστού λεπτού τοιχώματος, παραμορφώνοντας σε κάποιο βαθμό το σύστημα της φλύκταινας-λεκάνης και προκαλώντας απόκλιση του ουρητήρα (Εικ. 5.23). Η λεκάνη συμπιέζεται, τα κύπελλα ωθούνται στην άκρη, κινούνται χωρισμένα, με απόφραξη του λαιμού του καλιού, εμφανίζεται το υδροκαλίξ. Αυτές οι μελέτες σας επιτρέπουν επίσης να εντοπίσετε τις ανωμαλίες των νεφρικών αγγείων και την παρουσία των άλλων ασθενειών του.

Σε ένα εκλεκτικό νεφρικό αρτηριογράφημα, καθορίζεται μια θέση σκύλου χαμηλής αντίθεσης ενός στρογγυλού σχηματισμού στη θέση της κύστης (Εικ. 5.25). Η στατική νεφροσκινογραφία αποκαλύπτει ένα στρογγυλεμένο ελάττωμα συσσώρευσης ραδιοφαρμάκου.

Το Σχ. 5.23. CT Μοναχική κύστη του κάτω πόλου του δεξιού νεφρού

Το Σχ. 5.24. Πολλαπλή σίγαση με αντίθεση. Πολλαπλασιαστικός τύπος νεφρικών αρτηριών (1), κύστη (2) και όγκος (3) του νεφρού

Το Σχ. 5.25. Επιλεκτικό νεφρικό αρτηριογράφημα. Μοναχική κύστη του κάτω πόλου του αριστερού νεφρού (βέλος)

Η διαφορική διάγνωση διεξάγεται με πολυκυστική, πολυκυστωτική, υδρόνηφρο και ιδιαίτερα νεοπλασματικά νεφρά.

Ενδείξεις για χειρουργική θεραπεία είναι το μέγεθος μιας κύστης μεγαλύτερης των 3 cm και η παρουσία των επιπλοκών της. Η απλούστερη μέθοδος είναι η διαδερμική διάτρηση της κύστης με υπερηχογραφική καθοδήγηση με αναρρόφηση των περιεχομένων της, η οποία υπόκειται σε κυτταρολογική εξέταση. Εάν είναι απαραίτητο, εκτελέστε την Κυτογραφία. Μετά την εκκένωση των περιεχομένων μέσα στην κοιλότητα της κύστης, εγχύονται ουσίες σκληρυντικής ουσίας (αιθυλική αλκοόλη). Η μέθοδος δίνει ένα υψηλό ποσοστό υποτροπών, καθώς οι κύστες που είναι ικανές να παράγουν υγρό παραμένουν.

Επί του παρόντος, η κύρια μέθοδος θεραπείας είναι η λαπαροσκοπική ή οπισθοπεριτονασκοπική κύστη εκτομή. Η ανοικτή χειρουργική επέμβαση - η λυμμοτομή - χρησιμοποιείται σπάνια (Εικ. 66, βλέπε ένθετο χρώματος). Εμφανίζεται όταν η κύστη φτάνει σε τεράστιο μέγεθος, έχει πολυεστιακό χαρακτήρα με ατροφία του νεφρικού παρεγχύματος, καθώς και παρουσία κακοήθειας. Σε τέτοιες περιπτώσεις, εκτελείται νεφρική εκτομή ή νεφρεκτομή.

Μια παραπέλτη κύστη είναι μια κύστη που βρίσκεται στην περιοχή του νεφρικού κόλπου, του κολάρου του νεφρού. Το τοίχωμα της κύστης είναι πολύ κοντά στα αγγεία του νεφρού και της λεκάνης, αλλά δεν επικοινωνεί μαζί του. Η αιτία του σχηματισμού της είναι η υποανάπτυξη των λεμφικών αγγείων του νεφρικού κόλπου στη νεογνική περίοδο.

Οι κλινικές εκδηλώσεις μιας παραπέλτης κύστης οφείλονται στη θέση της, δηλαδή στην πίεση στη λεκάνη και στο αγγειακό σκέλος του νεφρού. Οι ασθενείς έχουν πόνο. Μπορεί να εμφανιστεί αιματουρία και αρτηριακή υπέρταση.

Η διάγνωση είναι η ίδια με τις μοναχικές κύστεις των νεφρών. Η διαφορική διάγνωση διεξάγεται με την επέκταση της λεκάνης με την υδρόνηφρωση, για την οποία χρησιμοποιούνται υπερήχους και ακτινολογικές μέθοδοι με την αντίθεση του ουροποιητικού συστήματος.

Η ανάγκη για θεραπεία εμφανίζεται με σημαντική αύξηση της κύστης στο μέγεθος και την ανάπτυξη επιπλοκών. Οι τεχνικές δυσκολίες στην εκτομή συνδέονται με την εγγύτητα της λεκάνης και των νεφρικών αγγείων.

Το εκκολπωματικό υλικό του καλιού ή της λεκάνης είναι ένας στρογγυλεμένος σχηματισμός ενός μόνο υγρού που επικοινωνεί μαζί τους, με επένδυση από ουροθήλιο. Μοιάζει με απλή κύστη των νεφρών και προηγουμένως ονομάστηκε εσφαλμένα κύστη ή κυψελίδα της λεκάνης. Η κύρια διαφορά μεταξύ ενός εκκολπώματος και μιας μοναχικής κύστεως είναι η σύνδεσή του με έναν στενό ισθμό με το κοιλιακό σύστημα του νεφρού, που χαρακτηρίζει αυτόν τον σχηματισμό ως ένα πραγματικό εκκολπωματικό του νεφρού.

Το Σχ. 5.26. Πολλαπλή σίγαση με αντίθεση. Divertikul calyx του αριστερού νεφρού (βέλος)

Shechki ή pelvis. Η διάγνωση καθορίζεται με βάση την απεκκριτική ουρογραφία και την πολυπυρική CT με αντίθεση (Εικόνα 5.26).

Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να πραγματοποιηθεί ανάδρομη ουρητηροπιογραφία ή διαδερμική εκτροπή. Με βάση αυτές τις μεθόδους, το μήνυμα του εκκολπωματικού με το νεφρικό σύστημα της νεφρικής λεκάνης είναι σαφώς καθορισμένο.

Η χειρουργική θεραπεία ενδείκνυται για τα μεγάλα μεγέθη του εκκολπώματος και τις επιπλοκές που προκύπτουν. Αποτελείται από εκτομή του νεφρού με εκτομή του εκκολπώματος.

Κυψελιδωτές ανωμαλίες. Ο σπογγώδης νεφρός είναι μια πολύ σπάνια δυσπλασία που χαρακτηρίζεται από περιφερική κυστική επέκταση

τμήματα των σωλήνων συλλογής. Η βλάβη είναι κατά κύριο λόγο διμερή, διάχυτη, αλλά η διαδικασία μπορεί να περιορίζεται σε μέρος του νεφρού. Ο σπογγώδης νεφρός είναι συχνότερος στα αγόρια και έχει μια ευνοϊκή πορεία, σχεδόν χωρίς να επηρεάζει τη νεφρική λειτουργία.

Η ασθένεια μπορεί να είναι ασυμπτωματική για μεγάλο χρονικό διάστημα, μερικές φορές υπάρχει πόνος στην οσφυϊκή περιοχή. Κλινικές εκδηλώσεις παρατηρούνται μόνο με την προσθήκη επιπλοκών (λοίμωξη, μικρο- και ακαθάριστη αιματουρία, νεφροκαλσινίωση, σχηματισμός λίθων). Η λειτουργική κατάσταση των νεφρών για μεγάλο χρονικό διάστημα παραμένει κανονική.

Διαγνώστε μεθόδους ακτινογραφίας σπογγώδους νεφρού. Σε μελέτες και αποβολικά ουρογράμματα, συχνά εντοπίζεται νεφροσκλήρωση - μια χαρακτηριστική συσσώρευση ασβεστωδών ή / και σταθερών μικρών λίθων στην περιοχή των νεφρικών πυραμίδων, οι οποίες, όπως ένα cast, τονίζουν το περίγραμμα τους. Στο μυελό, αντίστοιχα, οι πυραμίδες αποκάλυψαν έναν μεγάλο αριθμό μικρών κύστεων. Μερικοί από αυτούς προεξέχουν μέσα στον αυλό των κυπέλλων, μοιάζοντας με μια δέσμη σταφυλιών.

Πρέπει να διεξάγεται διαφορική διάγνωση, πρωτίστως, με νεφρική φυματίωση.

Ασθενείς με απλό σπογγώδες νεφρό δεν χρειάζονται θεραπεία. Χειρουργική θεραπεία ενδείκνυται για την ανάπτυξη επιπλοκών: σχηματισμός λίθων, αιματουρία.

Megacalix (megakalioz) - συγγενής μη αποφρακτική επέκταση του καλύμματος, η οποία είναι αποτέλεσμα δυστροφίας του μυελού. Η επέκταση όλων των ομάδων κυπέλλων ονομάζεται πολυμεγακαλίξ (megapolikalikoz).

Με το megakalix, το μέγεθος του νεφρού είναι φυσιολογικό, η επιφάνεια του είναι λεία. Το φλοιώδες στρώμα έχει συνηθισμένο μέγεθος και δομή, το μυελό είναι υποανάπτυκτη και αραιωμένο. Papillae πεπλατυσμένο, κακώς διαφοροποιημένο. Επέκταση

Το Σχ. 5.27. Αποκλειστικός ουρογράφος. Μητροπολιτική αριστερά

τα κύπελλα μπορούν να πάνε κατευθείαν στη λεκάνη, η οποία, σε αντίθεση με την περίπτωση της υδρόφιψης, διατηρεί το κανονικό της μέγεθος. Συγκεντρωτικά σχηματίζεται το κομμάτι της αρτηρίας, ο ουρητήρας δεν είναι στενός. Με απλή πορεία της λειτουργίας των νεφρών δεν επηρεάζεται. Η επέκταση των κυπέλλων δεν οφείλεται στην παρεμπόδιση των λαιμών τους, όπως συμβαίνει με την παρουσία πέτρας σε αυτή την περιοχή ή το σύνδρομο Frehlie (συμπίεση του αυχένα του καλιού με τον τμηματικό αρτηριακό κορμό), αλλά είναι συγγενής μη αποφρακτική.

Χρησιμοποιούνται υπερηχογράφημα, ακτινολογικές μέθοδοι με αντίθεση του ουροποιητικού συστήματος για τη διάγνωση. Από το απεκκριτικό ουρογράμμα καθορίζεται από την επέκταση όλων των ομάδων κυπέλλων με την απουσία της έκκεντρης της πυέλου (Εικόνα 5.27).

Σε αντίθεση με την υδρόφιψη, η μεγακολίωση δεν απαιτεί άμεση διόρθωση σε απλές περιπτώσεις.

Περισσότερα Άρθρα Σχετικά Με Τα Νεφρά